Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, behandling

Tetralogy tetrade består av følgende 4 medfødte misdannelser: en stor ventrikulær septal defekt, obstruksjon av blodstrømmen ved utløpet av høyre ventrikkel (lungearterien stenose), høyre ventrikulær hypertrofi og "sitter overskrevs aorta." Symptomene inkluderer cyanose, dyspné foring, fysisk svekkelse og hypoxemic angrep (brå, potensielt dødelige episoder uttrykt cyanose). Ofte høres en grov systolisk murmur på venstre side av brystbenet i II-III-interkostalplassen med en enkelt tone II. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korreksjon. Det anbefales å forhindre endokarditt.

Fallot tetralogi er 7-10% av medfødte hjertefeil. Ofte er det andre feil, bortsett fra de fire over; de inkluderer pravoraspolozhennuyu aortabuen (25%), unormal anatomi av koronararteriene (5%), grener av lungearterien stenose, tilstedeværelse av kollaterale kar aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, komplett atrioventrikulær kommunikasjon og aortaventilen oppstøt

Hva er tetotologien til Fallot?

Tetralogen av Fallot inkluderer fire komponenter:

• en suportortal (høy membranøs) defekt av interventricular septum, som skaper forhold for utjevning av trykket i begge ventrikkene;
• hindring av utgangen fra høyre ventrikel (stenose i lungearterien);
• hypertrofi av myokardiet i høyre ventrikkel på grunn av hindring av dens utgang;
• aorta dextras (aorta ligger rett over feilen i interventricular septum).

Aortaposisjonen kan variere i stor grad. De to siste komponentene påvirker ikke blødningens hemodynamikk praktisk talt. Stenose av lungearterie med Fallots tetrade infuvdibulyarny (lav, høy, og som et diffust hypoplasi), ofte i kombinasjon med ventilen på grunn av spjeldventilen struktur. Barn av de første månedene av livet ofte, og når ventilen atresi av lungearterien (den såkalte ekstrem form for Fallots tetrade) - nesten alltid fungerende Aortopulmonal collaterals (herunder patent ductus arteriosus) ..

Defekt av interventricular septum (VSD) har vanligvis store dimensjoner; så er det systoliske trykket i høyre og venstre ventrikel (og i aorta) det samme. Patofysiologien er avhengig av graden av obstruksjon av lungearterien. Med en liten hindring for blodstrømmen, kan venstre-høyre blodutslipp gjennom VSW forekomme; Med alvorlig obstruksjon utvikler blodutløp fra høyre til venstre, noe som fører til en reduksjon av systemisk metning i arterielt blod (cyanose) som ikke reagerer på oksygenbehandling.

Pasienter som har Fallots tetrade kan lide av plutselige anfall av en generalisert cyanose (hypoxemic angrep), som kan være dødelig. Angrepet kan bli fremkalt ved en hvilken som helst tilstand hvor noe reduserer oksygenmetning (f.eks, et rop, avføring) eller plutselig minsker systemisk vaskulær motstand (f.eks, et spill spark ved oppvåkning), eller en plutselig storm og takykardi hypervolemi. Kan danne en ond sirkel, første reduksjon i arterielt PO2 stimulere luftveiene sentrum og fører giperpnoe.Giperpnoe øker systemisk venøse retur til den høyre ventrikkel, slik at suge mer uttalt effekt av det negative trykk i brysthulen. I nærvær av vedvarende forstyrrelser av blodstrømmen fra høyre hjertekammer eller redusert systemisk vaskulær motstand, øke venøse retur til den høyre ventrikkel rettes inn i aorta, for derved å redusere oksygenmetning og lukker den onde sirkel hypoxemic angrep.

Symptomer på tetralogi av Fallot

Hos nyfødte med betydelig obstruksjon, viser blodstrømmen fra høyre ventrikel (eller pulmonal atresia) markert cyanose og kortpustethet når den er matet med lav kroppsvektsøkning. Imidlertid, med minimal stenose i lungearterien, kan neonatal resten ikke ha cyanose.

Hypoxemic episoder kan utløses av fysisk aktivitet og er karakterisert ved anfall hyperpnoea (og hyppige dype åndedrag), angst og langvarig rop, øker cyanose og redusere intensiteten av støy i hjertet. Kramper utvikler seg oftest hos spedbarn; topp forekomst observeres i alderen 2-4 måneder. Alvorlige anfall kan føre til sløvhet, anfall og noen ganger død. Under spillet kan noen barn kaste seg, denne stillingen reduserer systemisk venøs retur, sannsynligvis øker systemisk vaskulær motstand og øker dermed oksygenmetning i arterielt blod.

