Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Pineocytom i pinealkjertelen
Sist anmeldt: 18.10.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
En tydelig lokalisert hjernesvulst - pineocytom i pinealkjertelen eller pinealkjertelen (corpus pineale) - forekommer hovedsakelig hos voksne. [1]
I henhold til WHO -klassifiseringen av CNS -svulster basert på histologiske tegn, tilhører pineocytom svulster i klasse I, det vil si at det er en langsomt voksende godartet formasjon med mulighet for kur etter fjerning. [2]
Fører til pineocytomer
De underliggende årsakene til de fleste pineal (pineal) svulster er ukjente. Og fra morfologiens synspunkt forekommer utseendet til et pineocytom på grunn av spredning av hovedcellene i pineal parenchym - pinealocytter. [5]
Denne svulsten anses å være godt differensiert og tilhører svulster i nevroektodermalt vev; består av små, cytologisk godartede modne celler, lik pinealocytter (lokalisert i form av pineocytomatiske pseudo-sokler).
Siden pinealkjertelen produserer hormonet melatonin, som regulerer kroppens dag og natt syklus (døgnrytmer), og fungerer som et nevroendokrint organ, er hovedfunksjonen til pinealocytter sekretorisk. Og eksperter har lagt frem en versjon av den neuroendokrine etiologien til tumorceller av pineocytom. [6]
Tross alt er pinealocytter modifiserte nerveceller: de har flere mitokondrier enn vanlige nevroner, og i løpet av dagen endres aktiviteten til disse celleorganellene syklisk. [7]
Risikofaktorer
Potensielle risikofaktorer inkluderer eksponering for ioniserende stråling eller giftige stoffer, selv om mange forskere lener seg mot en genetisk etiologi for denne typen pineal svulst. Og det er mye bevis for dette. [8]
Patogenesen
Mest sannsynlig er patogenesen av pineocytom i pinealkjertelen assosiert med forstyrrelser i intracellulære prosesser, som kan skyldes kromosomale omorganiseringer og endringer i uttrykk for noen gener:
- lokalisert på de korte armene til X- og Y-kromosomene i ASMT-genet, som koder for acetylserotonin-O-metyltransferase, et enzym i pinealkjertelen som katalyserer det siste stadiet av melatoninbiosyntese;
- uttrykt i netthinnen og pinealkjertelen SAG-genet, som koder for et sterkt antigent protein S-arrestin;
- lokalisert på den korte armen til X -kromosomet, SYP -genet som koder for synaptofysin, et integrert membranglykoprotein av endokrine celler, som aktiveres i alle svulster av nevroendokrin opprinnelse;
- S100B -genet, som koder for de cytoplasmatiske og nukleære S100 -proteinene som er involvert i celledifferensiering og regulering av cellesyklusen. [9]
Symptomer pineocytomer
Begynnelsen på dannelsen av et pineocytom er asymptomatisk, og de første tegnene hos pasienter manifesteres ved angrep av hodepine og svimmelhet, samt kvalme og oppkast.
Når neoplasma vokser, vises andre symptomer:
- diplopi (dobbeltsyn), problemer med fokusering, mangel på reaksjon hos elevene på lys og nedsatt øyebevegelse opp og ned - Parinosyndrom , som utvikler seg på grunn av kompresjon av tektum (plate av firdoble) i den dorsale delen av mellomhjernen (på nivå med den overlegne tuberkelen og III kranialnerven);
- ufrivillige raske øyebevegelser med tilbaketrekking av øyelokkene (konvergent tilbaketrekning av nystagmus);
- håndskjelv og redusert muskeltonus;
- vestibulo -ataktisk syndrom - brudd på gang og koordinering.
Komplikasjoner og konsekvenser
De viktigste komplikasjonene og konsekvensene skyldes også den gradvise økningen i størrelsen på neoplasma.
Pineocytom kan komprimere akvedukten i mellomhjernen (aqueductus cerebri), forstyrre sirkulasjonen av cerebrospinalvæske med en økning i trykket og utviklingen av hydrocephalic syndrom . Økt intrakranielt trykk kan føre til anfall og være livstruende.
Hvis svulsten berører thalamus, kan det være ensidig svakhet (hemiparese) og tap av følelse; når pineocytomet virker på hypothalamus, blir kontrollen av temperatur, vannregulering og søvn svekket.
Endokrin insuffisiens i pinealkjertelen fører til søvnløshet, og når svulsten dannes i barndommen, kan det være veksthemming, for tidlig pubertet, endringer i kroppsvekt og utvikling av diabetes insipidus. [10]
Diagnostikk pineocytomer
Gitt det faktum at tumorsymptomer er uspesifikke, kan klinisk diagnose bare baseres på tester, spesielt analyse av cerebrospinalvæske , biopsi og bildeteknikker. [11]
Dermed utføres instrumental diagnostikk ved hjelp av magnetisk resonansavbildning (MR) av hjernen og hele ryggraden med kontrastforbedring; ultralyd encefalografi, hjerneangiografi og ventrikulografi. [12]
Differensiell diagnose
Differensialdiagnose inkluderer pineal cyste og ondartet pineoblastom, papillær svulst i pinealkjertelen, germinom, embryonalt karsinom, choriocarcinoma, paraepiphyseal meningioma eller cavernous, teratom og pineal astrocytom.
Hvem skal kontakte?
Behandling pineocytomer
Ved pinocytom i pinealkjertelen utføres kirurgisk behandling ved å fjerne den. [13]
Forebygging
Siden pineocytom er en godartet svulst, er prognosen etter operasjonen gunstig: Den femårige overlevelsesraten etter total fjerning er 86-100%.