^

Helse

A
A
A

Parapsoriasis

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) er en klinisk heterogen sykdom med ukjent patogenese.

Brocq beskrev det først i 1902. Han kombinerte tre dermatoser i én gruppe som hadde noen fellestrekk: kronisk forløp, overfladisk natur av det flekkete-skjellende utslettet, fravær av subjektive sensasjoner og generelle fenomener, resistens mot terapi.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til parapsoriasis

Årsakene til og patogenesen til parapsoriasis er ikke fullt ut studert. I utviklingen av sykdommen legges stor vekt på tidligere infeksjoner ( influensa, betennelse i mandlene, etc.), tilstedeværelsen av foci av kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, pyelonefritt, etc.), vaskulære forandringer og immunforstyrrelser. Blant faktorene som bidrar til utviklingen av parapsoriasis, er immunforstyrrelser, allergiske reaksjoner, dysfunksjoner i det endokrine systemet, ulike infeksjoner og virussykdommer, som spiller en viktig rolle i akutt varioliform parapsoriasis.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

Histologisk undersøkelse avdekker ingen spesifikke forandringer. Alle former for parapsoriasis har spongiose, akantose og mild parakeratose. Karakteristiske trekk inkluderer vakuolær degenerasjon av basallagsceller og eksocytose. I dermis er karene utvidet, med et infiltrat av polymorfonukleære leukocytter, lymfocytter og histiocytter rundt dem. Akutt parapsoriasis er karakterisert ved hyperkeratose, akantose og vakuolær degenerasjon av Malpighian mesh-celler med dannelse av intraepidermale vesikler i noen tilfeller; i dermis er det et tett perivaskulært infiltrat med en overvekt av lymfocytter; områder med vevsdød med dannelse av nekrotiske skorper.

Patomorfologi av parapsoriasis

I ferske elementer av plakkparapsoriasis observeres papillær dermal ødem, fokale lymfohistiocytiske infiltrater av varierende intensitet; i epidermis observeres fokal parakeratose, lett akantose med fokalt intercellulært ødem og eksocytose. Karene er vanligvis utvidet, endotelet er hovent, og lymfohistiocytiske elementer oppdages rundt dem.

I den store plakkvarianten er endringene i huden mer uttalte. Infiltratet er tykkere, lymfohistiocytisk av natur, med uttalt epidermotropisme, noen ganger med dannelse av intraepidermale hulrom fylt med infiltratceller. Ved studier av infiltratets sammensetning i den store plakkformen av parapsoriasis ved hjelp av elektronmikroskopi og cytofototometri viste IM Raznatoisky (1982) at det inneholder mange udifferensierte lymfocytter og svært aktive histiocytter; cytofototometri ga atypiske histogrammer med en økning i gjennomsnittlig DNA-innhold over den diploide standarden. SE Orfanos og D. Tsambaos (1982) fant ultrastrukturelle tegn på Sezary-celler (fra 11 til 30 %) i infiltratet av storplakkparapsoriasis, lokalisert ikke bare i det dermale infiltratet, men også inne i epidermis, i kontakt med epidermale makrofager og epitelceller. Slike fakta gir disse forfatterne grunnlag for å klassifisere storplakkparapsoriasis som en lymfoproliferativ sykdom.

Ved lichenoid parapsoriasis ligner hudens patohistologi på andre former, men kjennetegnes av et tettere og stripelignende infiltrat bestående av lymfocytter, histiocytter og plasmaceller i den øvre delen av dermis. Karakteristisk er utvidelse og fortykkelse av venulveggene, spesielt i den perifere delen av infiltratet. Epidermis er noe fortykket, med uttalt eksocytose med dannelse av parakeratotiske foci og stratum corneum. Elektronmikroskopisk undersøkelse avdekket et betydelig antall atypiske former av lymfocytter blant infiltratcellene, som lignet Sezary-celler, på grunnlag av hvilket disse forfatterne klassifiserer denne formen, så vel som den forrige, som lymfomer.

Akutt lichenoid og varioliform parapsoriasis kjennetegnes av fortykkelse av epidermis, fokal parakeratose, vakuolisering og dystrofiske forandringer i cellene i spinøslaget, ofte med dannelse av intraepidermale vesikler og nekrosefokus, samt retikulær dystrofi med eksocytose av lymfoide og histiocytiske elementer. I dermis - lymfohistiocytisk infiltrat, både perivaskulært og sammenvoksende. Signifikante forandringer finnes i karene i form av vaskulitt, perivaskulitt med erytrocyttdiapedese, noen ganger trombose og nekrotiske forandringer i karveggene. På dette grunnlaget klassifiserer noen forfattere denne formen som vaskulitt.

