Laryngeal nevromuskulær dysfunksjon: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Strupehodet er det funksjonelle senteret i de øvre luftveiene, som reagerer subtilt på mindre forstyrrelser i innervasjonen, endokrine dysfunksjoner, ulike typer psykogene faktorer og profesjonelle og hjemlige farer.

I denne artikkelen vil vi fokusere på de patologiske tilstandene i strupehodet der visse nevromuskulære lidelser manifesterer seg tydeligst.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sensoriske dysfunksjoner i strupehodet

Disse dysfunksjonene inkluderer hyperestesi, parestesi og hypoestesi i slimhinnen, som kan oppstå av en rekke årsaker - lokale inflammatoriske og neoplastiske prosesser, endokrine dysfunksjoner, sekundære komplikasjoner av en rekke vanlige infeksjonssykdommer, nevroser og hysteri.

Hyperestesi og parestesi i strupehodet forekommer i de aller fleste tilfeller ved inflammatoriske sykdommer i slimhinnen og dens lymfoide apparat, samt ved ondartede og godartede svulster og kriser i strupehodet. Som regel er slike endringer i følsomheten i strupeslimhinnen ledsaget av lignende symptomer fra strupehodet og luftrøret. Et tegn på hyperestesi i strupehodet er økt følsomhet i de spesifiserte anatomiske formasjonene for en rekke faktorer som normalt ikke forårsaker ubehagelige opplevelser. Disse tegnene inkluderer smerte, kløe og sår hals forårsaket av faktorer som kommer både utenfra (med inhalert luft, drikke, mat) og innenfra, når disse faktorene kommer inn gjennom slimhinnen i øvre luftveier og mage-tarmkanalen. Eksterne faktorer kan inkludere tørr eller fuktig, varm eller kald luft, et ubetydelig innhold av røykpartikler eller damper av forskjellige flyktige stoffer, en rekke aromatiske forbindelser, etc. etc. Irritasjon fra disse stoffene fremkaller en smertefull tørrhoste. Endogene faktorer, sammen med stoffer oppløst i lymfe og blod, inkluderer også slim som skilles ut av slimkjertlene i øvre luftveier og inneholder antigenlignende stoffer som har kommet inn i det fra blod og lymfe, noe som er spesielt karakteristisk for anfall av bronkial astma.

Laryngeal parestesi

Larynxparestesi kjennetegnes av forekomsten av atypiske følelser i strupehodet, forskjellig fra smerte eller kløe, som ikke bare og ikke så mye oppstår fra effekten av noen stoffer, men oftere "ekte", spontant i form av en klump i halsen, en følelse av stenose eller tvert imot et "fritt rør", dvs. "en følelse der det ikke er noen følelse" av luft som passerer gjennom de øvre luftveiene. Oftest forekommer slik parestesi ved hysteriske personligheter eller ved noen psykiske lidelser. Ubehag, en følelse av stivhet og objektive vansker med fonasjon, samt den ovennevnte parestesien, er observert ved sekundær amyloidose i strupehodet, som oppstår som en komplikasjon av lungetuberkulose, bronkiektasi og andre kroniske purulente og spesifikke prosesser i kroppen.

Hypoestesi og anestesi i strupehodet er sjeldne og er forbundet med avbrudd eller utilstrekkelig ledningsevne i den øvre larynxnerven, for eksempel når den presses av en svulst eller når den er skadet. Oftere oppstår disse sensoriske forstyrrelsene når kjernen i denne nerven eller dens supranukleære ledningsbaner og de tilsvarende sensoriske kortikale sonene er skadet.

Laryngeal lammelse og parese

Larynxparese og lammelse er nevromuskulære sykdommer i dette organet. De kan oppstå som et resultat av organiske lesjoner i motornervene som innerverer de indre musklene i strupehodet, eller være funksjonelle i forbindelse med ulike nevropsykiatriske lidelser.

Laryngeal lammelse og parese er delt inn i myogen, nevrogen og psykogen. Myogen eller myopatisk laryngeal lammelse, som kun avhenger av patologiske forandringer i musklene, observeres svært sjelden og kan være forårsaket av visse helminthiaser (trikinellose), infeksjonssykdommer (tuberkulose, tyfusfeber), samt banal kronisk betennelse, medfødt myopati, tretthet som følge av stemmebelastning, etc.

