Sekundær binyrebarkinsuffisiens

Sekundær binyreinsuffisiens er hypofunksjon av binyrene forårsaket av mangel på ACTH. Symptomene ligner på de ved Addisons sykdom. Diagnosen er basert på kliniske og laboratoriefunn, inkludert lave ACTH- og plasmakortisolnivåer. Behandlingen avhenger av årsaken, men involverer vanligvis hydrokortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til sekundær binyrebarkinsuffisiens

Sekundær binyreinsuffisiens kan oppstå ved panhypopituitarisme, isolert ACTH-mangel, hos pasienter som tar glukokortikoider, eller etter seponering av glukokortikoid. Utilstrekkelig ACTH-produksjon kan også være forårsaket av manglende hypothalamisk stimulering av ACTH-produksjon, som noen ganger kalles tertiær binyreinsuffisiens.

Panhypopituitarisme kan være sekundært til hypofysetumorer, kraniofaryngeomer hos unge mennesker, ulike svulster, granulomer og, sjeldnere, infeksjoner eller traumer som ødelegger hypofysevev. Pasienter som tar glukokortikoider i mer enn 4 uker kan utvikle utilstrekkelig ACTH-produksjon, som under metabolsk stress ikke gir tilstrekkelig stimulering av binyrene og produksjon av tilstrekkelige glukokortikoider, eller disse pasientene kan utvikle binyreatrofi uten respons på ACTH-stimulering. Disse problemene kan vedvare i mer enn 1 år etter avsluttet glukokortikoidbehandling.

[ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundær binyrebarkinsuffisiens

Symptomer og tegn ligner på de ved Addisons sykdom. Karakteristiske kliniske og generelle laboratorieegenskaper inkluderer fravær av hyperpigmentering, relativt normale elektrolytter og blodurea; hyponatremi, hvis tilstede, skyldes fortynning.

Pasienter med panhypopituitarisme opplever undertrykkelse av skjoldbruskkjertel- og seksuell funksjon, hypoglykemi og koma kan utvikles ved sekundær binyrebarksvikt med alvorlige symptomer. Binyrekrise er mest sannsynlig hos pasienter som får behandling for å erstatte funksjonen til én endokrin kjertel, spesielt når de behandles med tyroksin uten hydrokortisonbehandling.

Tester for å skille primær fra sekundær binyreinsuffisiens diskuteres under Addisons sykdom. Pasienter med bekreftet sekundær binyreinsuffisiens bør gjennomgå CT- eller MR-undersøkelse av hjernen for å oppdage en hypofysetumor eller atrofi. Tilstrekkeligheten av hypothalamus-hypofyse-binyreaksen under kronisk glukokortikoidbehandling kan bestemmes ved å gi 250 mcg av en syntetisk ACTH-analog intravenøst. Etter 30 minutter bør plasmakortisolnivået være høyere enn 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). Gullstandarden for testing av hypothalamus-hypofyse-binyreaksen er insulinstresstesten, som induserer hypoglykemi og en økning i kortisol.

Kortikotropinfrigjørende hormon (CRH)-testen kan brukes til å skille mellom hypothalamiske og hypofysevarianter, men brukes sjelden i klinisk praksis. Etter intravenøs administrering av 100 μg (eller 1 μg/kg) CRH er den normale responsen en økning i plasma-ACTH på 30–40 pg/ml; pasienter med hypothalamusinsuffisiens responderer vanligvis, men ikke de med hypofysesvikt.

Behandling sekundær binyrebarkinsuffisiens

Glukokortikoidbehandling er lik den ved Addisons sykdom. Hvert tilfelle varierer avhengig av type og grad av spesifikk hormonmangel. Fludrokortison er ikke nødvendig fordi intakte binyrer produserer aldosteron.

Under akutt sykdom eller etter skade kan pasienter som får glukokortikoider for ikke-endokrinologiske lidelser trenge ytterligere doser for å øke endogen hydrokortisonproduksjon. Ved panhypopituitarisme må andre typer hypofysesvikt behandles tilstrekkelig.