Ledende symptomer på tetralogi av Fallot er dyspné-cyanotiske angrep opptil bevissthetstap, som utvikler seg som følge av en spasme av den allerede stenoserte lungearterien. Hemodynamiske endringer: I løpet av systolblod fra begge ventrikler kommer inn i aorta, i en mindre mengde (avhengig av graden av stenose) - i lungearterien. Plassering av aorta "på hesteryggen" på defekten i interventricular septum fører til uhindret utstøting av blod fra høyre ventrikel inn i den, slik at høyre ventrikulær svikt ikke utvikler seg. Graden av hypoksi og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand korrelerer med alvorlighetsgraden av pulmonal arterie stenose.

I fysisk undersøkelse blir hjerteområdet ikke visuelt forandret, systolisk jitter blir avslørt parasternalt, grensene for relativ kardial sløvhet blir ikke utvidet. Toner med tilfredsstillende lydstyrke, lytt til en grov systolisk støy langs brystkjernens venstre kant på grunn av stenose i lungearterien og utslipp av blod gjennom defekten. Den andre tonen over lungearterien er svekket. Lever og milt er ikke forstørret, det er ingen hevelse.

Det kliniske bildet med Fallots tetrade skille flere stadier av relativ velvære: fra fødsel til 6 måneder, når barnets motoriske aktiviteten er lav, er svak eller moderat cyanose; scenen av blå angrep (6-24 måneder) er klinisk det vanskeligste stadiet, så det går videre mot en bakgrunn av relativ anemi uten et høyt nivå av hematokrit. Plutselig angrep hadde lest, blir barnet urolig, dyspné og cyanose forsterkes, redusert støy intensitet kan apné, bevisstløshet (hypoksisk koma), kramper, etterfulgt av utseende hemiparese. Forekomsten av epileptiske anfall forbundet med spasmer i høyre ventrikkel utløpskanalen, hvorved hele veneblod tømmes ut i aorta, styrke hypoksi av det sentrale nervesystemet. Angrepet provoserer fysisk eller følelsesmessig stress. Med en forverring av velvære og en økning i hypoksi, tar barna en tvungen stilling på deres hakk. I den etterfølgende utvikler en overgangsfase av vice, når det kliniske bildet kjøper egenskaper som er karakteristisk for eldre barn. På denne tiden, til tross for økningen i cyanose, kramper forsvinne (eller barn hindre dem fra å ta en posisjon på hælene), redusert takykardi og dyspné, utvikle polycytemi og poliglobuliya, er sikkerhetsstillelse sirkulasjon dannes i lungene.

Diagnose av tetralogi av Fallot

Diagnostisering av "tetralogy tetrade" foreslått på grunnlag av historie og kliniske data, basert på røntgenundersøkelse av brystet og et elektrokardiogram, er en nøyaktig diagnose etablert på grunnlag av to-dimensjonal ekkokardiografi med farge dopplerkardiografiey.

EKG bidrar til å identifisere avviket fra hjerteets elektriske akse til høyre fra +100 til + 180 °, tegn på myokardial hypertrofi i høyre ventrikel. Ofte avsløres en komplett eller ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten.

Radiografisk detekteres en utarmning av lungemønsteret. Hjerteformen er vanligvis typisk - i form av en "tresko", på grunn av avrundingen og hevet over membranet til toppen og vestingen av lungearterien. Skyggen av hjertet er liten, økningen kan være med pulmonal arterie atresia.

Ekkokardiografi gjør det mulig for de fleste pasienter å diagnostisere med fullstendigheten tilstrekkelig til å bestemme behandlingens taktikk. Identifiser alle de karakteristiske tegnene på en defekt: lungearterie-stenose, en stor defekt av interventrikulær septum, høyre ventrikulær hypertrofi og aorta dextrase. Ved hjelp av fargedopplerografi kan en typisk retning av blodstrømmen fra høyre ventrikel inn i aorta registreres. I tillegg er hypoplasi av ventralkanalen til høyre ventrikel, stammen og grenene til pulmonal arterien avslørt.

Angiocardiography Hjartekateterisering og ekkokardiografi utføres ved en tilfredsstillende visualisering av hjerte konstruksjoner og fartøyer, eller i tilfelle av påvisning av eventuelle andre uregelmessigheter (atresien lungearterien som mistenkes perifere stenoser et al.).

Differensiell diagnose av tetralogi av Fallot utføres først og fremst med en fullstendig transponering av hovedkarene.

