Hydrocephalsyndrom

Hydrocephalsyndrom - en økning i volumet av cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler som følge av nedsatt absorpsjon eller overdreven sekresjon.

Syndromet kan klassifiseres på ulike måter, men alle former anses som en forstyrrelse av væskedrodynamikk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi

Det er noen bevis på at forekomsten av hydrocephalisk syndrom hos barn er betydelig redusert i mange utviklede land.

En svensk studie, som ble gjennomført i ti år, viste at forekomsten av medfødt hydrocephalus er 0,82 per 1000 levendefødte.

[8], [9], [10], [11], [12]

Fører til hydrocephalisk syndrom

Årsakene til hydrocephalisk syndrom kan være medfødt og oppkjøpt.

Medfødt obstruktiv hydrocephal syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenose av Sylvian-akvedukten, preget av alvorlige vanskeligheter med å lære og deformere tommelen).
• Dandy Walker misdannelse (atresia av hullene i Magendie og Lushka).
• Arnold Chiari-defekten er 1 og 2 typer.
• Underutvikling av Monroe-åpningen.
• aneurismer åre av Galen.
• Medfødt toksoplasmose.

Ervervet obstruktiv hydrocephalus syndrom

• Ervervet stenose av akvedukten (etter infeksjon eller blødning).
• Supratentoriale svulster som forårsaker tentoriente hernier.
• Intraventrikulær hematom.
• intraventrikulære tumorer, pinealkjertelen og bakre grop, f.eks ependymom, astrocytom, choroid plexus papillomvirus, craniopharyngioma, hypofyse adenom eller hypotalamisk glioma av synsnerven, hamartoma, metastatisk svulst.

Ervervet hydrocephalsyndrom hos spedbarn og barn

• Tumor lesjoner (i 20% av alle tilfeller, for eksempel medulloblastom, astrocytomer).
• Intraventrikulær blødning (for eksempel prematuritet, hodetrauma eller brudd på vaskulær misdannelse).
• Infeksjoner - meningitt, cysticercosis.
• Økt venetrykk i bihulene (kan være assosiert med achondroplasi, craniostenosis, venøs trombose).
• Iatrogene årsaker er hypervitaminose A.
• Idiopaticheskiy.

Andre årsaker til hydrocephalsyndrom hos voksne

• Idiopatisk (en tredjedel av tilfellene).
• Iatrogen - kirurgisk operasjon i regionen av den bakre kranial fossa.
• Alle årsaker til hydrocephalus, beskrevet hos spedbarn og barn.

[13], [14], [15], [16]

Risikofaktorer

• Fravær av prenatal omsorg.
• Arteriell hypertensjon i moren under graviditet.
• Preeklampsi.
• Drikker alkohol under graviditet.
• Arvelighet.

[17], [18], [19], [20]

Patogenesen

På grunn av økningen av CSF volum oppstår utvidelse av hjerne ventriklene, og senere, trenger cerebrospinal fluid gjennom hullene i den ependymal periventrikulær hvite substansen plass, noe som resulterer i skade på formasjonen deretter med arrdannelse. Et ubehandlet hydrocephalsyndrom kan føre til døden.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Symptomer hydrocephalisk syndrom

Hydrocephalsyndrom kan forekomme i alle aldre hos voksne og barn.

Symptomer på hydrocephalsyndrom er avhengig av alder, sykdomsprogresjon og individuell toleranse for endringer i trykk i cerebrospinalvæsken.

Egenskaper av symptomer hos barn

Symptomer på hydrocephalsyndrom hos barn varierer avhengig av om det har en akutt eller gradvis utbrudd. En akutt start er preget av irritabilitet, oppkast og nedsatt bevissthet. Den gradvise begynnelsen manifesteres av en forsinkelse i barnets fysiske og mentale utvikling. Andre tegn inkluderer:

• Rask økning i omkretsen av hodet.
• Utvidelsen av blodårene i hodet, den anstrengte fontanelen.
• Symptom på solnedgangen (når man ser ned, kan man se en hvit stripe av sclera).
• Symptom Macewen (lyd når du legger på hodet er det en uttalt lyd av en tom pott).
• En økning i tonen i lemmerne.

Funksjoner av symptomene på hydrocephalisk syndrom hos eldre barn og voksne

Skarp begynnelse:

• Hodepine og oppkast.
• Papillohedema og nedsatt syn.

