Tom tyrkisk sadel syndrom.

Uttrykket «tom sella turcica» (ETS) kom i medisinsk praksis i 1951. Etter anatomisk arbeid ble det foreslått av S. Busch, som studerte obduksjonsmateriale fra 788 pasienter som døde av sykdommer som ikke var assosiert med hypofysepatologi. I 40 tilfeller (34 kvinner) ble det funnet en kombinasjon av nesten fullstendig fravær av sella turcica-diafragmaet med utflating av hypofysen i form av et tynt lag med vev nederst. I dette tilfellet var sella tom. Lignende patologi hadde blitt beskrevet tidligere av andre anatomer, men Busch var den første som assosierte en delvis tom sella turcica med diafragmainsuffisiens. Hans observasjoner ble bekreftet av senere studier. I litteraturen betegner dette uttrykket forskjellige nosologiske former, hvis fellestrekk er utvidelsen av subaraknoidalrommet inn i den intrasellære regionen. Sella turcica er vanligvis forstørret.

Fører til Tom tyrkisk sadel syndrom.

Årsaken til og patogenesen til tom sella turcica er ikke helt klarlagt. Tom sella turcica som utvikler seg etter strålebehandling eller kirurgisk behandling er sekundær, mens den som oppstår uten forutgående inngrep i hypofysen er primær. De kliniske manifestasjonene av sekundær tom sella turcica bestemmes av den underliggende sykdommen og komplikasjoner av den brukte terapien. Dette kapittelet er viet til problemet med primær tom sella turcica. Det antas at for utvikling av en "tom sella turcica" er det nødvendig å ha en insuffisiens i diafragmaet, dvs. en fortykket fremspring av dura mater som danner taket på sella turcica og lukker utgangen fra den. Diafragmaet skiller sellahulen fra subaraknoidalrommet, og ekskluderer kun åpningen som hypofysestilken passerer gjennom. Diafragmas feste, tykkelse og åpningens art er underlagt betydelige anatomiske variasjoner.

Festelinjen til baksiden av sella og tuberkelen kan senkes, den totale overflaten tynnes jevnt ut, og åpningen utvides på grunn av den nesten fullstendige reduksjonen av diafragmaet, som forblir som en tynn (2 mm) kant langs periferien. Den resulterende insuffisiensen fører til spredning av subaraknoidalrommet inn i den intrasellære regionen og til at cerebrospinalvæskens pulsasjon kan påvirke hypofysen direkte, noe som kan føre til en reduksjon i volumet.

Alle varianter av medfødt patologi i diafragmastrukturen forårsaker absolutt eller relativ insuffisiens, noe som er en nødvendig forutsetning for utvikling av tom sella-syndrom. Andre faktorer predisponerer kun for følgende endringer:

1. økt trykk i det suprasellære subaraknoide rommet, som gjennom en ufullstendig membran øker effekten på hypofysen (i tilfeller av intrakraniell hypertensjon, hypertensjon, hydrocephalus, intrakranielle svulster);
2. en reduksjon i størrelsen på hypofysen og et brudd på de volumetriske forholdene mellom den og sella turcica, med et brudd på blodtilførselen og hypofyseinfarkt eller adenom (ved diabetes mellitus, hodeskader, hjernehinnebetennelse, sinustrombose) som følge av fysiologisk involusjon av hypofysen (under graviditet - i denne perioden kan volumet av hypofysen dobles, og hos kvinner som har født mange barn blir den enda større i størrelse, siden den etter fødsel ikke går tilbake til sitt opprinnelige volum etter overgangsalderen, når volumet av hypofysen reduseres - slik involusjon kan observeres hos pasienter med primær hypofunksjon av de perifere endokrine kjertlene, der det er en økning i utskillelsen av tropiske hormoner og hypofysehyperplasi, og starten av erstatningsterapi fører til involusjon av hypofysen og utvikling av en tom sella turcica; en lignende mekanisme er beskrevet etter inntak av p-piller);
3. til en av de sjeldne variantene av utviklingen av en tom sella turcica - en ruptur av den intrasellære sisternen som inneholder væske.