Myopatisk parese av strupehodet

Myopatisk parese er vanligvis bilateral og påvirker kun musklene som adduserer stemmebåndene. Denne lesjonen kan kombineres med svakhet i andre muskler, som respirasjonsmusklene (diafragma, interkostalrom). Blant myopatiske lesjoner i strupemusklene er parese av mm. vocales den vanligste. Ved denne paresen dannes det et ovalt gap mellom stemmebåndene under fonasjon. Denne formen for gap oppstår fordi adduktormusklene som bringer stemmeprosessene i arytenoidbrusken sammen under fonasjon, beholder sin funksjon, noe som resulterer i at de bakre endene av stemmebåndene kommer sammen, mens stemmemusklene ikke deltar i denne prosessen på grunn av sin slappehet.

Myopatisk parese av stemmemusklene manifesterer seg som heshet og svakhet i stemmen med tap av den individuelle klangfargen. Når man prøver å tvinge frem stemmen, oppstår fenomenet med å "blåse" strupehodet, som består i overdreven utnyttelse av lufttilførselen i lungene for fonasjon. Når pasientene snakker, er de tvunget til å avbryte talen oftere enn vanlig for å ta et nytt åndedrag.

Ved isolert bilateral lammelse av de laterale krikoarytenoidmusklene har glottis form av en uregelmessig rombe. Normalt lukker disse musklene stemmebåndene langs midtlinjen langs hele lengden og blokkerer dermed lumen i strupehodet. Ved lammelse forblir glottis åpen når man prøver å fonere, og det er derfor symptomet på å "blåse" strupehodet blir spesielt uttalt, stemmen mister sin klang, og pasientene blir tvunget til å gå over til hvisking på grunn av det betydelige forbruket av lungeluft.

Ved lammelse av den eneste uparede muskelen – den transversale arytenoidmuskelen – under fonering i den bakre delen av glottis, bevares et lumen i form av en liten likebenet trekant på nivå med stemmeprosessene i arytenoidbrusken, mens de resterende delene av stemmebåndene er helt lukket. Denne formen for lammelse er den mest gunstige for både stemme- og respirasjonsfunksjonene i strupehodet.

Når stemmemusklene og den tverrgående arytenoidmuskelen er lammet, produserer fonasjon et bilde som vagt ligner et timeglass og er en kombinasjon av varianter.

Når individuelle fibre i de bakre cricoarytenoidmusklene, som gir spenning til stemmebåndene under fonering, blir lammet, oppstår det at de ikke lukker seg og flyter i de frie kantene, stemmen blir raslende, mister klangfargen og evnen til å intonere høye lyder. Dette fenomenet kan enkelt bestemmes ved stroboskopi.

Ved ensidig lammelse av den bakre cricoarytenoidmuskelen, som er den eneste parede muskelen som utvider glottis, inntar den tilsvarende stemmebåndet en median posisjon ved inspirasjon på grunn av dragkraften fra adduktormusklene; ved tosidig lammelse av denne muskelen oppstår obstruksjon av glottis som et resultat av at begge stemmebåndene inntar en median posisjon.

Når alle adduktorene i strupehodet er lammet, inntar stemmebåndene, under påvirkning av trekkraften til de bakre cricoarytenoidmusklene, en posisjon med ekstrem abduksjon, og fonasjon er praktisk talt umulig, og respiratoriske utflukter i stemmebåndene er fraværende.

Nevrogen lammelse av de indre musklene i strupehodet

Nevrogen lammelse av de indre musklene i strupehodet er delt inn i perifer, forårsaket av skade på de tilsvarende motoriske nervene, og sentral, som følge av skade på bulbærkjernene i disse nervene, høyere ledende baner og sentre.

Perifer nevrogen lammelse av de indre musklene i strupehodet er forårsaket av skade på vagusnerven, spesielt dens grener - de tilbakevendende nervene. Sistnevnte innerverer, som kjent, alle de indre musklene i strupehodet med unntak av de fremre cricoarytenoidmusklene, som strekker glottis og abduserer stemmebåndene. Den betydelige lengden på de tilbakevendende nervene, deres direkte kontakt med mange anatomiske strukturer som kan påvirkes av ulike patologiske tilstander og kirurgiske inngrep, deres reverserte løp fra brysthulen til strupehodet - alt dette påvirker deres beskyttelse negativt, noe som øker risikoen for skade. Årsakene til disse skadene kan være: for venstre tilbakefallsnerve - en aneurisme i aortabuen, som denne nerven bøyer seg rundt, pleurale adhesjoner ved toppen av høyre lunge (for høyre nerve), ekssudative og arrdannelser i perikardiet og pleura, svulster og hyperplasi i lymfeknutene i mediastinum, svulster i spiserøret, struma, kreft i skjoldbruskkjertelen, svulster og lymfadenitt i lymfeknutene i livmorhalsen (for begge nervene).