Gradvis begynnelse:

• Forstyrrelse av gangen på grunn av spasticitet i bena.
• Et stort hode (selv om sømene er stengt, er skallen fortsatt forstørret på grunn av en kronisk økning i intrakranialt trykk.
• Ensidig eller bilateral parese av den sjette nerven.

Andre funksjoner som er spesifikke for voksne

• Kognitiv svekkelse.
• Smerter i nakken.
• Kvalme og oppkast.
• Sløret og dobbeltsyn i øynene.
• Urininkontinens.

[31], [32], [33], [34], [35]

Stages

Av alvorlighetsgrad:

• enkelt;
• moderat.

Ved graden av kompensasjon og reversibilitet av patologiske forandringer:

• kompensert;
• subcompensated;
• dekompensert.

[36], [37], [38], [39], [40]

Skjemaer

Skille mellom følgende former for patologi: hypertensiv-hydrocephalic, hydrocephal-atrophic syndromer.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Komplikasjoner og konsekvenser

Medfødt hydrocephalus har ofte et dødelig utfall i løpet av de fire første årene av livet. Epilepsi, læringsforstyrrelser og generell utvikling av barnet er noen av de vanligste komplikasjonene av hydrocephalisk syndrom.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Diagnostikk hydrocephalisk syndrom

De karakteristiske symptomene på hydrocephalus gjør det mulig for doktorgenologen å nøyaktig diagnostisere sykdommen og diagnostisere den. For å bestemme graden og formen av sykdommen, utføres også radiografi, ekko-enfalografi og datamaskin eller magnetisk resonansbilder.

[54], [55], [56], [57], [58]

Differensiell diagnose

Differensiere det hydrocephaliske syndromet med følgende patologier:

• Tumorer i hjernestammen (gliomas, craniopharyngiomas, glioblastomas, meningiomas, oligodendrogliomas, hypofyser, primær CNS lymfom).
• Migrene.
• Blødning: epidural hematom, intrakranial blødning, subdural hematom.
• Epilepsi.
• Frontal og temporal demens.
• Smittsomme sykdommer:
  • intrakranial epidural abscess,
  • subduralt empyem.

Behandling hydrocephalisk syndrom

Metoder for behandling av hydrocephalus avhenger av etiologien, intensiteten av alvorlighetsgraden av symptomer.

Medisiner kan bidra til å forsinke operasjonen til pasientens tilstand er fullstendig stabilisert.

Drug behandling av ervervet hydrocephalus syndrom omfattende administrering av diuretika for å fjerne overskudd av væske og for å undertrykke sekresjonen av cerebrospinalvæske (Diakarb, Veroshpiron), medikamenter for forbedring av hjerne trofisme (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), den totale vitamin kompleks, sedativer (Diazepam).

Ved akutt forverring av pasientens tilstand kan spinal punktering utføres.

Behandling av medfødt hydrocefalus vanligvis krever kirurgi, som vil bli rettet mot å fjerne årsakene til sykdommen (for eksempel fjerning av tumoren, hematom, abscess), bypass-operasjon (innføring av silikonavløpssystemet for væske).

Behandling av denne sykdommen kan trekke på i mange år. Shunts, under konstant tilsyn, kan stå lenge. Etter behov kan de byttes ut.

Forebygging

Noen medfødte former for hydrocephalisk syndrom kan diagnostiseres antatelt.

[59], [60], [61]

Prognose

Prognosen for denne sykdommen avhenger av form og grad av hydrocephalsyndrom. Barn med en slik sykdom har funksjonshemming, selv om graden av funksjonsnedsettelse kan være enten mild eller alvorlig.

For å forbedre pasientens fysiske tilstand foreskrives massasje og fysioterapi. Slike prosedyrer må kun utføres av spesialister som har erfaring med slike pasienter.

Hvis diagnosen er riktig og rettidig behandling er startet, er prognosen gunstig. Prognosen i andre tilfeller avhenger av årsaken til syndromet.

Hydrocephalsyndrom kan være en forutsetning for alvorlige konsekvenser for pasienter i ulike aldre. Hvis det er tidlig å gi medisinsk hjelp og dette syndromet, vil det føre til fullstendig tap av syn, lammelse, koma, mental retardasjon, inkludert demens. Hos voksne er sykdommen oftest komplisert av lammelse, komautvikling og hjerneatrofi. Hvis det hydrocephaliske syndromet oppdages sent, eller hvis behandlingen er feil, kan den til og med føre til døden.

[62], [63], [64], [65], [66]