Ondartede svulster i nesen

Ifølge moderne data er ondartede svulster i nesen ganske sjeldne i øre-nese-hals-avdelinger (0,5 % av alle svulster), med plateepitelkarsinom som står for 80 % av tilfellene; esthesioneuroblastom (fra luktepitelet) forekommer også.

Ondartede svulster i nesen er delt inn i svulster i nesepyramiden og nesehulen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på ondartede svulster i nesehulen

Symptomer på ondartede svulster i nesehulen avhenger av svulsttypen, dens lokalisering og utviklingsstadium. Evolusjonen gjennomgår fire perioder: latent, perioden med intranasal lokalisering, perioden med ekstraterritorialitet, dvs. at svulsten går utover nesehulen til nærliggende anatomiske strukturer (organer), og perioden med metastatiske lesjoner i regionale lymfeknuter og fjerne organer. Det skal bemerkes at metastase av svulster, spesielt sarkomer, kan begynne i den andre perioden.

Behandling: bred eksisjon, helst med laserskalpell, cellegift, immunterapi. Ved fjernmetastaser er prognosen ugunstig.

Mesenkymale svulster (sarkomer) har ulik struktur avhengig av kilden svulsten oppsto fra (fibrosarkom, kondrosarkom). Disse svulstene er karakterisert ved tidlig metastase til regionale lymfeknuter og fjerne organer, selv med ubetydelig størrelse.

Svært sjeldne svulster av mesenkymal natur inkluderer gliosarkomer i nesevingen og såkalte dysembriomer, lokalisert ved bunnen av neseskilleveggen. Mesenkymale svulster kjennetegnes av tett infiltrativ vekst, smertefrihet ved sykdomsdebut og fravær av hudlesjoner.

Ondartede svulster i nesepyramiden

Ondartede svulster i nesepyramiden kan stamme fra det plateepitelformede keratiniserende epitelet som utgjør huden på den ytre nesen, eller fra det mesenkymale vevet som utgjør skjelettet til nesepyramiden, som er bindevev, brusk og beinformasjoner. Epiteltumorer finnes hovedsakelig hos voksne, mens mesenkymale svulster forekommer i alle aldersgrupper.

Patologisk anatomi

Basert på den histologiske strukturen, er det flere typer ondartede svulster i nesepyramiden.

Hudepiteliomer fra basallaget kan være typiske, metatypiske, blandede, udifferensierte, basalcelle-lignende, osv. Disse svulstene, kalt basaliomer, observeres oftere hos eldre mennesker og oppstår som følge av malignitet av senil keratose; de manifesterer seg i forskjellige kliniske former, som for eksempel plateepitelkreft i huden, destruktiv basalcellestruktur. Disse formene for kreft i nesepyramiden behandles med hell med strålebehandling.

Epiteliomer fra det integumentære epitelet har utseendet av epidermale keratiniserte sfæriske formasjoner, karakterisert ved rask utvikling, metastase og tilbakefall etter strålebehandling.

Sylindromer oppstår fra det søyleformede epitelet som ligger langs kantene av neseforsiden.

Nevoepiteliomer utvikler seg fra et pigmentert nevus (melanoblastom) eller fra en pigmentert flekk på huden. Mye sjeldnere kan de første manifestasjonene av melanom være endringer i nevusens farge, sårdannelse eller blødning ved den minste skade. Utvendig kan det primære fokuset på hudmelanom se ut som et papillom eller magesår. Nevokarsinomer er nevroepiteliale av natur og stammer fra lukteregionen, som inneholder melanin. Oftest oppstår disse svulstene i slimhinnen i de bakre cellene i etmoidbenet, sjeldnere - på neseskilleveggen.

Sarkomer

Denne klassen av ondartede svulster i den indre nesen er definert av vevstypen som svulsten stammer fra, og er delt inn i fibrosarkomer, kondrosarkomer og osteosarkomer.

