Osteogen sarkom

Osteogen sarkom er en ondartet bein svulst som utvikler seg som følge av ondartet transformasjon av raskt proliferative osteoblaster og består av spindelformede celler som danner en malign osteoid.

ICD-10 kode

• C40. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk i ekstremiteter.
• C41. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk på andre og uspesifiserte steder.

Epidemiologi

Forekomsten av osteogen sarkom er 1,6-2,8 tilfeller per million barn per år. Opptil 60% av alle tilfeller oppstår i 2. årtier av livet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hva forårsaker osteogen sarkom?

De fleste sykdom er spontan tilfeller er det imidlertid påvist verdi av stråling og kjemoterapi forut for de etterfølgende utvikling osgeogennoy sarkomer, så vel som kommunikasjon med nærværet retikoblastomy genet RB-1. En økt forekomst er registrert hos personer med Pagets sykdom (deformerende ostose) og Olia (dyskondroplasi).

En typisk kilde til tumorvekst er metadiafyseal vekstsone. Nederlaget for meta-diaphysis for osteogen sarkom er mer karakteristisk enn for Ewing, men kan ikke tjene som dets patognomoniske symptom. I 70% av tilfellene er sonen ved siden av knæleddet påvirket - den distale metadiafysen av lårbenet og den proximale metastiafysen av tibiaen. I 20% av tilfellene lider den proximale metadialyse av humerus. Tapet på ryggraden, hodeskallen og bekkenet er ekstremt sjelden og er vanligvis forbundet med en dødelig prognose på grunn av umuligheten av en radikal operasjon.

Hvordan manifesterer osteogen sarkom?

Osteogen bein sarkom, som vanligvis forekommer i de sentrale delene, ødelegger det kortikale laget under vekst og involverer det myke vev i lemmen i svulsten. Av denne grunn, på tidspunktet for diagnosen, oppnår den vanligvis en to-komponentstruktur, dvs. Består av bein og ekstra-bein (myk-vev) komponenter. På den langsgående delen av beinet resektert sammen med svulsten detekteres en bred invasjon av medulærkanalen.

I følge morfologien til tumorvekst er følgende typer ossiogen sarkom skilt: osteoplastisk (32%), osteolytisk (22%) og blandet (46%). Disse morfologiske typene tilsvarer varianter av røntgenbildet av svulsten. Overlevelse av pasienter er ikke avhengig av den røntgenmorfologiske varianten. Separat utmerker seg sykdommen med en brusk (kondrogen) komponent. Frekvensen er 10-20%. Prognosen med denne varianten av svulsten er verre enn med osteogen sarkom uten fravær av brusk komponent.

På stedet i forhold til medulærkanalen separerte de klassiske, periostale og parostale former av svulsten radiologisk.

• Osteogen sarkom av klassisk form utgjør de aller fleste tilfeller av denne sykdommen. Når det markerer de typiske kliniske og radiografiske tegn på ødeleggelse av hele diameteren av benet med frigjøringsprosessen ved periost og lenger inn i det omgivende vev med dannelsen av det myke vevet komponent av tumormassen og fylling av margkanalen.
• Osteogen sarkom av periosteal form er preget av skade på cortex uten å spre tumoren til medulærkanalen. Kanskje, dette skjemaet bør betraktes som et alternativ eller stadium av utviklingen av en klassisk tumor til den sprer seg til medulærkanalen.
• Den parostale osteogene sarkom stammer fra det kortikale laget og strekker seg langs beinens periferi, ikke trenger inn i dybden av det kortikale laget og inn i medullarykanalen. Prognosen for dette skjemaet, som er 4% av alle sykdommer og forekommer hovedsakelig i en eldre alder, er bedre enn i klassisk form.

Hvordan behandles osteogen sarkom?

Strategien for behandling siden beskrivelsen av denne svulsten Ewing i 1920 til 70-tallet. XX århundre. Var begrenset til organ-bærende operasjoner - amputasjoner og exarticulations. Ifølge litteraturen oversteg 5 års overlevelsesrate med en slik taktikk ikke 20%, og frekvensen av lokale tilbakefall nådde 60%. Pasientens død skjedde som regel innen 2 år på grunn av metastaser i lungene. Fra moderne stillinger, tatt i betraktning evnen til osteogen sarkom til tidlig hematogen metastase. Muligheten for et gunstig utfall uten bruk av kjemoterapi er usannsynlig.

På begynnelsen av 70-tallet. XX århundre. Det var rapporter om de første tilfellene med effektiv kjemoterapeutisk behandling av denne svulsten. Siden da var stillingen fast bestemt på at, som i andre ondartede svulster hos barn, med osteogen sarkom, kunne bare behandling med polykemoterapi lykkes. For tiden har behandlingen vist effekten av antracykliske antibiotika (doxorubicin), alkyleringsmidler (cyklofosfamid, ifosfamid). Derivater av platina (cisplatin, karboplatin), topoisomerase (etoposid) hemmere og høye doser metotrexat. Kjemoterapi utføres i nasoadjuvant (før kirurgi) og adjuvans (etter operasjon) regimer. Regional (intraarteriell) kjemoterapi ledsages ikke av høyere effekt sammenlignet med systemisk (intravenøs). Med dette i tankene bør en intravenøs infusjon av cytostatika foretrekkes. Osteogen sarkom refererer til radioresistente svulster, strålingsbehandling er ikke påført den.

Spørsmålet om sekvensen av de kirurgiske og kjemoterapeutiske stadier av pulmonal metastasebehandling av osteogen sarkom bestemmes avhengig av alvorlighetsgraden og dynamikken i metastatisk prosess. I de tilfeller der opptil fire metastaser oppdages i en lunge, bør behandlingen påbegynnes med fjerning av metastaser etterfulgt av kjemoterapi. Hvis mer enn fire metastaser er funnet i en enkel eller bilateral metastatisk lesjon, utføres kjemoterapi først, fulgt av en mulig radikal operasjon. Ved å begynne med ikke-opererbar arten av metastatiske lesjoner i lungene, er tilstedeværelsen av tumor pleuritt og bevaring av ikke-reseserbare metastaser etter kjemoterapi utførelse forsøk på kirurgisk behandling av metastaser upassende.

Hvilken prognose har osteogen sarkom?

Prognosen er bedre i aldersgruppen fra 15 år til 21 år sammenlignet med yngre pasienter, i alle aldersgrupper er prognosen bedre for kvinnene. Osteogent sarkom har dårligere prognose, jo flere ben i den opprinnelig, som er forbundet med en mulig over en lang latent svulst prosess og oppnåelse av en større masse av tumorceller til det stadiet av diagnose og tidlig spesifikk behandling.

For tiden er 70% av den samlede 5-års overlevelse i tilfelle av osseogen sarkom oppnådd, forutsatt at programbehandlingen utføres. Overlevelsesindeksene, avhengig av den orgelbærende eller organbeskyttende operasjonen, avviger ikke. Med metastatisk lungesykdom er den samlede 5-års overlevelse 30-35%. Tidlig utseende (innen 1 år fra behandlingens slutt) av metastaser til lungene i større grad reduserer sannsynligheten for utvinning, sammenlignet med diagnosen av metastaser på et senere tidspunkt. Prognosen er dødelig i tilfelle unresectable lungemetastaser, metastatisk skade på bein og lymfeknuter, ikke-responsivitet av primærtumoren. Prognosen er verre, jo yngre pasienten. Jentene gjenoppretter oftere enn gutter.