Daryasykdom (follikulær vegetativ dyskeratose): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Darya sykdom er en sjelden sykdom som er preget av patologisk keratinisering (dyskeratose), utfelling av kåt, for det meste follikulært, papiller på seborrheic områder.

Årsaker og patogenese av Darya sykdom (follikulær vegetativ dyskeratose). Sykdommen er basert på mangel på syntese og modning av topofilament-desmosomkomplekset. Det har nå blitt fastslått at mutasjonen av det patologiske genet 12q23 - q24.1 med Daryas sykdom fører til en forstyrrelse i funksjonen av kalsiumpumper og mekanismen for celleadhesjon. I patogenesen, er hypovitaminose A-funksjonen, forstyrrelsen av metabolismen av umettede fettsyrer mulig. Det er det samme i begge kjønn.

Symptomer på Daryasykdom (follikulær vegetativ dyskeratose). Klinisk typisk form av sykdommen vanligvis begynner i det andre tiår av livet og er karakterisert ved follikulær utslett, tette, avrundet, flate, hyperkeratotiske papler 0,3-0,5 cm i diameter. Ved begynnelsen av utslett elementer er isolert, normal hud farge, og deretter bli gul eller lys brun, med kåt vekter på overflaten. Over tid, utslett flette inn plaketter, blir overflaten verrucous, og papillomatous dekket med skitne brune skorper. Etter å ha tappet eller peeling, observeres eroderte lommer. Favoritt lokalisering av lesjoner - seboreisk områder (ansikt, sternum, interscapular region, store hudfolder). Utslippet kan også ligge på stammen og ekstremiteter. Hodebunnen utslett lik seborré i ansiktet ligger hovedsakelig i timelige områder, på pannen, i nasolabiale folder, lommer på baksiden av hendene ligne akrokeratoz Hopf. Sjeldne er palmer og såler skadet i form av punkt eller diffus hyperkeratose. Den patologiske prosessen kan ta en utbredt natur eller dekke hele huden. Begynnelsen av sykdommen er beskrevet hos voksne, men vanligvis i en svekket (abortiv) form.

I praksis av en hudlege, i tillegg til den typiske, vesikulære (eller vesikulobullous), kan hypertrofiske og abortive former av Daryas sykdom bli observert.

Vesikulærformen, i tillegg til de typiske follikulære knuter, kjennetegnes ved utfelling av vesikler 3-5 mm i diameter med gjennomsiktige innhold. Vesikler ligger hovedsakelig i store folder i huden, raskt åpne, utsetter de våte erosive overflatene, og blir gradvis dekket av skorper. Slike foci ligner den kroniske familien pemphigus Haley-Haley.

Med hypertrofisk form, samtidig med typiske knuter, er det store elementer som ligner vorter, som i Gopf acrokeratose. Tykkelsen på hyperkeratotiske plakkene når opp til 1 cm eller mer, det er vorte vekst og dype sprekker på overflaten.

For den abortive form av Daryas sykdom, lokaliseringen av utslett på begrenset og uvanlig for dermatose områder av huden i form av en nevus, samt zosteriiform plassering.

Spikerplattene er delt i lengderetningen, bryter ujevnt ved frikanten, overflaten har hvite og rødbrune langsgående bånd, ofte utvikler subungual hyperkeratose. Slimhinnen påvirkes sjelden. Utslett forekommer i form av små papiller som leukoplaki. Fra systemiske endringer er det en nedgang i intelligens, mental retardasjon, endokrinopati: dysfunksjon av kjønnskjertlene, sekundær hyperparathyroidisme. Hos pasienter med follikulær dyskeratose blir sykdommen ofte forverret under påvirkning av UV-stråler (lik Koebner-fenomenet).

Histopatologi. Histologisk kjennetegnes Daryas sykdom av uttalt orthokeratose med dannelsen av kåtepropper, tilstedeværelsen av runde kropper og korn i den øvre delen. I dermis observeres papillomatøse vekst, dekket av en rad celler i basalaget, kronisk inflammatorisk infiltrering, noen ganger - akanthose og hyperkeratose.

Differensiell diagnose. Daryas sykdom skal skille seg fra et familieboble-øye av Haley-Haley, vass acrokeratosis, Kirl's disease, Morrow Brooks follikulær keratose.

Behandling av daryasykdom (follikulær vegetativ dyskeratose). Tilordne neotigazon 0,5-1 mg / kg kroppsvekt av pasienten eller vitamin A ved 200 000-300000 ME per dag. Ekstern bruk keratolytisk og glukokortikosteroid salver.

[1], [2]