Sykle-celle retinopati

Sigdcelle hemoglobinpatier skyldes forekomsten av en eller komplekse unormale hemoglobiner, hvorved erytrocytter under forhold med hypoksi og acidose bli unormal form. De deformerte erytrocytter mer stivhet sammenlignet med friske celler og kan klebe seg sammen og forårsake tilstopping av den lille kaliber vaskulær iskemi, etterfulgt av utpreget lokal hypoksi og acidose vev, og enda mer sigdcelle. Sigdcelleanemi med mutasjoner hemoglobin S og C, er arvet som alleler for normalt hemoglobin A og forårsake betydelige komplikasjoner i organer av syn.

Unormalt hemoglobin kan kombineres med normalt hemoglobin A i forskjellige varianter.

1. AS (seglcelletype) forekommer hos 8% av mennesker med mørk hudfarge. Denne mildeste formen er vanligvis ledsaget av akutt hypoksi.
2. SS (seglcelleanemi) forekommer hos 0,4% av mennesker med mørk hudfarge. Det forårsaker akutte systemiske komplikasjoner med smertsyndrom, kriser, infarkt og akutt hemolytisk anemi. Manifestasjoner fra øynene er mindre og asymptomatiske.
3. SC (seglcelle C med anemi) forekommer hos 0,2% av mennesker med mørk hudfarge.
4. SThal (sickle cell thalassemia). Både SC og SThal er ledsaget av en uforklarlig anemi med akutte okulære manifestasjoner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferativ seglcelle retinopati

De fleste akutte former for retinopati er oftere forbundet med former av SC og SThal og mindre ofte med SS-form.

Kliniske egenskaper ved seglcelle retinopati

Stadier av seglcelle retinopati

• Stage 1. Perifer okklusjon av arterioler.
• Stage 2. Perifere arteriovenøse anastomoser, dannet fra eksisterende ekspanderte kapillærer. Periferien til retina utenfor området av vaskulær okklusjon er avaskulær og ikke-perfusibel.
• Trinn 3. Vekst av nye fartøy fra anastomoser. Først stiger de nyopprettede karene ikke over overflaten av netthinnen, har en diffus konfigurasjon, mate fra en arteriol og dreneres av en enkelt venne. Fra 40 til 50% av slike steder gjennomgår spontan involasjon som følge av autoinfarkt med utseendet på gråfiber-vaskulære endringer. I andre tilfeller fortsetter spredning av neovaskulære bunter, de kommer i kontakt med den kortikale glasslegemet og kan bløde som et resultat av dannelsen av vitreoretinale kanaler.
• Stage 4. Blødning i glasslegemet etter en relativt lett øyeskade.
• Fase 5. Signifikant fibrovaskulær proliferasjon og retinett-retinal detachment. Regmatogen retinal detachment er mulig i tilfelle av et brudd nær det fibrovaskulære vevstedet.

Foveal angiografi avslører omfattende områder med mangel på kapillær perfusjon ved periferien av netthinnen (se figur 14.926) og senere svette fra nyopprettede kar.

[8], [9], [10], [11], [12]

Behandling av seglcelle retinopati

Perifert fotokoagulering av retina utføres i området fravær av kapillær perfusjon, noe som forårsaker regresjon av neovaskulært vev hos pasienter med gjentatt vitreblødning. Imidlertid, i motsetning til diabetisk retinopati, har nye fartøy med seglcelleanemi tendens til autoinfarcts og spontan involusjon uten noen behandling.

En vitrektomi av parsplanaen med trekkfjerning av retina og / eller gjentatt blødning i glassplaten er ineffektiv.

Nonproliferative sickle cell retinopati

Asymptomatiske lidelser

• Tårene som er forårsaket av perifer arteriovenøs shunts, er et av de første øyesymptomene.
• Symptomet på "sølvtråden" av arteriolene på periferien er tidligere representert ved okkluderte arterioler.
• Rosa flekker med uregelmessig form, preretinale eller overfladiske intra retinale blødninger ved ekvator, nær arteriolene, oppløses uten spor.
• "Svart utstråling" er representert ved soner av perifer hyperplasi av retinalpigmentepitel.
• Symptomet på makulær depresjon er representert ved undertrykking av en lys, sentral makulær refleks og skyldes atrofi og tynning av sensorisk retina.
• Perifert "holey" -brudd i netthinnen og hvite flekker uten "trykk" observeres sjeldnere.

Symptomatiske lidelser

1. Okklusjon av paromaculatoriske arterioler forekommer i ca. 30% tilfeller.
2. Akutt okklusjon av den sentrale arterien av retina er sjelden.
3. Okklusjon av retinal årer på grunn av økt viskositet er ikke typisk.
4. Okklusjon av koroidale kar er sjeldne, hovedsakelig hos barn.
5. Angioide retinalbånd vises i isolerte tilfeller.

Endringer utenfor netthinnen

Endringer i konjunktivene er preget av isolerte, mørke røde korksirkuleringer i småkaliberkar, som ofte er lokalisert i de nedre områdene.

Endringer i iris er begrensede områder av atrofi på grunn av iskemi, oftere i pupillærmarginen, med spredning til ciliarybåndet. Sjelden blir det observert.