Hydrocephalus syndrom

Hydrocefalisk syndrom er en økning i volumet av cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler som følge av nedsatt absorpsjon eller overdreven sekresjon.

Syndromet kan klassifiseres på forskjellige måter, men alle former regnes som en forstyrrelse i cerebrospinalvæskens væskestrøm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Det finnes bevis for at forekomsten av hydrocephalic syndrom hos barn har sunket betydelig i mange utviklede land.

En svensk studie som ble utført over en tiårsperiode fant at forekomsten av medfødt hydrocephalus var 0,82 per 1000 levendefødte.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Fører til hydrocephalus syndrom

Årsakene til hydrocephalic syndrom kan være medfødte og ervervede.

Medfødt obstruktiv hydrocefalisk syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenose av Sylvi-akvedukten, karakterisert ved alvorlige lærevansker og deformitet av tommelen).
• Dandy-Walker-misdannelse (atresi i foramina til Magendie og Luschka).
• Arnold-Chiari-misdannelser type 1 og 2.
• Underutvikling av foramen Monroe.
• Aneurismer i Galen-venene.
• Medfødt toksoplasmose.

Ervervet obstruktivt hydrocefalisk syndrom

• Ervervet akveduktstenose (etter infeksjon eller blødning).
• Supratentorielle svulster som forårsaker tentorielle brokk.
• Intraventrikulært hematom.
• intraventrikulære svulster, svulster i pinealkjertelen og bakre skallegrop, slik som ependymom, astrocytomer, årepapillomer, kraniofaryngeomer, hypofyseadenomer, gliomer i hypothalamus eller synsnerven, hamartom, metastatiske svulster.

Ervervet hydrocefalisk syndrom hos spedbarn og barn

• Tumorlesjoner (i 20 % av alle tilfeller, for eksempel medulloblastom, astrocytomer).
• Intraventrikulær blødning (f.eks. prematuritet, hodetraume eller ruptur av en vaskulær misdannelse).
• Infeksjoner - hjernehinnebetennelse, cysticerkose.
• Økt venetrykk i bihulene (kan være assosiert med akondroplasi, kraniosynostose, venøs trombose).
• Iatrogene årsaker - hypervitaminose A.
• Idiopatisk.

Andre årsaker til hydrocefalisk syndrom hos voksne

• Idiopatisk (en tredjedel av tilfellene).
• Iatrogen - kirurgiske operasjoner i området av den bakre kraniale fossa.
• Alle årsaker til hydrocephalus beskrevet hos spedbarn og barn.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Risikofaktorer

• Mangel på svangerskapsomsorg.
• Arteriell hypertensjon hos mor under graviditet.
• Preeklampsi.
• Alkoholforbruk under graviditet.
• Arvelighet.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesen

På grunn av økningen i volumet av cerebrospinalvæske skjer det utvidelse av cerebrale ventrikler, deretter trenger cerebrospinalvæsken gjennom de ependymale åpningene inn i den hvite substansen i det periventrikulære rommet, noe som fører til skade på den med påfølgende dannelse av arr. Ubehandlet hydrocephalic syndrom kan føre til død.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symptomer hydrocephalus syndrom

Hydrocephalic syndrom kan forekomme i alle aldre hos både voksne og barn.

Symptomer på hydrocephalic syndrom avhenger av alder, sykdomsprogresjon og individuell toleranse for endringer i cerebrospinalvæsketrykket.

Særegenheter ved symptomer hos barn

Symptomer på hydrocephalic syndrom hos barn varierer avhengig av om det har en akutt eller gradvis debut. Akutt debut er preget av irritabilitet, oppkast og endret bevissthet. Gradvis debut er preget av forsinkelser i barnets fysiske og mentale utvikling. Andre tegn inkluderer:

• Rask økning i hodeomkrets.
• Utvidelse av hodeårene, spent fontanell.
• Symptom på nedgående sol (når du ser ned, kan en hvit stripe av senehinn være synlig).
• Macewens symptom (når man perkuserer hodet, er lyden en uttalt lyd av en tom gryte).
• Økt tone i lemmene.

Kjennetegn ved symptomer på hydrocefalisk syndrom hos eldre barn og voksne

Skarpt utbrudd:

• Hodepine og oppkast.
• Papilødem og svekket oppadgående blikk.

