Myasthenia gravis: diagnose

Diagnose av myasthenia gravis

Viktig for diagnostisering av myastenia gravis har farmakologiske tester basert på innføringsmidlene, som blokkerer enzymet acetylkolinesterase (AChE), som katalyserer nedbrytningen av acetylcholin. Disse stoffene kan redusere alvorlighetsgraden av symptomer på myasthenia gravis. Edrofonium (tenzilon) - kort- acetylcholinesterase-inhibitor som når den administreres intravenøst øker muskelstyrke, som på forhånd svekket på grunn av belastningen under inspeksjon (f.eks muskel løfte den øvre øyelokk, eller deltoid iliopsoas muskel). I utgangspunktet injiseres 2 mg edrophonia og muskelstyrken kontrolleres etter 1 minutt. I fravær av hvilket forbedrer legemiddel kan i tillegg innføres i en dose på 3 mg, og deretter 5 mg. Noen pasienter er overfølsomme overfor små doser av edrofonium, kan stoffet føre til åndedretts krise. I denne forbindelse, under testen, bør du ha et nærliggende pusteapparat i nødstilfeller. Den positive effekten av eudrofoni varer vanligvis bare noen få minutter. Positive testresultater understøtte diagnostisering av myasthenia gravis, selv om det ikke er spesifikke for denne sykdommen, så vel som mulig hos pasienter med perifer nevropati, lesjoner i hjernestammen, amyotrofisk lateral sklerose og polio.

En viss diagnostisk verdi for myasthenia gravis har også en elektromyografi. De fleste pasienter med generalisert myasthenia rytmisk stimulering ved en frekvens på 3 Hz er en reduksjon (dekrement) amplituden av M-reaksjon ved mer enn 10%. Denne reaksjonen er en konsekvens dempet begrensning sikkert område av neuromuskulær transmisjon, og på grunn av lavere antall AChR i muskelen membranen forlengelse synaptiske kløften og reduserer mengden av acetylkolin som frigjøres etter at de første 5-10 lavfrekvente stimuli. I studien av to eller flere distale muskler og to eller flere proksimale muskler, viser 95% myastheni-pasienter en spesifikk reaksjon i minst en muskel. Men hvis bare én muskel undersøkes, er sannsynligheten for å finne en M-respons-reduksjon bare 50%. I studien av proksimale muskler er sannsynligheten for å oppdage denne reaksjonen høyere enn i studien av distale muskler. Hos pasienter med en okular form av myastheni, finner man en signifikant reduksjon av M-responsen i mindre enn halvparten av tilfellene. Registrering av elektromyografi av individuelle fibre er også nyttig ved å detektere patologi av nevromuskulær overføring. I myasthenia gravis er det gjennomsnittlige intervallet mellom potensene til de to fibrene langstrakt. Dette symptomet er ikke spesifikt for myasthenia gravis, men det kan indikere en patologi av det neuromuskulære veikrysset, noe som er viktig når diagnosen er tvilsom.

80% av pasientene med ervervede autoimmune myasthenia serum antistoff som detekteres av acetylkolinesterase, men mer enn halvparten av pasienter med okulær myasthenia skjema de ikke er tilstede. I en generalisert form av myastenia antistofftiter er generelt høyere enn i øyet form. Katsetilholinesteraze antistoffer som kan binde til forskjellige reseptor-steder, men de fleste av dem er rettet mot en del av alfa-underenheten, referert til som hoved imunogene området og som er plassert utenfor den reseptorbindende regionen med acetylkolin. Selv om de funksjonelle egenskapene til antistoffer til hoved imunogene området acetylcholinesterase godt studert, har ingen av egenskapene til antistoffene ikke korrelerer med klinisk status eller varighet av sykdommen. Vanligvis dårlig korrelert med alvorlighetsgrad og myasthenia antistofftiter til acetylkolinesterase. Ikke desto mindre, på bakgrunn av å forbedre pasientens tilstand etter å ha immunundertrykkende behandling observert vedvarende reduksjon av antistofftiter til acetylcholinesterase. Myasthenia identifisert og antistoffer som bindes direkte til tverrstripet muskulatur, særlig hos pasienter med thymoma. I en studie ble det vist at disse antistoffer kan påvises i 84% av pasientene med thymoma.

[1], [2], [3], [4]