Systemisk vaskulitt

Systemisk vaskulitt er en heterogen gruppe av sykdommer, som er basert på immun-betennelse og nekrose av vaskemuren, noe som fører til sekundær skade på ulike organer og systemer.

Systemisk vaskulitt er en relativt sjelden human patologi. Epidemiologiske studier på forekomsten av juvenile former for systemisk vaskulitt gjør det ikke. I vitenskapelig og vitenskapelig-praktisk litteratur anses systemisk vaskulitt i gruppen av revmatiske sykdommer. Grunnlaget for klassifisering av systemisk vaskulitt arbeidere foreslått av fagfolk er morfologiske egenskaper: størrelse av de aktuelle fartøy, eller nekrotiserende granulomatøs betennelse i karakter, tilstedeværelse av granulomer gigantiske multinucleate celler. ICD-10 systemisk vaskulitt kommet inn i seksjon XII «Systemiske bindevevssykdommer" (M30-M36) med underkategorier "polyarteritis nodosa og beslektede tilstander" (MZ0) og "Other nekrotiserende blodåresykdom" (M31).

Det er ingen universell klassifisering av systemisk vaskulitt. Gjennom historien om studien av denne gruppen av sykdommer, har man forsøkt å klassifisere systemisk vaskulitt i henhold til kliniske egenskaper, grunnleggende patogenetiske mekanismer og morfologiske data. Imidlertid er disse sykdommene i de fleste moderne klassifikasjoner delt inn i primær og sekundær (for revmatiske og smittsomme sykdommer, svulster, organtransplantasjon) og kaliber av berørte kar. Siste prestasjoner var utviklingen av en enhetlig nomenklatur av systemisk vaskulitt: International Consensus Conference i Chapel Hill (USA, 1993) har vedtatt et system med navn og definisjoner av de vanligste former for systemisk vaskulitt.

Epidemiologi

Forekomsten av systemisk vaskulitt i befolkningen varierer fra 0,4 til 14 eller flere tilfeller per 100 000 individer.

De viktigste varianter av hjertesvikt i systemisk vaskulitt:

• Kardiomyopati (spesifikk myokarditt, iskemisk kardiomyopati). Forekomsten av obduksjonsdata er fra 0 til 78%. Hyppigst funnet i syndromet av Chard-Strauss, mindre ofte - med Wegeners granulomatose, nodular polyarteritt og mikroskopisk polyarteritt.
• Koronariity. Er aneurysmer, trombose, stratifisering og / eller stenose, og hver av disse faktorene kan føre til utvikling av hjerteinfarkt. I en av de patomorfologiske studiene ble kronisk hjertesykdom hos pasienter med nodular polyarteritt funnet i 50% tilfeller. Den høyeste forekomsten av koronar vaskulitt ble observert i Kawasaki sykdom, med aneurysmer utviklet hos 20% av pasientene.
• Perikarditы.
• Endokarditt og ventiler. I de siste 20 årene har det vært hyppigere rapporter om spesifikk skade på ventilene. Det kan være en forening av systemisk vaskulitt med antiphospholipid syndrom (APS).
• Forstyrrelser i ledningssystemet og arytmier. De er sjeldne.
• Aortas nederlag og disseksjonen. Aorta og dens grener er proksimale endepunktene mål Takayasus arteritt og Kawasakis sykdom, så vel som temporalisarteritt. Samtidig tap av små fartøyer, og vasa vasorum aorta, av og til observert med vaskulitt assosiert med antineytrofilpymi cytoplasmatiske antistoffer (ANSA), kan føre til Aortitt.
• Pulmonal hypertensjon. Tilfeller av pulmonal hypertensjon i vaskulitt er sjeldne, isolerte tilfeller er notert med nodular polyarteritt.
• De viktigste kardiovaskulære manifestasjoner og deres frekvens med systemisk nekrotiserende vaskulitt.
• Kardiomyopati - opptil 78% avhengig av deteksjonsmetoder (iskemisk kardiomyopati - hos 25-30%).
• Nedfallet av kranspulsårene (med stenose, trombose, dannelse av aneurysmer eller stratifisering) er 9-50%.
• Perikarditt er 0-27%.
• Skader på hjertets ledningssystem (sinus eller AV-noden), samt arytmier (ofte supraventrikulær) er 2-19%.
• Det tap av ventilene (dicliditis, aseptisk endokarditt) i de fleste tilfeller som et unntak (selv om tegn på hjerteklaffsykdom kan forekomme i 88% av pasientene, og de fleste av dem er ikke-spesifikke eller funksjonelle årsaker skyldes).
• Stratisering av aorta (proksimale aorta grener) - i unntakstilfeller med Wegeners granulomatose og Takayasus arteritt.
• Pulmonal hypertensjon - i unntakstilfeller.