Fibrosarkomer

Fibrosarkomer dannes av fibroblaster og inkluderer gigantiske spindelceller, og det er derfor denne typen svulst også kalles fusocellulært sarkom. Svulsten har en ekstremt ondartet infiltrativ vekst og evnen til tidlig hematogen metastase.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kondrosarkomer

Kondrosarkomer stammer fra bruskvev og er svært sjeldne i nesepassene. Disse svulstene, i likhet med fibrosarkomer, er karakterisert av en svært uttalt malignitet og sprer seg raskt ved hematogen metastase.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomer

Osteosarkomer er svært proliferative og infiltrative, og kan bestå av osteoblaster eller udifferensierte mesenkymale celler som kan anta et fibrøst (fibroid), bruskaktig (kondroid) eller benaktig (osteoid) utseende. Disse svulstene metastaserer tidlig gjennom den hematogene ruten, primært til lungene.

Lymfosarkom

Lymfosarkomer kjennetegnes av proliferasjon av lymfoide celler, rask spredning per kontinuitet og lymfogen metastase. Oftest er denne typen sarkom lokalisert på den midtre nesekonkaen og neseskilleveggen. Svulsten kjennetegnes av ekstremt høy malignitet, rask spredning, metastase og hyppige tilbakefall.

Diagnose av ondartede svulster i nesehulen

Diagnosen stilles på histologisk undersøkelse av den fjernede svulsten eller biopsien, samt på svulstens ytre tegn og dens kliniske forløp.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ondartede svulster i den indre nesen

Ondartede svulster i den indre nesen er ganske sjeldne sykdommer. I følge konsoliderte utenlandske og innenlandske data utgjør de 0,008 % av alle ondartede svulster og 6 % av alle ondartede svulster i øvre luftveier. De forekommer oftere hos menn. Epiteliomer observeres oftere hos voksne over 50 år, sarkomer forekommer i alle aldersgrupper, inkludert alle aldre i barndommen.

Patologisk anatomi

Svulster av denne lokaliseringen er delt inn i epiteliomer (kreftformer) og sarkomer.

Epiteliomer er en fellesbetegnelse for ulike epiteltumorer. De kan stamme fra flerlags sylindrisk ciliert epitel, fra epitelforingen i kjertlene i slimhinnen i den indre nesen. En variant av disse epiteliomene er de såkalte sylindromene, et trekk ved dem er deres evne til å innkapsle, noe som skiller dem fra det omkringliggende vevet.

Symptomer på ondartede svulster i den indre nesen

De første symptomene oppstår ubemerket og gradvis, og er ganske banale: slimete utflod fra nesen, noen ganger mukopurulent eller blodig, men vanligvis ensidig manifestasjon av disse tegnene. Gradvis blir utfloden fra nesen purulent, skittengrå med en råtten lukt, ledsaget av hyppige neseblod. Samtidig øker blokkeringen av den ene halvdelen av nesen, manifestert av ensidige forstyrrelser i nesepust og luktesans. I løpet av denne perioden øker også objektiv kakosmi og en følelse av tetthet i øret på den berørte siden og subjektiv støy i det. Den resulterende alvorlige kraniofasiale nevralgien og hodepine i frontal-occipital lokalisering er konstante følgesvenner av ondartede svulster i nesehulen. Ved løse epiteltumorer eller oppløsende sarkom, noen ganger under kraftig nesepytt eller nysing, kan fragmenter av svulsten frigjøres fra nesen og neseblod kan oppstå.

I den latente perioden oppdages ingen karakteristiske onkologiske tegn i nesehulen, bare i den midtre nesegangen eller i lukteområdet kan det være polypper som er banale både i utseende og struktur ("ledsagende polypper"), hvis forekomst V.I. Voyachek forklarer med nevrovaskulære lidelser forårsaket av svulsten. Disse polyppene kjennetegnes ved at når de fjernes, oppstår det mer uttalt blødning, og tilbakefall forekommer mye tidligere med rikelig vekst enn når vanlige polypper fjernes. Tilstedeværelsen av "ledsagende polypper" fører ofte til diagnostiske feil, og gjentatt fjerning av dem bidrar til raskere tumorvekst og akselererer metastaseprosessen, noe som forverrer prognosen betydelig.