Guttat parapsoriasis kjennetegnes av uttalt parakeratose og spongiose, som kan ligne seboreisk eksem eller psoriasis, men skiller seg fra sistnevnte ved vakuolær dystrofi av basalcellene i epidermis og uttalt eksocytose av infiltratcellene. IM Raznatovsky (1982) fant signifikante endringer i veggene i karene i det overfladiske nettverket og perivaskulær, mansjettreversibel, hovedsakelig lymfocytisk infiltrasjon i denne formen. Immunologiske studier har imidlertid ikke bekreftet at guttat parapsoriasis er en allergisk vaskulitt.

Lichenoid og plakk parapsoriasis skiller seg fra det innledende stadiet av mycosis fungoides. Ved parapsoriasis, i motsetning til mycosis fungoides, oppdages moderat uttrykt proliferasjon av epidermis og monomorf lymfohistiocytisk infiltrat. I dermis er det ingen atypiske celler i infiltratet. Akutt lichenoid varioliform parapsoriasis, på grunn av alvorlighetsgraden av vaskulære forandringer, bør differensieres fra allergisk vaskulitt, som denne formen skiller seg fra ved fravær av nøytrofile granulopitter, fragmenter av deres kjerner og fibrinoidavleiringer rundt kapillærene i infiltratet.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenese av parapsoriasis

Immunomorfologiske metoder har bevist immungenesen til noen former for parapsoriasis. Ved bruk av immunoperoksidaseteknikk i kombinasjon med monoklonale antistoffer fant FM McMillan et al. (1982) at det i infiltratet ved plakkparapsoriasis finnes T-lymfocytter av T-hjelper- og T-suppressortypen med en overvekt av T-hjelpere. Ved akutt lichenoid og varioliform parapsoriasis ble det funnet sirkulerende immunkomplekser, avleiringer i blodåreveggene og i basalmembranen i epidermis av IgM og C3-komponenten av komplementet, noe som tjente som grunnlag for å klassifisere denne formen for parapsoriasis som en immunkomplekssykdom. Det ble funnet at i infiltratet i denne formen er majoriteten av cellene T-lymfocytter, med T-suppressorer som dominerer. Disse dataene antyder en viktig rolle for cellemedierte immunresponser i histogenesen av denne sykdomsformen.

Symptomer parapsoriasis

Parapsoriasis forekommer ofte om våren og høsten. Klinisk skilles det tradisjonelt mellom fire former av sykdommen: guttat, plakk, lichenoid og varioliform (akutt). WN Meigei (1982) klassifiserer lymfomatoid papulose, som for tiden regnes som et pseudolymfom, i gruppen av papulære former for parapsoriasis.

Det finnes isolerte observasjoner av blandet parapsoriasis - guttat og plakk, guttat og lichenoid.

Plakkparapsoriasis

Avhengig av størrelsen på plakkene finnes det godartet småplakkparapsoriasis og storeplakkparapsoriasis som er utsatt for transformasjon til lymfom. Overflaten på noen lesjoner kan se atrofisk, rynkete ut og ligne krøllete silkepapir. Telangiektasier, de- og hypopigmentering kan forekomme, noe som gjør at lesjonene ligner på poikiloderma. Kløe er vanligvis fraværende. Forekomst av kløe og økt infiltrasjon kan være tegn på utvikling av mycosis fungoides og andre typer lymfomer.

Dermatosen begynner med at det dannes flekker eller svakt infiltrerte plakk av lys rosa farge med et gulbrunt skjær; størrelsen varierer fra 3 til 5 cm, omrissene er ovale, runde eller uregelmessige. Lesjonene er vanligvis flate, stiger ikke over nivået av den omkringliggende normale huden og er plassert på overkroppen eller lemmene. Elementene i utslettet har ikke en tendens til å smelte sammen, det er små plate- eller kli-lignende skjell på overflaten. Noen ganger oppstår det delikate rynker på overflaten av lesjonene, som ligner krøllete silkepapir (pseudoatrofi). Subjektive sensasjoner er fraværende; noen ganger observeres en lett intermitterende kløe. Dermatosen er kronisk.