Nevroitt i den tilbakevendende nerven kan utvikle seg som følge av rusmiddel ved en rekke smittsomme sykdommer (difteri, tyfus) og forgiftning med alkohol, nikotin, arsenikk, bly, etc. Noen ganger blir den tilbakevendende nerven skadet under strumektomi.

Når den tilbakevendende nerven er lammet, slutter først de bakre krikoarytenoidmusklene, som abduserer stemmebåndene og utvider glottis (risiko for akutt respiratorisk obstruksjon av strupehodet og kvelning), å fungere, deretter etter en tid immobiliseres andre indre muskler i strupehodet, og først etter dette inntar stemmebåndene (ved ensidig nerveskade - én fold) en kadaverposisjon - mellom fullstendig adduksjon og ekstrem abduksjon.

Denne sekvensen med å slå av de indre musklene i strupehodet, observert ved skade på en eller begge tilbakefallsnervene og kjent som Rosenbach-Semons lov, er av stor klinisk betydning, siden ved samtidig skade på begge tilbakefallsnervene fører adduksjonen av stemmebåndene som oppstår først til en kraftig svekkelse av pusten, ofte med behov for akutt trakeotomi. Ved ensidig lammelse av tilbakefallsnerven inntar stemmebåndet i utgangspunktet en median posisjon og forblir ubevegelig. Under fonering grenser en sunn fold til den, og stemmen høres relativt tilfredsstillende ut. Pusten forblir fri i hvile og med liten fysisk anstrengelse. Med spredningen av den patologiske prosessen til adduktormusklene beveger stemmebåndet seg bort fra midtlinjen, en konkavitet oppstår på den, og deretter inntar den en kadaverposisjon. Heshet i stemmen oppstår. Først senere, etter flere måneder, når kompenserende hyperadduksjon av den sunne folden oppstår og den begynner å sitte tett mot den faste folden under fonering, får stemmen en normal lyd, men stemmefunksjonen er praktisk talt umulig.

Symptomer på akutt bilateral lammelse av de tilbakevendende nervene er typiske: pasienten sitter ubevegelig på sengen, lener hendene mot kanten, ansiktet hans viser et uttrykk av ekstrem frykt, pusten er sjelden og stridorøs, supraclavikulære fossa og epigastriske regionen synker inn ved innånding og buler ut ved utånding, leppene er cyanotiske, og pulsen er rask. Den minste fysiske anstrengelse fører til en kraftig forverring av pasientens tilstand. Først senere, når stemmebåndene inntar en kadaverlignende stilling, og dette skjer tidligst etter 2-3 dager og det dannes et mellomrom på ikke mer enn 3 mm mellom dem, forbedres respirasjonsfunksjonen noe, men fysisk anstrengelse forårsaker fortsatt fenomener med generell hypoksi.

Sentral larynxparese

Sentral larynxparalyse er forårsaket av bulære kjerne- og supranukleære ledningsskader og kan forekomme ved en rekke sykdommer og lesjoner i hjernen.

Bulbær lammelse av strupehodet forekommer ved progressiv muskelatrofi, multippel sklerose av hjernekarene, syringomyeli, tabes dorsalis, progressiv bulbær lammelse, blødninger, svulster og tannkjøtt i medulla oblongata og andre sykdommer forbundet med skade på kjerneformasjonene i hjernestammen, samt de kortikale sentrene i pyramidesystemet og somatotopisk organiserte kortikobulbære baner. I sistnevnte tilfelle er organisk kortikal lammelse av vagusnerven bilateral på grunn av ufullstendig kryssing av disse nervebanene før de kommer inn i kjernene til de tilsvarende motoriske nervene. Nevnte kortikale lammelse er forårsaket av blødninger, infarktmykninger, svulster som oppstår i kortikobulbære baner og de tilsvarende motoriske sonene i hjernebarken, noe som gir frivillige bevegelser av de indre musklene i strupehodet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromisk larynxparese

Syndromisk larynxparese forekommer vanligvis med ulike myopatiske syndromer, med medfødt hypoplasi av nevromuskulære synapser, McArdle syndrom, spastisk lammelse, med noen former for myotoni, etc.