På neseskilleveggen viser en ondartet svulst (vanligvis sarkom) seg først som en ensidig glatt hevelse av rød eller gulaktig farge med varierende tetthet. Slimhinnen som dekker den forblir intakt i lang tid. Svulster som stammer fra de fremre cellene eller ligger på nesekonkaen (vanligvis epiteliomer) vokser raskt inn i slimhinnen, som sårdanner, noe som forårsaker hyppige spontane ensidige neseblødninger. Den blødende svulsten fyller den ene halvdelen av nesen, er dekket med et skittent grått belegg, blodig purulent utflod, og frie fragmenter observeres ofte. På dette stadiet er svulsten tydelig synlig både under fremre og bakre rhinoskopi.

Spredning av svulsten til de omkringliggende anatomiske strukturene forårsaker tilsvarende symptomer som er karakteristiske for både dysfunksjonen i naboorganer og deres form. Dermed forårsaker svulstens vekst inn i orbita eksoftalmus, inn i den fremre skallegropen - meningeale symptomer, i området ved utgangene til grenene til trigeminusnerven - nevralgi i denne nerven. Samtidig, spesielt ved epiteliomer, observeres en økning i submandibulære og carotis lymfeknuter, både metastatiske og inflammatoriske. Otoskopi avslører ofte tilbaketrekning av trommehinnen, symptomer på tubootitt og katarral otitt på samme side.

I denne (tredje) perioden med ekstraterritorial spredning av svulsten kan den vokse i forskjellige retninger. Når den sprer seg fremover, ødelegger den ofte trommehinnen og nesebeina, samt de oppadgående grenene av kjevebenet. Når neseskilleveggens integritet svekkes, sprer svulsten seg til den motsatte halvdelen av nesen. Vanligvis observeres det på dette stadiet svulstens oppløsning og massive neseblødninger fra de ødelagte karene i neseskilleveggen. Slik svulstutvikling er mest typisk for sarkom. Når svulsten sprer seg nedover, ødelegger den den harde og myke ganen og prolapserer inn i munnhulen, og når den vokser utover, spesielt i svulster som stammer fra de fremre cellene i etmoidbenet, kan kjevebihulen, frontalbihulen og orbita bli påvirket. Når bihulene er påvirket, forekommer sekundære inflammatoriske fenomener oftest i dem, noe som kan simulere banale akutte og kroniske bihulebetennelser, noe som ofte forsinker etableringen av en sann diagnose og i stor grad kompliserer behandling og prognose. Invasjoner i orbita, i tillegg til synshemming, forårsaker økende kompresjon av tårekanalene, manifestert ved ensidig tåreproduksjon, øyelokkødem, retrobulbær nevritt, amaurose, parese og lammelse av okulomotormusklene. Alvorlig eksoftalmos fører ofte til atrofi av øyeeplet. Spredning av svulsten oppover fører til ødeleggelse av den kribriforme platen og forekomst av sekundær meningitt og encefalitt. Når svulsten vokser bakover, påvirker den ofte nasofarynx og ørerøret og kan trenge inn i øret gjennom den tubulære kanalen, noe som forårsaker et uttalt syndrom av konduktivt hørselstap, otalgi, og, hvis ørelabyrinten er påvirket, de tilsvarende labyrintiske symptomene (svimmelhet, etc.). Med den angitte retningen på svulstens vekst kan den spre seg til sinus sphenoidalis, og derfra til den midtre skallegropen, noe som forårsaker skade på hypofysen og retrobulbær nevritt. Når svulsten sprer seg bakover, er det mulig å påvirke den retromaxillære regionen med forekomst av trismus og sterke smerter forårsaket av skade på pterygopalatinganglion. Nevralgiske smerter forbundet med skade på sensoriske nerver i den maxillofaciale regionen er ofte ledsaget av anestesi av de tilsvarende hudområdene.

