Sekundær hypogonadisme

Sekundær hypogonadisme, eller hypogonadotropisk hypogonadisme, oppstår oftest som et resultat av primær gonadotropisk mangel, som kan kombineres med mangel på andre hypofysetropiske hormoner. Ved isolert gonadotropisk mangel er de viktigste kliniske symptomene forårsaket av lave androgennivåer, som i tilfelle primær hypogonadisme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til sekundær hypogonadisme

De vanligste årsakene til hypofyse er svulster, karsykdommer, inflammatoriske prosesser i hypofysen og hypothalamus, samt operasjoner på førstnevnte. Det finnes også medfødte former for sekundær hypogonadisme med forstyrrelser i hypofysens embryonale utvikling. I plasmaet til disse pasientene observeres lave nivåer av gonadotropiner (LH og FSH) og testosteron.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundær hypogonadisme

Hypogonadotropisk hypogonadisme kjennetegnes av en reduksjon i testiklenes størrelse på grunn av hypoplastiske og atrofiske forandringer i organparenkymet. Sædkanalerne er redusert i størrelse, mangler lumen og er foret med Sertoli-celler. Spermatogoni er sjelden. Spermatogenese, hvis observert, er bare opp til stadiet av førsteordens spermatocytter. Bare forløpere til Leydig-celler finnes i interstitiet.

Alvorlighetsgraden av symptomer på hypogonadisme avhenger av graden av hypofysesvikt og alderen der sykdommen oppstår.

Skjemaer

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Medfødt sekundær hypogonadisme

Kallmans syndrom er karakterisert ved gonadotropinmangel (luteiniserende hormon og FSH), hyposmi eller anosmi (nedsatt eller fraværende luktesans). Disse pasientene har en medfødt defekt i utviklingen av hypothalamus, manifestert av en mangel på gonadotropinfrigjørende hormon, noe som fører til redusert produksjon av gonadotropiner fra hypofysen og utvikling av sekundær hypogonadotropisk hypogonadisme. En ledsagende defekt i dannelsen av luktenervene forårsaker anosmi eller hyposmi.

Klinisk har disse pasientene eunukhoidisme, som noen ganger er ledsaget av kryptorkisme. I tillegg har de slike defekter som leppe- og ganespalte, døvhet, syndaktyli (seksfingrethet), osv. Sykdommen er familiær, så ut fra anamnesen kan man finne ut at noen familiemedlemmer har eller har hatt de beskrevne utviklingsdefektene. Pasientenes karyotype er 46.XY. Plasmaet har et lavt innhold av luteiniserende hormon, FSH og testosteron.

Behandling av Kallman syndrom består av langvarig administrering av koriongonadotropin eller dets analoger (profasi, pregnyl, choriogonin, etc.) med 1500-2000 U 2-3 ganger i uken intramuskulært - månedlige kurer med månedlige pauser. Ved alvorlig testikkelhypoplasi, sammen med koriongonadotropin, administreres også androgener: injeksjoner av sustanon-250 (eller omnadren-250) med 1 ml én gang i måneden eller testenat 10 % med 1 ml hver 10. dag i et år. Hvis pasientens testosteronnivå i blodet er tilstrekkelig som følge av behandling med gonadotropin alene, er behandling med koriongonadotropin alene (eller dets analoger) mulig.

Det fører til utvikling av sekundære seksuelle karakteristika, penisforstørrelse og normalisering av kopulasjonsfunksjonen. For å gjenopprette reproduksjonsfunksjonen er det mulig å bruke gonadotropiner med større follikkelstimulerende aktivitet: humegon, pergonal, neopergonal intramuskulært ved 75 IE (i kombinasjon med pregnyl eller en annen analog ved 1500 IE) 2-3 ganger i uken i 3 måneder. Videre bruk av disse legemidlene avhenger av behandlingens effektivitet. Fertiliteten gjenopprettes noen ganger.

Isolert mangel på luteiniserende hormon manifesterer seg med symptomer som er karakteristiske for androgenmangel. Hovedrollen i utviklingen av denne patologien tilskrives medfødt mangel på luteiniserende hormonproduksjon og redusert testosteronsekresjon. Nedgangen i konsentrasjonen av fruktose i ejakulatet observert hos disse pasientene, samt nedgangen i sædmotilitet, er manifestasjoner av androgenmangel.

Plasma-FSH-nivået holder seg i de fleste tilfeller innenfor normalområdet, noe som forklarer at alle stadier av spermatogenesen er bevart. Oligospermi observert i denne tilstanden er tilsynelatende assosiert med androgenmangel. Pasqualini var den første som rapporterte slike pasienter i 1950. De hadde et tydelig uttrykt klinisk bilde av eunukoidisme og samtidig tilfredsstillende spermatogenese. Slike tilfeller av "fertilitet" hos pasienter med hypogonadisme ble kalt "Pasqualini syndrom" eller "fertilt eunuksyndrom". Sistnevnte er uheldig, siden fertiliteten er svekket i de fleste tilfeller.

