Porokeratoz

Porokeratose forener en gruppe sykdommer som er preget av et kreniniseringsbrudd.

Porokeratose er en sykdom arvet av autosomal dominant. Det beskrevet flere kliniske porokeratoza varianter som avviker i grupperingen, antallet og plasseringen av elementene vysypnyh: Mibelli sykdom, karakterisert ved at enhetscellene. Ligger hovedsakelig på lemmene: overfladisk disseminert eruptive porokeratoz Resshigi, karakterisert ved at flere foci lesjoner som utvikler seg i barndommen; lineær, neviformny (eller zosteriformny) porokeratoz forekommer vanligvis i lemmene og likner lineær vorteaktig nevus; Disseminert overfladisk aktinisk porokeratoz vises oftere hos voksne etter soleksponering og er lokalisert i de åpne områdene av kroppen; punkt-lignende porokeratose, preget av diffuse utbrudd på fingrene, håndflatene og sålene; palmo-plantar og porokeratoz spres i form av en rekke utbrudd som begynner på håndflatene og såler, og deretter på stammen og ekstremiteter. Vi beskriver tre varianter - diskrete porokeratoz såler med ett eller flere koniske papler likner plantar vorter, porokeratoz retikulære erytem med et rutenett lokalisert på stammen og disseminert bilateral giperkeratoticheskie utførelse Mibelli sykdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Fører til porokeratosis

Porokeratose er en arvelig sykdom som overføres autosomalt dominant med redusert penetrering. Tilstanden av immunosuppresjon, immunundertrykkende sykdommer, spesielt AIDS, ultraviolett bestråling kan forårsake eller forverre legemidlet. Ved lesjoner, dysplasi av varierende alvorlighetsgrad, oppdages dannelsen av patologiske kloner av celler som er mer sensitive mot ultraviolett bestråling enn omgivende frie celler. I de dyrkede fibroblaster er kromosom 3 ustabil, noe som øker risikoen for hudneoplasi. I litteraturen er det en beskrivelse av familiesaker.

[9], [10], [11], [12],

Patogenesen

I den sentrale delen av elementet er det en invaginering av keratin i epidermis i form av en kjegle, noen ganger fanger hele tykkelsen. I sentrum av intussusception i hornmassene er parakeratotisk kolonne (plate) sett - et karakteristisk tegn på sykdommen. Under kolonnen er et granulært lag fraværende, men generelt er dette laget tynnet. I dermis - vasodilasjon infiltrerer perivaskulær lymfohistokarisk.

Pathomorphology

Alle beskrevne kliniske varianter av porekeratose er preget av det samme histologiske mønsteret. Hoved histologiske trekk er dannelsen av et horn plate som er fylt kåt masses yglublenii epidermis, som er kolonnen fra parakeratoticheskih celler. Dybding kan være plassert ved munn av svettekjertelen, ved hårfollikelens munn og intrafollikulært. Under kolonnen av parakeratotiske celler er det ikke noe granulært lag, det er vakuolerte diskrete celler. I epidermis av hyperkeratose er akanthose og papillomatose merket rundt den kåteplaten. Vakuumdegenerering av malpighiske celler er mulig. I derma under basalmembranen blir det oppdaget et uspesifikt lymfocytisk infiltrat med enkeltplasma celler. En overfladisk aktinisk porokeratoze beskrevne funksjoner sammen med merket tynning Malpighian lag vacuolar degenerering av de basale epitelceller og infiltrasjon med båndlignende overflate basofile degenerering av kollagen. N. Inamoto et al. (1984) observert i nekrotiske epitelceller og eosinofil spongiose. Elektronmikroskopi viste at den kåte tallerken består av to typer celler. Noen av dem er like i form av pigg cellene og inneholde pyknotiske kjernen tonofilaments bjelker av forskjellig tetthet, Melanosomer, og restene av organeller, er andre avrundet, mangel på desmosomer og ligner i sin struktur diskeratoticheskie celler. På periferien av den kåte platen er flate celler som inneholder en substans nær normal keratin og strukturer med lav elektrondensitet, som minner om organeller. I celler under den kåte platen reduseres antall granulater av keratogialin og tonofilament betydelig. Blant slike celler var avrundede celler, i struktur som lignet "runde legemer" i Daryas sykdom. En del pigg celler under hornet-plate gått delvis eller fullstendig nedbrytning, inneholder de pyknotiske kjernen, vacuole, og hetero- og autophagic aggregeres omkrets tonofilaments vegg. Den intraepitelelle ødeleggelsen av epitelceller er patognomonisk for pokeratose og kan tjene som et diagnostisk tegn. I basalaget blir intercellulært ødem og reduplisering av basalmembranen lokalisert. I tilstanden dystrofi er det også dermale fibroblaster, noen av dem inneholder fagocytose kollagenfibre. Det er en degenerasjon av kollagenfibre.