Dermed er en tom sella turcica et polyetiologisk syndrom, hvis hovedårsak er en ufullstendig diafragma i sella turcica.

[ 1 ]

Symptomer Tom tyrkisk sadel syndrom.

En tom sella turcica er ofte asymptomatisk og oppdages ved et uhell under en røntgenundersøkelse. En "tom sella turcica" finnes hovedsakelig hos kvinner (80 %), oftere etter 40 år, hos flerfødende. Omtrent 75 % av pasientene er overvektige. Kliniske tegn er varierte. Hodepine forekommer hos 70 % av pasientene, noe som er årsaken til et første røntgenbilde av skallen, som i 39 % av tilfellene viser en endret sella turcica og fører til ytterligere og mer detaljert undersøkelse. Hodepine varierer mye i lokalisering og alvorlighetsgrad - fra mild, periodisk til uutholdelig, nesten konstant.

Redusert synsskarphet, generalisert innsnevring av perifere felt og bitemporal hemianopsi er mulig. Ødem i papillen i synsnerven observeres sjelden, men beskrivelser finnes i litteraturen.

Rhinoré er en sjelden komplikasjon forbundet med ruptur av sella turcica-gulvet forårsaket av pulserende cerebrospinalvæske. Den resulterende forbindelsen mellom det suprasellære subaraknoidale rommet og sinus sphenoidum øker risikoen for hjernehinnebetennelse. Forekomst av rhinoré krever kirurgisk inngrep, for eksempel muskeltamponade av sella turcica.

Endokrine lidelser med en tom sella turcica manifesterer seg i endringer i hypofysens tropiske funksjoner. Studier som bruker sensitive radioimmune metoder og stimuleringstester har avdekket en høy andel hormonsekresjonsforstyrrelser (subkliniske former). K. Brismer et al. fant dermed at 8 av 13 pasienter hadde redusert respons på somatotropisk hormonsekresjon ved stimulering av insulinhypoglykemi, og ved studier av hypofyse-binyrebarkaksen endret kortisolsekresjonen etter intravenøs administrering av ACTH seg utilstrekkelig hos 2 av 16 pasienter; responsen på metyrapon var normal hos alle undersøkte pasienter. I motsetning til disse dataene observerte Faglia et al. (1973) en utilstrekkelig frigjøring av kortikotropin ved ulike stimuli (hypoglykemi, lysinvasopressin) hos alle undersøkte pasienter. TSH- og GT-reserver ble også studert ved bruk av henholdsvis TRH og RG. Testene viste en rekke endringer. Arten av disse forstyrrelsene er fortsatt uklar.

Det finnes stadig flere artikler som beskriver hypersekresjon av tropiske hormoner i kombinasjon med en tom sella turcica. Den første av disse var informasjon om en pasient med akromegali og forhøyede nivåer av somatotropisk hormon. JN Dominique et al. rapporterte en tom sella turcica hos 10 % av pasientene med akromegali. Vanligvis har disse pasientene også et hypofyseadenom. Primær tom sella turcica utvikler seg som et resultat av nekrose og involusjon av adenomer, og adenomatøse rester fortsetter å hypersekresjonere somatotropisk hormon.

Det vanligste symptomet på «tom sella turcica»-syndromet er en økning i prolaktin. Vekst i prolaktin er rapportert hos 12–17 % av pasientene. Som i tilfeller av STH-hypersekresjon, er hyperprolaktinemi og tom sella turcica ofte assosiert med tilstedeværelsen av adenomer. En analyse av observasjoner viser at adenomer finnes under kirurgi hos 73 % av pasienter med tom sella turcica og hyperprolaktinemi.