Symptomene avhenger av alvorlighetsgraden av luteiniserende hormonmangel. Dette syndromet er preget av underutvikling av penis, sparsomt kjønnshår, armhuler og ansiktshår, eunukoide kroppsproporsjoner og nedsatt seksuell funksjon. Pasienter har sjelden gynekomasti og har ikke kryptorkisme. Noen ganger konsulterer de lege angående infertilitet. Resultatene av ejakulatundersøkelse er vanligvis ensartede: lite volum, oligospermi, lav sædmotilitet og en kraftig reduksjon i fruktoseinnhold i sædvæsken. Karyotype 46.XY.

Behandling av isolert luteiniserende hormonmangel anbefales med koriongonadotropin eller dets analoger (pregnyl, profazi, etc.) i en dose på 1500-2000 IE intramuskulært 2 ganger i uken - månedlige kurer med månedlige pauser gjennom hele reproduktivperioden. Som et resultat av behandlingen gjenopprettes både kopulative og reproduktive funksjoner.

Maddock syndrom er en sjelden lidelse som følge av samtidig mangel på gonadotrope og adrenokortikotrope funksjoner i hypofysen. Det manifesterer seg etter puberteten. Lave nivåer av luteiniserende hormon, FSH, ACTH og kortisol i blodet. Lave nivåer av 17-OCS i urinen. Når humant koriongonadotropin administreres, øker nivået av testosteron i plasma. Tyrotropisk funksjon er bevart. Etiologien til denne lidelsen er ukjent.

Symptomer. Pasientene utvikler et klinisk bilde av eunukoidisme i kombinasjon med tegn på kronisk binyreinsuffisiens av sentral genese, derfor er det ingen hyperpigmentering av hud og slimhinner, noe som er typisk for sekundær hypokortisisme. Litteraturen inneholder beskrivelser av isolerte tilfeller av denne patologien.

Behandling av slike pasienter utføres sammen med gonadotropiner i henhold til vanlig ordning: med legemidler som stimulerer binyrebarkens funksjon (kortikotropiner), eller ved hjelp av glukokortikoid-erstatningsterapi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ervervet sekundær hypogonadisme

Disse sykdomsformene kan utvikle seg etter infeksiøse og inflammatoriske prosesser i hypothalamus-hypofysen. Hos pasienter som har hatt tuberkuløs meningitt, utvikles det derfor i noen tilfeller tegn på hypogonadisme, ledsaget av tap av andre hypofysefunksjoner (tyreotropisk, somatotropisk), noen ganger polydipsi. Under en røntgenundersøkelse av skallen kan det hos noen pasienter oppdages forsteinninger over sella turcica - et indirekte tegn på en tuberkuløs prosess i hypothalamus. Former for sekundær hypogonadisme er underlagt erstatningsterapi i henhold til skjemaet beskrevet ovenfor. I tillegg vises slike pasienter erstatningsterapi med de hormonene som det er mangel på i kroppen.

Adiposogenital dystrofi

Det kan bare betraktes som en uavhengig sykdom hvis symptomene oppsto i barndommen og årsaken til sykdommen ikke kunne bestemmes. Symptomer på denne patologien kan utvikle seg med organiske lesjoner i hypothalamus eller hypofysen (svulst, nevroinfeksjon). Når man skal fastslå arten av prosessen som skader hypothalamus (betennelse, svulst, skade), bør fedme og hypogonadisme betraktes som symptomer på den underliggende sykdommen.

Dysfunksjon i hypothalamus fører til en reduksjon i hypofysens gonadotropiske funksjon, som igjen fører til utvikling av sekundær hypogonadisme. Adiposogenital dystrofi oppdages oftest i prepubertal alder (10-12 år). Syndromet er preget av generell fedme med avleiring av subkutant fett i henhold til den "kvinnelige typen": i magen, bekkenet, overkroppen, ansiktet. Noen pasienter har falsk gynekomasti. Kroppsproporsjonene er eunukoide (bredt bekken, relativt lange lemmer), huden er blek, hår i ansiktet, i armhulene og på kjønnsbenet er fraværende (eller svært sparsomt). Penis og testikler er redusert i størrelse, noen pasienter har kryptorkisme. Diabetes insipidus oppdages noen ganger.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling sekundær hypogonadisme

Behandling av hypogonadisme ved adiposogenital dystrofi: injeksjoner av humant koriongonadotropin eller dets analoger (pregnyl, profasi, etc.) fra 1500 til 3000 IE (avhengig av alvorlighetsgraden av fedme) brukes 2 ganger i uken i månedlige kurer med månedlige pauser. Hvis effekten av gonadotropinbehandling er utilstrekkelig, kan androgeninjeksjoner foreskrives samtidig: sustanon-250 (eller omnadren-250) 1 ml én gang i måneden eller injeksjoner av 10 % testenat 1 ml hver 10. dag. Hvis pasienten har nedsatt leverfunksjon, anbefales det å bruke orale medisiner: andriol 1 kapsel 2-4 ganger daglig. Vekttapstiltak må iverksettes: subkalorisk diett, appetittdempende midler, treningsterapi.