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

Rotovidnoy plate dannelse er ansett av noen forfattere som et resultat av to prosesser: intraepidermal celledestruksjon (apoptose), og keratiniseringssykdommer, dyskeratosis av type. T. Wade og A.V. Ackerman (1980), i dannelsen av den kåte platen, er den viktigste betydningen knyttet til inflammatoriske endringer i dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrosirkulasjonsforstyrrelser, en r ense og P. Leone (1970) foreslo at basert histogenesis porokeratoza utseende forandres epitelial klonen ved bunnen parakeratoticheskogo kolonne som danner akselholder. Prosessen med ødeleggelse av spiny celler kompenseres av en viss økning i den mitotiske aktiviteten til basale epitelocytter. Ubalanse av apoptose og mitotisk aktivitet er årsak til kreft porokeratoza i brennpunkter, så vel som fremveksten av mutante epitelceller. Patologisk ploidi av DNA ble det påvist en neoplastisk klon i epidermale celler. Det har blitt foreslått at Bockeratosis ikke bare er en epidermal anomali. Kanskje er utviklingen skyldes patologien til de to embryoniske arkene.

Symptomer porokeratosis

Det finnes flere kliniske varianter av Bockeratosis.

Klinisk for alle utførelser karakterisert porokeratoza samme morfologiske element - ringformete plakk i forskjellige størrelser med vasker atrofisk sentrum og forhøyet giperkeratoticheskie smal kant med et spor på overflaten. Utviklingen av et slikt element begynner med dannelsen keratoticheskoy papler, gradvis øker i størrelse, som danner ringformede plaques, som er igjen etter regresjonsplott hudatrofi. Elementene lokalisert på håndflatene og sålene, er forskjellige i utseende. Således, ved et punkt porokeratoze de er fine fordypninger med en diameter på 1-3 mm, fylt med keratin, ved diskret plantar porokeratoze - koniske papler likner plantar vorter. Noen ganger er det atypiske utslett - hyperkeratotiske, verruzed, ulcerative, exudative og gigantiske. Muligheten for en kombinasjon av forskjellige kliniske varianter av stoffet fra samme pasient bekrefter fellesiteten av deres patogenese.

Kombinasjoner av porokeratose og psoriasis er beskrevet. Det er mange tilfeller av ondartede svulster som plateepitelkarsinom, basalcellekarsinom og Bowens sykdom hos pasienter porokeratozom som gjør at noen forfattere anser det en forstadier tilstand Dette ondartet vekst vanligvis begynner i midten av ring atrofisk plakk.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klassisk bovin fiber

Sykdommen er vanlig hos barn, men kan utvikle seg i alle aldre. Det opprinnelige elementet er den kåte papulen, som på grunn av eksentrisk vekst øker i størrelse og blir til en ringformet plakett. Forstyrrelser er vanligvis få, plakk av forskjellige størrelser - fra noen få millimeter til flere centimeter, runde i form. Den sentrale delen av elementet ser nedsunket, tørt, litt atrofisk, noen ganger de- eller hyperpigmentert, krøllete eller med hyperkeratose. I den perifere sone av lesjonen er en hevet keratotisk rulle (fortaus) tydelig synlig. Ved tett undersøkelse ved hjelp av forstørrelsesglass på grenseoverflaten er det mulig å se et karakteristisk tegn - parallell og par rader av en hyperkeratose som ligger.

Foci av lesjon er ofte plassert på kroppen, armer, ben. Genitalia, munnhulen i munnhulen og hornhinnen kan påvirkes.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Disseminert overflateaktinisk granulomatose

Det er mer vanlig i tredje eller fjerde tiår av livet i områder av huden utsatt for sollys. Vanligvis er lesjonene flere og, i henhold til det kliniske bildet, minner om den klassiske Mibelis pufferose. Imidlertid, med aktinisk ponokeratose på kantlinjens overflate, oppdages det ofte ikke parallelle parvise radier av hyperkeratose.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar og spredt bakgrunn

En sjelden form for bockeratose og mer vanlig hos voksne. Sykdommen begynner med utseendet på palmer og såler av mange små, litt forhøyede papiller eller plaques. Da spredte foci seg til andre deler av kroppen. Med denne typen pokeratose er det ikke kjent at predisponering av lesjoner som er lokalisert på kroppsdeler utsatt for sollys. Imidlertid observeres i 25% av sykdommen eksacerbasjon av sykdommen i sommer.

Lineær Bockeratose

Vanligvis begynner i barndommen. Flere papiller med avrundet form, plassert ensidigt, lineært, segmentalt eller zosteriformalt på stammen eller ekstremiteter, ofte langs Blaschko-linjen, vises. I det kliniske bildet er lineær BACKERATOR meget lik epidermisk nevus. Beskrevet er erosive og ulcerative varianter av løpet av lineær canceratose på ansiktet.

Forløpet av Bockeratosis

Sykdommen har eksistert i mange år, men tilfeller av spontan oppløsning er blitt beskrevet. I alle tilfeller av klinisk kurs kan hudprosessen forvandles til en neoplastisk.

Differensiell diagnose

Den differensialdiagnose tilbringer med psoriasis, lichen planus, vorter, basalcellekarsinom, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, og seboreisk eksem og kåt epidermale nevi.

Behandling porokeratosis

Tilordne keratolytiske midler, kryo-destruksjon, intraokulær injeksjon av kortikosteroider, 5% salve av 5-fluoruracil; med aktinisk form - fotbeskyttende kremer; Når vanlige former anbefales, aromatiske retinoider eller store doser av vitamin A