Myasteniske syndromer ligner den klassiske formen for myasteni. De er forårsaket av en patologisk tilstand i den nevromuskulære synapsen, dvs. en forstyrrelse i eksitasjonsoverføringen fra nervefiberen til muskelens kolinerge strukturer. Denne tilstanden bør skilles fra myastenlignende tilstander som ikke er assosiert med en forstyrrelse i synaptisk overføring av nerveeksitasjon og er forårsaket av organiske lesjoner i hjernen, endokrine kjertler og en forstyrrelse i karbohydrat- og mineralmetabolismen. Til tross for at det i sistnevnte tilfeller noen ganger observeres en positiv effekt ved administrering av antikolinesterasemedisiner (proserin, galantamin, fysostigmin, etc.), indikerer ikke dette faktum ekte myasteni, der administrering av disse legemidlene gir en betydelig, om enn midlertidig, positiv effekt.

Lambert-Eatons myastheniske syndrom forekommer ved bronkogen karsinom og skade på skjoldbruskkjertelen, og er karakterisert ved en betydelig forstyrrelse av frigjøringen av acetylkolin fra vesikler i den presynaptiske delen, selv om mengden av denne mediatoren i en rekke vesikler er til og med overdreven. Syndromet er vanligere hos menn etter 40 år og kan gå forut for utviklingen av den underliggende sykdommen. Tegn på dette syndromet er muskelsvakhet og muskelatrofi, reduserte eller tapte dype reflekser, patologisk tretthet, hovedsakelig i bena, sjeldnere i armene. Muskelgrupper som er innervert av kraniale nerver lider sjeldnere, men når de er involvert i den patologiske prosessen, kan en viss parese og lammelse observeres, inkludert ekstraokulære og intralaryngeale muskler. I sistnevnte tilfelle blir talen stille og utydelig på grunn av svakhet i artikulatorisk apparat. I forbifarten skal det bemerkes at mange "uforklarlige" tilfeller av hyperakusis oppstår nettopp på grunn av myasthenisk skade på musklene i trommehulen.

Medfødt aplasi av den nevromuskulære synapsen, manifestert av myastenisk syndrom, avsløres tydelig ved elektronmikroskopisk undersøkelse: synapser ligner i slike tilfeller synapser i embryonale muskler. Klinisk observeres uttalt muskelhypotoni, ofte en reduksjon eller tap av senereflekser. Sykdommen observeres oftere hos kvinner. Bruk av proserin eller galantamin gir en positiv effekt. Stemmen til slike pasienter er vanligvis svekket, høy tale eller skriking er ikke mulig eller er bare mulig i en kort periode.

McArdle syndrom forekommer ved arvelig glykogenose (Gierkes sykdom) - en sykdom som er diagnostisert av en spesifikk forstyrrelse i karbohydratmetabolismen, noe som fører til et brudd på de reversible prosessene glykogenolyse og glykogenese med samtidig brudd på protein- og lipidmetabolismen. Sykdommen er medfødt og ekstremt sjelden. Kliniske manifestasjoner begynner i barndommen og uttrykkes i det faktum at etter mindre fysisk anstrengelse er det smerter i musklene, rask tretthet og svakhet, myoglobinuri, sen muskeldystrofi, hjertesvikt, ofte - svakhet i glatte muskler. Syndromet er forårsaket av en mangel på fosforylase i muskelvev, som et resultat av at nedbrytningen av glykogen, som akkumuleres i overkant i musklene, forsinkes.

Myotoni

Denne typen motorisk systemsykdom er karakterisert ved et brudd på musklenes kontraktile funksjon, uttrykt i en spesiell tilstand der den kontraherte muskelen med vanskeligheter går tilbake til en avslappende tilstand. Dette fenomenet observeres oftere i tverrstripete muskler, men kan forekomme i glatte muskler. Et eksempel på et slikt fenomen er symptomet på en tonisk pupill, som er en del av Eddie-syndromet, forårsaket av selektiv degenerasjon av gangliene i ryggmargens bakre røtter og ciliærganglion. Sykdommen manifesterer seg i alderen 20-30 år ved en treg reaksjon av pupillen på lys og mørke, en reduksjon eller fullstendig fravær av senereflekser, moderat hyperkotropisme. Symptomet på en tonisk pupill er karakterisert ved at dens utvidelse eller innsnevring etter en endring i belysning varer uvanlig lenge.

