Adrenogenitalt syndrom

Adrenogenital syndrom (adrenal virilisme) er et syndrom hvor en overdreven mengde adrenal androgen forårsaker virilisering.

Diagnosen er klinisk, bekreftet av forhøyede nivåer av androgener med og uten undertrykkelse av dexametason; For å finne årsaken til årsaken, kan det være nødvendig å visualisere binyrene med biopsi ved avsløring av volumetrisk formasjon. Behandling av adrenogenital syndrom avhenger av årsaken.

[1], [2], [3], [4],

Fører til adrenogenitalt syndrom

Årsaken til adrenogenitalt syndrom kan være en androgen-utskillende svulst i binyrene eller adrenal hyperplasi. Noen ganger avtar en svulst et overskudd av androgener og kortisol, noe som fører til utviklingen av Cushings syndrom med undertrykkelse av ACTH-sekresjon og atrofi i den kontralaterale binyrene.

Hyperplasi av binyrene er vanligvis medfødt; sen viriliserende adrenal hyperplasi er en medfødt variant. Begge er forårsaket av et brudd på hydroksylering av kortisolprekursorer, hvorved de akkumuleres og brukes til produksjon av androgener. Med sen viriliserende hyperplasi er defekten delvis, så klinisk kan sykdommen ikke vises før voksenlivet.

[5], [6], [7],

Symptomer adrenogenitalt syndrom

Effekter avhenger av kjønn og alder hos pasienten ved sykdomsutbruddet, mer synlig hos kvinner. Symptomer og symptomer inkluderer hirsutisme (milde tilfeller kan være det eneste tegn), skallethet, akne, stemmeendring (grovdannelse). Kanskje økt libido. Barn i prepubertate kan akselerere veksten. Gutter i prepubertate har tidlig seksuell modning. Jenter kan utvikle amenoré, uterusatrofi, klitorisk hypertrofi, brystreduksjon, maskulinisering.

Hos voksne menn kan et overskudd av androgen binyrene undertrykke kjønnskjertelenes funksjon og forårsake infertilitet. Ektopisk binyrevev i testiklene kan øke og simulere svulsten.

[8], [9], [10]

Diagnostikk adrenogenitalt syndrom

Adrenogenitale syndrom er mistanke på kliniske grunner, selv om moderate hirsutisme og virilisering gipomenoreey og med forhøyede nivåer av plasmatestosteron kan også observeres i polycystisk ovariesyndrom (Stein-Leventhal). Diagnosen av binyrebarkvirilisering bekreftes av et økt nivå av androgener i binyrene. Når adrenal hyperplasi i urin øket Dehydroepiandrosteron (DHEA) og dets sulfat (DGEAS) utskillelse pregnantriola ofte forbedrede nivåer av fri kortisol redusert. Nivåer av DHEA, DHEAS, 17 hydroksyprogesteron, testosteron og androstenedion i plasma kan økes. Nivå 17gidroksiprogesterona mer enn 30 nmol / l etter 30 minutter etter administrering av 0,25 mg kozintropina ACTH intramuskulært som er karakteristisk for de vanligste formene for adrenal hyperplasi.

Viriliserende svulster er utelukket dersom dexametason i en dose på 0,5 mg oralt hver 6 time i 48 timer undertrykker overdreven produksjon av androgener. Hvis undertrykkelse ikke forekommer, bør CT og MR i binyrene og ultralydet av eggstokkene utføres for å finne svulsten.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Behandling adrenogenitalt syndrom

Den anbefalte behandlingen for binyrebarkplasia er administrasjon av deksametason ved munn ved 0,5-1 mg ved sengetid, men selv ved så små doser kan tegn på Cushings syndrom utvikle seg. Alternativt kan du bruke kortison (25 mg en gang daglig) eller prednisolon (5-10 mg en gang daglig). Selv om adrenogenitalsyndrom og symptomer forsvinner, er hirsutisme og alopeci sakte, stemmen kan forbli grov, fruktbarheten kan bli kompromittert.

Når tumorer er, er adrenalektomi nødvendig. Pasienter med kortisolsekreterende svulster trenger utnevnelse av hydrokortison før og etter operasjonen, siden ikke-humorale områder av cortex vil bli tilintetgjort og undertrykt.