Guttat parapsoriasis

Denne typen manifesterer seg ved et utslett av en rekke avrundede knuter opptil størrelsen på en linse, rosa eller lysebrun i fargen. Midten av utslettet er dekket av brungrå skjell. Elementene av utslettet er lokalisert på huden på overkroppen, øvre og nedre ekstremiteter, men kan også forekomme på andre områder. Ved denne formen for parapsoriasis observeres tre fenomener: fenomenet med oblat (når skjellene fjernes forsiktig, separeres de helt), fenomenet med skjult avskalling (når man skraper overflaten av utslettet, er det mulig å forårsake klilignende avskalling) og symptomet på purpura (når man skraper intensivt på utslettet, oppstår det punktformede blødninger). Elementene forsvinner sporløst, og etterlater noen ganger leukoderma-flekker. Sykdommen kan vare i årevis.

Lichenoid parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) er en ekstremt sjelden form, der hovedelementet i utslettet er en kjegleformet papule med runde eller ovale konturer, rødgul eller rødbrun farge med en glatt, lett skinnende overflate, noen ganger dekket med tett sittende hvitaktige skjell. Utslettene er lokalisert i form av striper, som krysser hverandre og gir lesjonene en retikulær karakter. Eksistensen av denne formen er ikke anerkjent av alle. AA Kalamkaryan (1980) deler oppfatningen til ST Pavlov (1960) og mener at lichenoid parapsoriasis er den første formen for vaskulær atrofisk poikiloderma Jacobi. Elementer av utslettet er ofte lokalisert på overkroppen og lemmene. Kløe er vanligvis fraværende. Lichenoid parapsoriasis er svært resistent mot behandling.

Akutt Mucha-Haberman parapsoriasis

Akutt Mucha-Haberman parapsoriasis (syn.: akutt lichenoid og lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) skiller seg fra andre former for parapsoriasis ved polymorfisme av utslettene: det er vesikulære, papulære, pustulære, variceale, hemoragiske utslett, nekrotiske skorper som opptar betydelige områder av huden, inkludert hodebunnen, ansiktshuden, hender og føtter. Samtidig kan det være elementer som er typiske for guttate parapsoriasis. Sykdommen begynner akutt, går i de fleste tilfeller helt tilbake, og etterlater koppelignende arr i stedet for de varioliforme elementene; sjeldnere, etter at akutte manifestasjoner forsvinner, gjenstår et bilde av guttate parapsoriasis, noe som ga grunnlag for en rekke forfattere til å betrakte varioliform parapsoriasis som en variant av guttate med et akutt forløp. Samtidig anser OK Shaposhnikov og NV Dsmenkova (1974) og andre Angoras det som en form for allergisk vaskulitt. Akutt Mucha-Haberman parapsoriasis begynner akutt og blir raskt generalisert. Noen hudleger mener at akutt parapsoriasis er en variant av den dråpeformede formen med et akutt forløp. Det kliniske bildet er preget av polymorfisme. Elementene i utslettet er spredte, symmetriske og ikke grupperte. Sammen med typiske utslett er det vesikulære, pustulære, vannkopplignende elementer, hemorragiske noduler og nekrotiske skorper. Etter at utslettet har forsvunnet, forblir koppelignende atrofiske arr. Utslett observeres på slimhinnene i kjønnsorganene og munnhulen. Noen pasienter opplever prodromale fenomener i form av generell svakhet, hodepine og uvelhet, lav feber og forstørrede perifere lymfeknuter.

Transformasjon av plakk og lichenoid parapsoriasis til mycosis fungoides er observert.

Hva trenger å undersøke?

Differensiell diagnose

Guttat parapsoriasis er differensiert fra psoriasis, sekundær papulær syfilis, lichen planus og poikiloderma av Jacobi-typen; plakkparapsoriasis - med mycosis fungoides, seboreisk eksem, kronisk trichophytose av huden; akutt parapsoriasis - med vannkopper.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hvem skal kontakte?

Behandling parapsoriasis

Ved guttate parapsoriasis desinfiseres infeksjonsfokusene. Bredspektrede antibiotika, hyposensibiliserende midler, antihistaminer og vaskulære legemidler (theonikol, complamin) foreskrives. Ved kroniske og subakutte former i oppløsningsstadiet anbefales PUVA-behandling. Hvis effekten av ovennevnte behandling ikke er effektiv nok, foreskrives små doser glukokortikosteroider.

Topiske glukokortikosteroider og absorberbare salver er foreskrevet.

For plakk- og lichenoid parapsoriasis utføres de samme behandlingstiltakene som for guttate parapsoriasis, men behandlingen byr på betydelige vanskeligheter.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.