17alfa-hydroksyprogesteron i blodet

17-Hydroxyprogesteron er en forløper av kortisol, som har en natriuretisk effekt. Hormonet produseres i binyrene, eggstokkene, testikler og placenta. Som et resultat av hydroksylering av 17-hydroksyprogesteron omdannes til kortisol.

Bestemmelse av 17-hydroksyprogesteron i blodet spiller en ledende rolle i diagnose av adrenogenital syndrom, som er ledsaget av overproduksjon av hormoner fra adrenal cortex av en gruppe og redusere utskillelsen av en annen. I hjertet av adrenogenital syndrom ligger arvelig mangel på ulike enzymer involvert i biosyntese av steroidhormoner. Det finnes flere former for adrenogenital syndrom, de kliniske manifestasjoner som er avhengig av det spesielle enzym-mangel-21-hydroksylase, 11β-hydroksylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroksylase. Felles for alle former for adrenogenitalt syndrom er et brudd på syntesen av kortisol, som regulerer sekretjonen av ACTH i henhold til prinsippet om tilbakemeldingsmekanismen.

Referanseverdier (norm) for 17-hydroksyprogesteron-konsentrasjon i blodserum

Alder	17-GPG, nmol / l
Barn, pubertal alder:
Gutter	0,1-2,7
Jenter	0,1-2,5
Kvinner:
Follikulær fase	0,4-2,1
Luteal fase	1,0-8,7
Postmenopauza	<2,1

Å redusere kortisolnivå i blodet bidrar til den forbedrede frigjøring av den fremre flik av hypofyse ACTH, noe som fører til en hyperfunksjon i binyre, hyperplasi og øke dens sekresjon av steroidforløpere, som syntetiseres fra androgener. Økt konsentrasjon i androgens blod (i motsetning til kortisol) reduserer ikke frigivelsen av hypofysen ACTH. Som et resultat, i binyrebarken akkumulerer en overskuddsmengde av 17-hydroksyprogesteron, både på grunn av sin manglende omdannelse til kortisol, og på grunn av den forbedrede formasjonen.

Oftest (80-95% av alle tilfeller) viser en mangel på 21-hydroksylase, som er nødvendig for omdannelse av 17-hydroksyprogesteron til 11-deoksykortisol og deretter til kortisol. Hver tredje pasient med denne type enzymdefekt observeres brutale brudd på kortisolsyntese og utilstrekkelig syntese av aldosteron. Klinisk uttrykkes dette i tap av salt syndrom. Kroppen er ikke i stand til å beholde natrium, noe som resulterer i tap av det i urinen, dehydrering, sammenbrudd. Døden av syke barn oppstår vanligvis i de første ukene av livet.

Kritisk rolle i diagnose adrenogenital syndromet på grunn av 21-hydroksylase mangel spille en 17-hydroksyprogesteron, testosteron og DHEA i blod og urin 17-KS urin, som kan overstige en hastighet på 5-10 ganger eller mer. Konsentrasjonen av 17-hydroksyprogesteron i blodet over 24 nmol / l bekrefter diagnosen av medfødt adrenal hyperplasi. Hvis det er 9-24 nmol / l, for differensialdiagnose av polycystisk ovariesyndrom og adrenogenital syndrom viser en test med ACTH. Man må huske at i den ikke-klassiske form av 21-hydroksylase mangel basal konsentrasjon av 17-hydroksyprogesteron i blodet kan være lavere enn 9 nmol / l. I denne forbindelse, i mistenkt adrenogenital syndrom ACTH-stimuleringstest utføres selv ved en lav basal konsentrasjon av 17-hydroksyprogesteron. Normalt etter 60 min konsentrasjonen av 17-hydroksyprogesteron når vanligvis 12 nmol / l, med den klassiske form adrenogenital syndrom skrider 90 nmol / l, med ikke-klassiske form av - 45 nmol / l. I heterozygote bærere av det muterte genet som koder for 21-hydroksylase, 17-hydroksyprogesteron konsentrasjonen i blod etter stimulering av ACTH øker til 30 nmol / l

En av årsakene til å øke dannelsen av 17-hydroksyprogesteron kan være tumorer i binyrene. En effektiv metode for differensialdiagnose er en test med dexametason. Før prøven tas blod fra pasienten for å bestemme 17-hydroksyprogesteron, og daglig urin samles en dag før prøven for å bestemme 17-CS. Voksne får 2 mg dexametason hver 6. Time etter måltider i 48 timer. Etter endt bruk av dexametason, tas blodet igjen og urinen samles 24 timer. I adrenogenitalt syndrom er prøven positiv - konsentrasjonen av 17-hydroksyprogesteron i blodet faller sterkt, og utskillelsen av 17-CS med urin reduseres med mer enn 50%. I svulster (androsteromer, arrenoblastomer) er prøven negativ, innholdet av hormoner reduseres ikke eller reduseres noe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]