Svulster i binyrene

Binyresvulster oppdages i 1–5 % av tilfellene av abdominal CT utført for andre indikasjoner. Imidlertid er bare 1 % av svulstene ondartede.

Epidemiologi

Forekomsten av binyrebarkkreft er 0,6–1,67 per 10⁶ ^personer per år. Forholdet mellom kvinner og menn er 2,5–3:1. Den høyeste forekomsten av binyrebarkkreft er registrert i alderen opptil 5 år og i alderen 40–50 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til binyresvulster

Binyresvulster deles inn i sporadiske og de som er assosiert med arvelige syndromer [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multippel endokrin neoplasi type 1, SBLA (sarkom, brystkreft, lunge- og binyrekreft), Li-Fraument syndromer].

Avhengig av histogenese skilles det mellom svulster i binyrebarken (aldosterom, kortikosterom, androsterom, kortikoestroma, blandede svulster i binyrene, adenom, kreft) og binyremedulla (feokromocytom), samt primært binyrelymfom, sarkom, sekundære (metastatiske) svulster i binyrene.

Ondartede svulster i binyrene kjennetegnes av lokalt destruktiv vekst med involvering av nærliggende organer (nyre, lever), samt invasjon av det venøse systemet med dannelse av venøs trombose i svulsten (binyrer og vena cava inferior). Spredning av svulster skjer gjennom lymfogene og hematogene ruter. I dette tilfellet påvirkes retroperitoneale lymfeknuter, lunger, lever og bein.

Symptomer binyresvulster

Symptomer på binyretumor består av manifestasjoner av primærtumoren (palpabel masse, smerte, feber, vekttap), dens metastaser (symptomer på binyretumor bestemmes av lokaliseringen av tumormetastaser) og endokrine symptomer. Hormonelt aktiv binyrebarksvulst står for 60 % av alle tilfeller og kan forårsake følgende endokrine syndromer: Cushings syndrom (30 %), virilisering og for tidlig pubertet (22 %), feminisering (10 %), primær hyperaldosteronisme (2,5 %), polycytemi (mindre enn 1 %), hyperkalemi (mindre enn 1 %), hypoglykemi (mindre enn 1 %), binyreinsuffisiens (typisk for lymfom), insulinresistens som ikke er assosiert med glukokortikoider, katekolaminkrise (typisk for feokromocytom), kakeksi.

[ 8 ], [ 9 ]

Stages

• Stadium 1 – T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Stadium 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Stadium 4 - hvilken som helst T, hvilken som helst N+M1 eller T3, N1 eller T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Skjemaer

Basert på tegn på utskillelse av hormoner i binyrebarken (glukokortikoider, mineralokortikoider, androgener, østrogener), skilles funksjonelt aktive og inaktive svulster i binyrene. I mer enn 50 % av tilfellene er binyrebarkkreft funksjonelt inaktiv, men ondartede svulster i binyrene forårsaker Cushings syndrom i 5–10 % av tilfellene.

TNM-klassifisering

T - primærtumor:

• T1 - svulsten er 5 cm i diameter eller mindre, ingen lokal invasjon;
• T2 - svulst mer enn 5 cm i diameter uten lokal invasjon;
• T3 - svulst av en hvilken som helst størrelse, det er lokal invasjon, ingen vekst i tilstøtende organer;
• T4 - en svulst av en hvilken som helst størrelse, det er lokal invasjon, det er vekst i nærliggende organer.

N - regionale metastaser:

• N0 - ingen regionale metastaser;
• N1 - det er regionale metastaser.

M - fjerne metastaser:

• M0 - ingen fjerne metastaser;
• Ml - det er fjerne metastaser.

[ 12 ]

Diagnostikk binyresvulster

Undersøkelse av pasienter med binyretumorer, i tillegg til rutinemessige laboratorietester (generelle, biokjemiske blodprøver, koagulogram, generell urinanalyse ), bør inkludere tester som tar sikte på å identifisere økt hormonproduksjon. For å identifisere Cushings syndrom brukes en deksametasontest (1 mg) og bestemmelse av kortisolutskillelse i urin (24 timer).

Ved hyperaldosteronisme vurderes konsentrasjonen og forholdet mellom aldosteron og renin; ved virilisering vurderes serumnivået av binyrebarkandrogener (androstendion, dehydroepiandrosteronsulfat) og testosteron, samt utskillelsen av 17-ketosteroider i urin (24 timer); ved feminisering vurderes konsentrasjonen av østradiol og østron i plasma. For å utelukke feokromocytom er det nødvendig å vurdere den daglige utskillelsen av katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin) og deres metabolitter i urin (spesielt metanefrin og normetanefrin), samt nivået av serummetanefrin og katekolaminer.