Myotoni i frivillige muskler i sin rene form observeres ved en spesiell sykdom kalt medfødt myotoni, eller Thomsens sykdom. Sykdommen er en type arvelig myopati med autosomal arv. Ved denne sykdommen finnes ingen morfologiske endringer i sentralnervesystemet og det perifere nervesystemet. I patogenesen til denne typen myotoni er følgende viktige: nedsatt permeabilitet av cellemembraner, endringer i ion- og mediatorutveksling i kalsium-troponin-aktomyosin-koblingen, samt økt vevsfølsomhet for acetylkolin og kalium. Sykdommen debuterer vanligvis i skolealder, noen ganger vises de første tegnene umiddelbart etter fødselen, og innen 4-5 måneder oppstår tegn på muskelhypertrofi. Forløpet er langsomt, utvikler seg i de første årene med påfølgende stabilisering; det diagnostiseres ofte først under en militærmedisinsk kommisjon ved inntreden i militærtjeneste.

Hovedsymptomet på fenomenet myotoni er en forstyrrelse av bevegelsene, som består i at etter en sterk sammentrekning av musklene er den påfølgende avslapningen vanskelig, men ved gjentatt repetisjon av denne bevegelsen blir den mer og mer fri og til slutt normal. Etter en kort hvileperiode gjentas fenomenet myotoni med samme alvorlighetsgrad. Myotoniske fenomener kan spre seg til ansiktsmusklene, hvor i dette tilfellet ethvert uttrykk opprettholdes i utilstrekkelig lang tid, til tygge- og svelgemusklene og de indre musklene i strupehodet; i sistnevnte tilfeller oppstår det vanskeligheter med tygging, svelging og fonering. Tyggebevegelsene blir langsomme, svelging er vanskelig, og et plutselig skarpt skrik fører til en langvarig lukking av glottis, som sakte åpner seg bare etter noen få sekunder. Tegn på sykdommen forverres ved avkjøling av kroppen eller dens individuelle deler, ved fysisk anstrengelse og mental stress.

Objektivt sett bestemmes muskelhypertrofi; pasientene har en atletisk kroppsbygning (Herkules-symptom), men muskelstyrken i forhold til volumet er redusert.

Funksjonell lammelse av strupehodet

Funksjonell lammelse av strupehodet forekommer ved nevropsykiatriske lidelser, hysteri, nevrasteni og traumatisk nevrose. Hovedsymptomet på funksjonell lammelse av strupehodet er "imaginær" afoni, der stemmen forblir klangfull når man ler, hoster, gråter, og samtaletale bare blir mulig i hvisking. Funksjonell lammelse av strupehodet observeres oftere hos kvinner og forekommer som en manifestasjon av et hysterisk anfall eller alvorlig emosjonelt stress. Ofte fortsetter afoni som oppstår ved akutt laryngitt hos en nevrotiker som funksjonell afoni i lang tid og etter at alle manifestasjoner av betennelse er forsvunnet, noe som bør tas i betraktning av praktiserende leger. I disse tilfellene bør pasienten henvises til en psykoterapeut. Funksjonell afoni, som plutselig har dukket opp, kan forsvinne like plutselig. Dette skjer vanligvis etter en dyp, langvarig søvn, en stormfull opplevelse av en gledelig hendelse, en plutselig redsel. Sensitiviteten i slimhinnen i svelget og strupehodet ved funksjonell afoni er vanligvis redusert, slik tilfellet er hos de fleste individer med hysterisk mentalitet.

Behandling av nevromuskulære dysfunksjoner i strupehodet

Behandling av nevromuskulære dysfunksjoner i strupehodet bestemmes av deres natur; hver av dem krever nøye diagnostikk, noen ganger på nivå med genetiske forskningsmetoder, komplekse biokjemiske metoder, studier av metabolske prosesser, etc. Først etter nøyaktig anerkjennelse av sykdommen, basert på etablering av dens etiologi og patogenese, henvises pasienten til riktig spesialist eller til en rekke spesialister. Når det gjelder dysfunksjoner i strupehodet, er behandlingen symptomatisk.