Nylig, sammen med aktivitetsgraden i systemisk vaskulitt, er indeksen for skade på organer og systemer også bestemt, noe som er viktig for å forutsi utfallet av sykdommen.

Indeks for skade på kardiovaskulærsystemet i hjertevaskulitt (1997)

Kriterier for skade på kardiovaskulærsystemet	Definisjon
Angina pectoris eller koronar arterie bypass graft	Angina i historien, bekreftet av minst EKG-data
Myokardinfarkt	Myokardinfarkt i anamnese, bekreftet av minst EKG-data og biokjemiske tester
Gjentatt myokardinfarkt	Utviklingen av hjerteinfarkt minst 3 måneder etter den første episoden
Kardiomyopati	Kronisk ventrikulær dysfunksjon, bekreftet av klinisk bilde og data fra ytterligere undersøkelsesmetoder
Hjerteventil sykdom	Alvorlig systolisk eller diastolisk støy, bekreftet av data fra ytterligere forskningsmetoder
Perikarditt mer enn 3 måneder eller recardiotomi	Exudativ eller constrictive perikarditt i minst 3 måneder
Hypertensjon (diastolisk blodtrykk over 95 mm Hg) eller ved bruk av antihypertensive stoffer	Økt diastolisk blodtrykk mer enn 95 mm Hg. Eller behovet for å ta antihypertensive stoffer

Avhengig av pasientens tilstedeværelse eller fravær, er disse lesjonene henholdsvis 1 eller 0 poeng. Det totale systemet for skadevurdering av organer reflekterer graden av forstyrrelse av deres funksjon mot bakgrunnen av vaskulær betennelse og / eller behandling. Tegn på organskader på grunn av vaskulitt skal opprettholdes hos pasienten i 3 måneder. Oppveksten av tegn på skade på organer regnes som nylig fremstilt, dersom etter første utseende mer enn 3 måneder har gått. I gjennomsnitt, hos pasienter med vaskulitt, er skadeindeksen 3 poeng. Når en pasient overvåkes, kan indeksen enten forbli på samme nivå, eller øke (opp til maksimalt 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klassifisering av systemisk vaskulitt i henhold til ICD-10

• MZ0 Nodulær polyarteritt og relaterte forhold.
• F-M30.0 Nodulær polyarteritt.
• M30.1 Polyarteritt med lungelesjoner (Czordzha Strauss), allergisk og granulomatøs angiitt.
• M30.2 Juvenil polyarteritt.
• MZ0.Z Mukøs-kutant lymfonodulært syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Andre forhold forbundet med nodular polyarteritt.
• M31 Andre nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.0 Overfølsom angiitt, Guzacechers syndrom.
• M31.1 Trombotisk mikroangiopati, trombotisk og trombocytopenisk purpura.
• M31.2 Mortal median granuloma.
• M31.3 Wegeners granulomatose, nekrotiserende respiratorisk granulomatose.
• M31.4 Syndrom av aortabuen (Takayasu).
• M31.5 Giant celle arteritt med reumatisk polymyalgi.
• M 31.6 Andre gigantiske arteritt.
• M31.8 Andre spesifiserte nekrotiserende vaskulopatier.
• M31.9 Nekrotiserende vaskulopati uspesifisert.

I barndommen (unntatt temporalisarteritt med polymyalgia rheumatica) kan utvikle ulike vaskulitt, selv om det totale antallet systemisk vaskulitt overveiende syke voksne. Men i tilfelle av sykdommen systemisk vaskulitt gruppe i barnet er det ulike Nødvendigheten av begynnelsen og selvfølgelig manifest symptomer og lyse samtidig - et mer optimistisk syn i form av tidlig og adekvat behandling enn voksne. Tre sykdommene oppført i klassifiseringen av start eller utvikle hovedsakelig i barndommen og har gode systemisk vaskulitt syndromer av voksne, slik at de kan bli referert til som juvenile systemisk vaskulitt: polyarteritt nodosa, Kawasaki syndrom, uspesifikke aortoarteriit. For juvenile systemisk vaskulitt definitivt forholde seg og Henoch-Schönlein purpura (hemoragisk vaskulitt), selv om ICD-10 sykdom er klassifisert i "blodsykdom" som allergisk Schönleins-Henoch purpura.

[8], [9], [10]