Radiologisk diagnostikk av binyretumorer inkluderer CT- eller MR-undersøkelse av abdomen (vurdering av størrelse og syntopi av primærtumoren, påvisning av metastaser), samt røntgen eller CT av brystkassen (påvisning av metastaser). Radiologiske tegn på binyrekreft er uregelmessig form på binyretumoren, størrelsen er mer enn 4 cm, høy tetthet på CT over 20 HU, heterogen struktur forårsaket av blødninger, nekrose og forkalkninger, samt invasjon av omkringliggende strukturer.

Rutinemessig biopsi for å bekrefte diagnosen før behandlingsstart for binyretumorer anbefales ikke.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av binyretumorer utføres med nevroblastom og nefroblastom hos barn og hamartomer, teratomer, nevrofibromatose, amyloidose og granulomer i binyrene hos voksne.

Behandling binyresvulster

Behandling av binyretumorer, spesielt hormonelt aktive svulster, innebærer fjerning av dem. Det er vanskelig å utelukke ondartet natur av en hormonelt inaktiv lokalisert neoplasme før behandling. Hos voksne er sannsynligheten for ondartet natur av svulster mindre enn 6 cm lav. I slike tilfeller er nøye dynamisk observasjon mulig. For neoplasmer med større diameter, så vel som små binyretumorer hos barn, er kirurgisk behandling indisert. Standard operasjonsvolum er adrenalektomi; for små hormonelt inaktive svulster kan binyrereseksjon utføres. Laparotomi-tilgang brukes rutinemessig, men for små neoplasmer uten tegn til lokal invasjon kan laparoskopisk adrenalektomi utføres uten at det går utover onkologiske resultater.

Binyrekreft er en stråleresistent svulst, dens følsomhet for cellegift er lav. Den eneste effektive behandlingen for denne pasientkategorien er kirurgi. Hyppigheten av lokale tilbakefall etter kirurgi er høy (80 %). Den optimale tilnærmingen til behandling av lokale tilbakevendende svulster hos pasienter uten fjernmetastaser er kirurgi. Bruk av adjuvant cellegift og strålebehandling hos radikalt opererte pasienter forbedrer ikke behandlingsresultatene.

Ved disseminert binyrebarksvulst er det vist moderat effekt av mitotan i en dose på 10–20 g/dag, langsiktig (objektiv responsrate på 20–25 %, kontroll av hormonhypersekresjon - 75 %). Det er publisert data som indikerer en mulig økning i tilbakefallsfri overlevelse ved bruk av mitotanregimet (10–20 g/dag, langsiktig). Cisplatinbaserte regimer (cisplatin, cyklofosfamid, 5-fluorouracil) brukes som andrelinjebehandling med kjemoterapi hos pasienter som ikke har respondert på mitotanbehandling. Symptomatisk behandling som tar sikte på å eliminere de endokrine symptomene ved hormonelt aktive svulster spiller en viktig rolle i behandlingen av binyretumorer. Mitotan, ketokonazol, mifepriston og etomidat brukes i monoterapi eller i ulike kombinasjoner ved Cushings syndrom.

Hyperaldosteronisme er en indikasjon for bruk av spironolakton, amilorid, triamteren og antihypertensive legemidler (kalsiumkanalblokkere). Ved hyperandrogenisme brukes steroide (cyproteron) og ikke-steroide (flutamid) antiandrogener. ketokonazol, spironolakton og cimetidin; ved hyperøstrogenisme - antiøstrogener (klomifen, tamoksifen, danazol). Binyresvikt krever hormonbehandling. Ved blandede karsinomer med en feokromocytomkomponent er det mulig å bruke radioaktive metajodobenzylguanidinpreparater. Økt blodtrykk, inkludert ved feokromocytom, er en indikasjon for bruk av alfablokkere etterfulgt av bruk av betablokkere (propranolol).

Prognose

Godartede svulster i binyrene har en gunstig prognose. Den totale 5-års overlevelsesraten for binyrekreft er 20–35 %. Prognosen for pasienter med hormonelt aktive svulster er bedre enn for endokrine inaktive former av sykdommen, som er assosiert med tidlig oppdagelse og rettidig behandling av svulster som produserer hormoner. Den totale 5-års overlevelsesraten for radikalt opererte pasienter når 32–47 %, for ikke-opererte pasienter med lokalt avanserte svulster - 10–30 %; blant pasienter med spredt binyrekreft overlever ingen 12 måneder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]