Pineocytom i pinealkjertelen.

En godt lokalisert hjernesvulst, pineocytom i pinealkjertelen eller pineallegemet (corpus pineale), forekommer hovedsakelig hos voksne. [ 1 ]

I følge WHOs klassifisering av CNS-svulster basert på histologiske trekk, klassifiseres pineocytom som en grad I-svulst, dvs. det er en saktevoksende godartet formasjon med mulighet for helbredelse etter fjerning. [ 2 ]

Epidemiologi

I følge klinisk statistikk står parenkymale neoplasmer for 14–27 % av svulster i pinealkjertelen, og pinealkjertelpineocytom står for 14 til 60 % av tilfellene. [ 3 ]

Disse svulstene kan oppstå i alle aldre, men finnes oftere hos voksne (20–60 år). [ 4 ]

Fører til pineocytomer

De underliggende årsakene til de fleste svulster i pinealkjertelen er ukjente. Fra et morfologisk synspunkt utvikler pineocytom seg som et resultat av proliferasjon av hovedcellene i pinealkjertelparenkymet – pinealocyttene. [ 5 ]

Denne svulsten regnes som godt differensiert og tilhører svulstene i nevroektodermalt vev; den består av små, cytologisk godartede modne celler som ligner på pinealocytter (arrangert i form av pineocytomatøse pseudorosetter).

Siden pinealkjertelen produserer hormonet melatonin, som regulerer kroppens dag- og nattsyklus (døgnrytmer), og fungerer som et nevroendokrint organ, er hovedfunksjonen til pinealocytter sekretorisk. Og eksperter har fremmet en versjon av den nevroendokrine etiologien til pineocytom-tumorceller. [ 6 ]

Tross alt er pinealocytter modifiserte nerveceller: de har flere mitokondrier enn normale nevroner, og aktiviteten til disse cellulære organellene endres syklisk gjennom dagen. [ 7 ]

Risikofaktorer

Potensielle risikofaktorer kan omfatte eksponering for ioniserende stråling eller giftige stoffer, selv om mange forskere er tilbøyelige til å tro at denne typen svulst i pinealkjertelen har en genetisk etiologi. Og det finnes betydelig bevis som støtter dette. [ 8 ]

Patogenesen

Patogenesen til pinealkjertelpineocytom er mest sannsynlig assosiert med forstyrrelser i intracellulære prosesser, som kan være forårsaket av kromosomale omorganiseringer og endringer i uttrykket av visse gener:

• ASMT-genet, som koder for acetylserotonin-O-metyltransferase, et enzym i pinealkjertelen som katalyserer den siste fasen av melatoninbiosyntesen, ligger på de korte armene til X- og Y-kromosomene.
• SAG-genet, uttrykt i netthinnen og pinealkjertelen, som koder for det svært antigene proteinet S-arrestin;
• SYP-genet som koder for synaptofysin, et integrert membranglykoprotein i endokrine celler, som aktiveres i alle svulster av nevroendokrin opprinnelse, ligger på den korte armen av X-kromosomet;
• S100B-genet, som koder for cytoplasmatiske og nukleære S100-proteiner involvert i celledifferensiering og cellesyklusregulering. [ 9 ]

Symptomer pineocytomer

Utbruddet av pineocytomdannelse er asymptomatisk, og de første tegnene hos pasienter manifesteres av anfall av hodepine og svimmelhet, samt kvalme og oppkast.

Etter hvert som svulsten vokser, oppstår andre symptomer:

• diplopi (dobbeltsyn), problemer med fokusering, manglende pupillrespons på lys og svekket opp-ned øyebevegelse - Parinauds syndrom, som utvikler seg på grunn av kompresjon av tektum (platen i kvadrigeminusplaten) i den dorsale delen av mellomhjernen (på nivå med den øvre colliculus og den tredje hjernenerven);
• ufrivillige raske øyebevegelser med tilbaketrekning av øyelokkene (konvergens-retraksjonsnystagmus);
• håndskjelvinger og redusert muskeltonus;
• vestibulo-ataktisk syndrom – gang- og koordinasjonsforstyrrelse.

Komplikasjoner og konsekvenser

De viktigste komplikasjonene og konsekvensene er også forårsaket av den gradvise økningen i størrelsen på neoplasmen.

Et pineocytom kan komprimere akveduktus cerebri, noe som forstyrrer sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken med en økning i trykket og utvikling av hydrocephalic syndrom. Økt intrakranielt trykk kan føre til anfall og være livstruende.

Hvis svulsten påvirker thalamus, kan det være ensidig svakhet (hemiparese) og tap av følsomhet; når et pineocytom påvirker hypothalamus, forstyrres temperaturkontroll, vannregulering og søvn.

Endokrin svikt i pinealkjertelen fører til søvnløshet, og når svulsten dannes i barndommen, kan det være veksthemming, for tidlig pubertet, endringer i kroppsvekt og utvikling av diabetes insipidus. [ 10 ]

Diagnostikk pineocytomer

Gitt at symptomene på svulsten er uspesifikke, kan klinisk diagnose kun baseres på tester, spesielt analyse av cerebrospinalvæske, biopsi og bildediagnostikk. [ 11 ]

Instrumentell diagnostikk utføres derfor ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MR) av hjernen og hele ryggraden med kontrastforsterkning; ultralydencefalografi, cerebral angiografi og ventrikulografi. [ 12 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer pinealcyste og malignt pineoblastom, papillær svulst i pinealkjertelen, germinom, embryonalt karsinom, koriokarsinom, parafysealt meningeom eller kavernom, teratom og pinealastrocytom.

Behandling pineocytomer

Ved pineocytom i pinealkjertelen utføres kirurgisk behandling ved å fjerne den. [ 13 ]

Forebygging

Siden pineocytom er en godartet svulst, er prognosen etter operasjonen gunstig: femårsoverlevelse etter fullstendig fjerning er 86–100 %.