Myasthenia gravis: symptomer

Symptomene på myasthenia gravis manifesterte svakhet og unormal tretthet av muskler, alvorlighetsgraden av disse kan variere betydelig i løpet av dagen og fra dag til dag. Svakhet stiger vanligvis på ettermiddagen, og i løpet av fysisk aktivitet og avtar med resten. Utgangspunktet ofte involvert ytre øye muskler og musklene i øyelokkene, forårsaker dobbeltsyn og ptose. Symptomene er vanligvis symmetriske. I en forholdsvis liten andel av pasientene (10-15%) av sykdommen involverer bare øyet muskler, men de fleste symptomer gradvis over tid generalisering. I dette tilfellet er involvert musklene i bena, spesielt deres proksimale (f.eks iliopsoas og deltoideusmuskelen). Triceps muskler i skulderen, flexors og extensors av fingrene er også involvert. Med svakhet i musklene i svelget og strupehodet kan være problemer med å svelge, astmaanfall, aspirasjon av mat og luftveissekret. Den største faren for at sykdommen er assosiert med svakhet i åndedrettsmuskulaturen, noe som kan føre til respiratorisk svikt og i alvorlige tilfeller - en myastenisk krise. Forringelse kan fremkalles ved emosjonelt stress, infeksjon, endringer i hormonell status (spesielt hypotyreoidisme eller hypertyreoidisme), forskjellige medikamenter som antibiotika, aminoglykosider, antiarrytmika, diuretika, magnesiumsalter, betablokkere.

Forbigående neonatal myastenia gravis, kjennetegnet ved svekket suging, gråt svakhet, forstyrrelsen svelge og puste, utvikler seg hos 12% av barn født av mødre som lider av myasthenia gravis. Symptomene på myasthenia gravis oppstår vanligvis i løpet av de første timene etter fødselen og kan vare fra noen uker til 2 måneder senere ikke fornyet. Korrelasjonen mellom alvorlighetsgraden av sykdommen hos mor og barnet er vanligvis fraværende, til tross for at neonatal myasthenia gravis, mest sannsynlig forårsaket av antistoffer passerer gjennom morkaken til acetylkolinesterase. Myasthenia gravis hos barn, inkludert spedbarn, kan også være en sporadisk kjøpt autoimmun sykdom, i likhet med hva som skjer hos voksne. Ved fødselen tidlig barndom, hos barn senere i livet, så vel som i voksne kan manifestere og medfødt myastenisk syndrom, som er assosiert med genetisk bestemt abnormiteter i presynaptiske og postsynaptiske strukturer som bryter den nevromuskulær overføring. Disse betingelsene er vanligvis arvet i en autosomal recessiv måte. Graden av generalisering på forskjellige muskelsvakhet syndromer er variabel: I noen tilfeller vises bare dobbeltsyn og ptose i andre er det mer diffuse.

Øyesymptomer på myasthenia gravis

Øyesymptomer forekommer i 90% av tilfellene, og i 60% - er de viktigste. De er preget av følgende manifestasjoner.

• Ptosis utvikler seg gradvis, bilateralt og ofte asymmetrisk.
• Mer uttalt på slutten av dagen, minst av alt - på waking.
• Styrker etter lang oppslag på grunn av tretthet.
• Hvis ett øyelokk økes for hånd, når pasienten ser oppover, vil små oscillatoriske bevegelser av paralderen vises.
• Symptomet på Cogan er å trekke øyelokket oppover etter å ha senket blikket fra over til primærposisjonen.
• Positiv test med is: ptosis avtar etter påføring av is til øyelokk i 2 minutter. Testen er negativ for ikke-miasthenisk ptosis.

Diplopia er ofte vertikal, men det kan påvirke noen eller alle ekstraokulære muskler. Det kan være pseudo-intervensjonell oftalmoplegi. En pasient med stabil avvik assisteres av kirurgi på musklene, injeksjon av et toksin CI. Botulinum eller en kombinasjon derav.

Nystagmoidbevegelser kan noteres i de ytre retninger av blikket.

Test med eudrofoni

Edrophonia er et anticholoneterasemiddel av kort virkning som øker mengden acetylcholipa i det neuromuskulære krysset. I myasthenia gravis fører dette til en forbigående nedgang i symptomer, som svakhet, ptosis og diplopi. Sensitiviteten til testen: 85% - med okular og 95% - med systemisk myastheni. Potensielle, men sjeldne komplikasjoner inkluderer bradykardi, bevissthetstap; det er mulig og et dødelig utfall, slik at testen ikke kan utføres uten assistent, og reanimation gurney skal være halv hånd i tilfelle plutselige karies-respiratoriske komplikasjoner. Testen utføres som følger:

Mål objektivt nivå av ptosis eller diplopia med Hess-testen.

1. Intravenøst injisert med 0,3 mg atropin, noe som minimerer muskariniske bivirkninger.
2. Intravenøs 0,2 ml (2 mg) edrofoniumhydroklorid administreres. Hvis symptomene faller, stoppes testen umiddelbart.
3. I fravær av overfølsomhet etter 60 sekunder, tilsatt de resterende 0,8 ml (8 mg).
4. Gjør den endelige måling og / eller gjenta testen Hess og sammenlign resultatene, husk at handlingen varer bare 5 minutter (Figur 18.1121.

[1], [2], [3], [4]