Differensiell diagnose av tetralogi av Fallot og transponering av hovedkarene

Kliniske egenskaper	Medfødt hjertesykdom
	Tetrad av Fallot	Transponering av hovedarteriene
Datoer for diffus cyanose	Fra slutten av den første til begynnelsen av andre halvdel av livet, maksimalt to år	Siden fødselen
Kongestiv lungebetennelse i historien	Ikke	Hyppig
Tilstedeværelse av et hjertebukk	Ikke	Det er
Utvidelse av hjerteets grenser	Ikke typisk	Det er
Lyd av 2. Tone i det andre mellomromet til venstre	Svekket	Styrket
Tilstedeværelsen av støy	Systolisk murmur langs venstre kant av brystbenet	Tilsvarer plasseringen av følgesvennekommunikasjon
Tegn på høyre ventrikelfeil	Det er ingen	Det er

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behandling av tetralogi av Fallot

Neonatal cyanose uttrykt i nærvær av prostaglandin E1 infusjon utføres på grunn av lukking av ductus arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravenøst] for å åpne ductus arteriosus igjen.

Når hypoxemic angrep bør gis til barnet posere med knærne trykket til brystet (ungdommer gjør knebøy og de ikke utvikler et angrep) og tilordne morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulært. Intravenøse væsker brukes til å øke volumet av sirkulerende blod. Ved disse tiltakene er ikke avkuttet angrep, kan det systemiske blodtrykket bli forbedret ved innføring av fenylefrin 0,02 mg / kg ketamin intravenøst eller 0,5-3 mg / kg i.v. Eller 2,3 mg / kg, intramuskulært; Ketamin har også en beroligende effekt. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralt hver 6. Time kan forhindre tilbakefall. Effekten av oksygenbehandling er begrenset.

Tetrada Fallo behandles i to tilfeller:

• behandling av dyspné-cyanotisk angrep (akutt behandling);
• kirurgisk behandling.

Operativ behandling, avhengig av den anatomiske strukturen til defekten, kan være palliativ (aorto-pulmonal anastomose) eller radikal (eliminering av stenose og plast i interventrikulær septum).

Dyspné-cyanotisk angrep stoppes med oksygenbehandling. Intramuskulær trimeperidine (promedol) og niketamid (kordiamin), korrigering av acidose og forbedring av mikrosirkulatoriske intravenøse drypp av de respektive løsninger (inkludert polariserende blanding). Det er mulig å bruke beroligende midler og vasodilatatorer. Til spesifikk terapi bære beta-adrenoblokere, som først injiseres sakte intravenøst (0,1 mg / kg), og deretter brukes innvendig i en daglig dose på 1 mg / kg. Pasienter med Fallots tetrade skal ikke gis digoksin, fordi det øker inotrope funksjon av myokard, den øker sannsynligheten for trekning av høyre ventrikkel infundibulyarnogo avdeling.

Palliativ kirurgi - påføring mezharterialnyh anastomoser annen type (typisk modifisert subklavikulær-lunge-anastomose) - nødvendig når odyshechno-Cyanotiske episoder ikke beskjæres konservativ terapi, så vel som i de fattige anatomiske defekte utførelses (uttrykt lungehypoplasi grener). Smertestillende middel kirurgi inkluderer også ballong utvidelse av stenotiske lungearterien ventil, rekonstruksjon av de rette ventrikkel utløpskanalen uten å lukke ventrikkelseptumdefekt. Målet med disse tiltakene er å redusere arteriell hypoksemi og stimulere veksten av pulmonal arterietre. I den mest brukte fremgangsmåten for å påføre den anastomose podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, ble subclavian arterien forbundet med en ensidig lungearterien med en syntetisk implantat. Det er foretrukket å utføre en radikal operasjon umiddelbart.

Radikal kirurgi utføres vanligvis i alderen 6 måneder til 3 år. Det langsiktige utfallet av intervensjonen er verre når det utføres i en eldre alder (spesielt etter 20 år).

Den komplette korreksjonen består i å lukke defekten i interventrikulær septum med en lapp og utvide utgangen fra høyre ventrikel (stenotisk område av lungearterien). Operasjonen utføres vanligvis elektrisk i det første år av livet, men i nærvær av symptomer kan det utføres når som helst etter 3-4 måneders levetid.

Alle pasienter, uavhengig av om korrigering av defekten ble utført eller ikke, bør få endokardittprofylakse før tann- eller kirurgiske prosedyrer, der baktermi kan utvikles.

Perioperativ dødelighet er mindre enn 3% med ukomplisert Fallot tetrad. Hvis tetotogen av Fallot ikke drives, opptil 5 år, overlever 55% og opp til 10 år - 30%.