Det finnes en beskrivelse av den primære «tomme sella turcica» hos pasienter med ACTH-hypersekresjon. Oftest er dette tilfeller av Itsenko-Cushings sykdom med hypofysemikroadenom. Det er imidlertid et kjent tilfelle av en pasient med Addisons sykdom, hvor langvarig stimulering av kortikotrofer på grunn av binyreinsuffisiens førte til et ACTH-sekrerende adenom og en tom sella turcica. Av interesse er beskrivelsen av 2 pasienter med en tom sella turcica og ACTH-hypersekresjon med normale kortisolnivåer. Forfatterne antyder produksjon av et ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og påfølgende infarkt av hyperplastiske kortikotrofer med dannelse av en tom sella turcica. En rekke forfattere gir eksempler på isolert ACTH-insuffisiens og en tom sella turcica, en kombinasjon av en tom sella turcica og binyrekarsinom.

Endokrine dysfunksjoner ved tom sella-syndrom er derfor ekstremt varierte. Både hyper- og hyposekresjon av tropiske hormoner forekommer. Lidelsene spenner fra subkliniske former oppdaget ved stimuleringstester til uttalt panhypopituitarisme. Variabiliteten av endringer i endokrin funksjon samsvarer med bredden av etiologiske faktorer og patogenesen for dannelsen av den primære tomme sella turcica.

Diagnostikk Tom tyrkisk sadel syndrom.

Diagnosen tom sella-syndrom stilles vanligvis under undersøkelse for en hypofysetumor. Det bør understrekes at tilstedeværelsen av nevroradiologiske data som indikerer forstørrelse og ødeleggelse av sella turcica ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Hyppigheten av primære intrasellære hypofysetumorer og tom sella-syndrom i disse tilfellene var den samme, henholdsvis 36 og 33 %.

De mest pålitelige metodene for å diagnostisere en tom sella turcica er pneumoencefalografi og computertomografi, spesielt i kombinasjon med intravenøs eller direkte administrering av kontrastmidler i cerebrospinalvæsken. Imidlertid kan tegn som er karakteristiske for tom sella turcica-syndrom oppdages selv på konvensjonelle røntgenbilder og tomografier. Disse er lokalisering av endringer under diafragmaet til sella turcica, den symmetriske plasseringen av bunnen i frontalprojeksjonen, den "lukkede" formen til sella, en økning hovedsakelig i den vertikale størrelsen, fravær av tegn til tynning og erosjon av det kortikale laget, en tokonturbunn på det sagittale bildet, med den nedre linjen tykk og klar, og den øvre uskarpe.

Dermed bør man anta at det foreligger en «tom sella turcica» med karakteristisk forstørrelse hos pasienter med minimale kliniske symptomer og uendret endokrin funksjon. I disse tilfellene er det ikke nødvendig å utføre pneumoencefalografi; pasienten bør ganske enkelt observeres. Det bør understrekes at en tom sella turcica, ledsaget av en økning i størrelse, ofte observeres ved en feilaktig diagnose av hypofyseadenom. Tilstedeværelsen av en «tom sella turcica» utelukker imidlertid ikke en hypofysetumor. I dette tilfellet er differensialdiagnostikk rettet mot å bestemme hyperproduksjon av hormoner.

Av de radiologiske metodene for å etablere en diagnose er den mest informative kombinasjonen av pneumoencefalografi og polytomografiske studier.

Behandling Tom tyrkisk sadel syndrom.

Det finnes ingen spesifikk behandling for en tom sella turcica. Selv om kombinasjonen med en tom sella turcica ikke påvirker svulstens behandlingsplan, er det viktig at nevrokirurgen er oppmerksom på dens sameksistens, siden risikoen for å utvikle postoperativ hjernehinnebetennelse øker i disse tilfellene.

Forebygging

Forebygging av en tom sella turcica inkluderer forebygging av skader, inflammatoriske sykdommer, inkludert intrauterine, samt trombose og svulster i hjernen og hypofysen.

Prognose

Tomt sella-syndrom har en annen prognose. Det avhenger av arten og forløpet av samtidige sykdommer i hjernen og hypofysen.