Juvenile Polyposis of Colon (Weil Syndrome)

Juvenile polypose colon (Weil syndrom) - en sjelden sykdom i sin kliniske og morfologiske bildet er vesentlig forskjellig fra andre typer familiær flere polypose. De fleste familiemedlemmer som har en juvenil polyposis i tyktarmen, døde senere av tykktarmskreft. Sykdommen manifesterer sig i tidlig barndom og i eldre alder. Det bør bemerkes at sykdommen er plutselig diagnostisert hos unge mennesker som har en familie i det siste var det en lignende eller liker hennes sykdom (selv om det bør tas i betraktning at 20-25 år siden, nivået på påvisning av sykdommer, inkludert tykktarm, var mye lavere enn i dag). Polypper i denne sykdommen (forresten, på grunnlag av egne observasjoner og andre arvelige multippel polypose av fordøyelseskanalen), hovedsakelig, faktisk, mange (hundrevis), i andre tilfeller er de mye mindre (ti eller flere brikker), og til slutt, i utvalgte pasienter ( men med en typisk arvelig anamnese!) - er single, som bør tas i betraktning i deres praktiske aktiviteter. AM Veake et al. I 1966 beskrev 11 tilfeller av denne sykdommen i 4 familier. Som det ble klart etter en detaljert spørsmål, døde noen slektninger av kolonkreft tidligere.

[1], [2]

Pathomorphology

Polypper hos denne sykdommen i stor grad ligner de i multiple arvelig polypose tynntarm: de er rikelig bindevev stroma, et lite antall konglomerater tarm kjertler av forskjellige størrelser på innsiden og slim av cystiske hulrom leukocytter.

Symptomer og behandling av juvenil polyposis i tykktarmen

Inntil en tid er sykdommen asymptomatisk. Så er sårdannelse av polypper, tarmblødning, intestinal intussusception og obturation (store polypper) mulig. I disse tilfellene, akutt sykehusinnleggelse i kirurgisk sykehus og i fremtiden, hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner - kirurgisk behandling. Som i de andre tilfellene som er nevnt ovenfor, er det nødvendig å undersøke alle direkte slektninger for å identifisere en asymptomatisk forekommende arvelig polyposis. Pasienten og alle hans slektninger for å identifisere tegn på polypose colon trenger regelmessig dispensary undersøkelse for tidlig deteksjon av polypper kantseromatoznoy transformasjon på tross av velvære. Det er sant at det skal bemerkes at med denne form for arvelig polyposis av tykktarmen observeres komplikasjoner, dommer etter litteraturen, ekstremt sjeldne. Med dyspeptiske symptomer - symptomatisk terapi, diett.