Gradvis oppstart:

• Gangforstyrrelser på grunn av spastisitet i beina.
• Stort hode (selv om suturene er lukket, er hodeskallen fortsatt forstørret på grunn av kronisk økning i intrakranielt trykk).
• Ensidig eller tosidig sjette nerveparese.

Andre typiske kjennetegn for voksne

• Kognitiv svikt.
• Smerter i nakken.
• Kvalme og oppkast.
• Tåkesyn og dobbeltsyn.
• Urininkontinens.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Stages

Etter alvorlighetsgrad:

• lett;
• moderat.

I henhold til graden av kompensasjon og reversibilitet av patologiske forandringer:

• kompensert;
• underkompensert;
• dekompensert.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Skjemaer

Følgende former for patologi skilles ut: hypertensive-hydrocefaliske, hydrocefaliske-atrofiske syndromer.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Medfødt hydrocephalus er ofte dødelig i løpet av de første fire leveårene. Epilepsi, lærevansker og generelle utviklingshemminger er blant de vanligste komplikasjonene ved hydrocephalussyndrom.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostikk hydrocephalus syndrom

Karakteristiske symptomer på hydrocephalus gjør det mulig for en nevrolog å nøyaktig bestemme sykdommen og stille en diagnose. For å bestemme graden og formen av sykdommen utføres i tillegg røntgen, ekkoencefalografi og computer- eller magnetisk resonansavbildning.

[ 42 ], [ 43 ]

Differensiell diagnose

Hydrocefalisk syndrom er differensiert fra følgende patologier:

• Hjernestammetumorer (gliomer, kraniofaryngeom, glioblastom, meningiomer, oligodendrogliom, hypofysetumorer, primært CNS-lymfom).
• Migrene.
• Blødning: epiduralt hematom, intrakraniell blødning, subduralt hematom.
• Epilepsi.
• Frontal og temporal demens.
• Smittsomme sykdommer:
  • intrakraniell epidural abscess,
  • subduralt empyem.

Behandling hydrocephalus syndrom

Behandlingsmetoder for hydrocephalus avhenger av etiologien, intensiteten og alvorlighetsgraden av symptomene.

Medisiner kan bidra til å utsette operasjonen til pasientens tilstand er fullstendig stabilisert.

Medikamentell behandling av ervervet hydrocefalisk syndrom består av å foreskrive diuretika for å fjerne overflødig væske og undertrykke utskillelsen av cerebrospinalvæske (Diacarb, Veroshpiron), legemidler for å forbedre hjernetrofismen (Actovegin, Piracetam, Asparkam), et generelt vitaminkompleks og beroligende midler (Diazepam).

Ved akutt forverring av pasientens tilstand kan det utføres en lumbalpunksjon.

Behandling av medfødt hydrocephalus krever oftest kirurgisk inngrep, som vil være rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen (for eksempel fjerning av en svulst, hematom, abscess), shuntoperasjoner (innføring av et system med silikonrør for drenering av cerebrospinalvæske).

Behandling av denne sykdommen kan ta mange år. Shunter kan installeres over lengre tid under konstant observasjon. De kan byttes ut etter behov.

Forebygging

Noen medfødte former for hydrocefalisk syndrom kan diagnostiseres antenatalt.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognose

Prognosen for denne sykdommen avhenger av formen og graden av hydrocefalisk syndrom. Barn med denne sykdommen har en funksjonshemming, selv om graden av dysfunksjon kan være enten mild eller alvorlig.

For å forbedre pasientens fysiske tilstand foreskrives massasje og terapeutisk trening. Slike prosedyrer må kun utføres av spesialister som har erfaring med å jobbe med slike pasienter.

Hvis diagnosen er riktig og rettidig behandling startes, er prognosen gunstig. Prognosen i andre tilfeller avhenger av årsaken til syndromet.

Hydrocefalisk syndrom kan bli en forutsetning for alvorlige konsekvenser for pasienter i ulike aldre. Hvis medisinsk hjelp ikke gis i tide, vil dette syndromet forårsake fullstendig synstap, lammelse, koma, forsinket mental utvikling, inkludert demens. Hos voksne er sykdommen oftest komplisert av lammelse, koma og hjerneatrofi. Hvis hydrocefalisk syndrom oppdages sent eller feil behandling foreskrives, kan det til og med føre til døden.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]