Diagnose av ondartede svulster i den indre nesen

Diagnostisering av ondartede svulster i den indre nesen er vanskelig i de tidlige stadiene av svulstutviklingen, spesielt i nærvær av "ledsagende polypper". Mistanke om den onkologiske opprinnelsen til disse polyppene bør skyldes deres ensidige utseende, raske tilbakefall og frodige vekst etter fjerning, samt økt blødning. Den endelige diagnosen kan imidlertid bare stilles etter histologisk undersøkelse, og selve polypvevet, tatt som biopsi, gir som regel ikke et positivt resultat. Derfor er det nødvendig å ta materiale fra underliggende, dypere områder av slimhinnen.

Ondartede svulster i neseskilleveggen differensieres fra alle godartede svulster eller spesifikke granulomer i dette området (blødende polypp, adenom, tuberkulom, syfilom, rhinosklerom, etc.). I sjeldne tilfeller kan gliom i neseskilleveggen forveksles med meningocele i samme område. Sistnevnte er en medfødt defekt og manifesterer seg i utgangspunktet som utvidelse og hevelse i området rundt både de øvre delene av nesen og neseryggen. Svulster i nesehulen bør også differensieres fra primære inflammatoriske og onkologiske sykdommer i øyehulen.

[ 16 ], [ 17 ]

Behandling av ondartede svulster i nesen

Moderne behandling av ondartede svulster i nesehulen, samt bihulene, innebærer en kombinert metode, inkludert radikal fjerning av svulsten, strålebehandling og bruk av spesielle kjemoterapeutiske legemidler for visse typer svulster.

Ved epiteltumorer brukes strålebehandling, kryokirurgi og fjerning med laserskalpell. Ved bindevevstumorer (sarkomer) brukes bred fjerning av svulsten, fjerning av regionale (submandibulære) lymfeknuter og strålebehandling. Selv den mest radikale behandlingen av sarkomer i den ytre nesen kan imidlertid ikke forhindre tilbakefall og metastase til fjerne organer (lunger, lever osv.).

Kirurgisk behandling av ondartede svulster i nesen

Typen av kirurgisk inngrep og omfanget bestemmes av svulstens omfang og det kliniske stadiet av den onkologiske prosessen. Begrensede svulster i neseskilleveggen og nesekonkaene fjernes fullstendig sammen med underliggende vev via endonasal rute med påfølgende bruk av strålebehandling. I en mer uttalt prosess med svulstspredning til de dype delene av nesen, brukes den sublabiale tilnærmingen ifølge Rouget i kombinasjon med operasjonen ifølge Denker.

For svulster i den etmoidale lokaliseringen brukes den paralateralonasale tilnærmingen i henhold til Sebilo eller Moore. Kanten av den pyriforme åpningen eksponeres langs hele lengden med et vertikalt snitt som går fra den indre kanten av den øvre cilierbuen og langs den bukkale-nasale sporet, omslutter nesevingen og ender ved inngangen til nesens vestibulum. Deretter separeres det omkringliggende vevet så vidt som mulig, slik at tåresekken eksponeres, som beveges sidelengs. Etter dette separeres nesebenene langs midtlinjen med en meisel eller Liston-saks, og den resulterende klaffen på den tilsvarende siden beveges sidelengs. Nesehulen, spesielt området av den øvre veggen (etmoidalregionen), blir tydelig synlig gjennom den resulterende åpningen. Etter dette utføres en utvidet ekstirpasjon av svulsten med delvis fjerning av mistenkelig omkringliggende vev. Etter dette plasseres "beholdere" som inneholder radioaktive elementer (kobolt, radium) i operasjonshulrommet i den foreskrevne tiden, og festes med gasbind.

Ved svulster i bunnen av nesehulen gjøres et Rouget-snitt med sublabial separasjon av nesepyramiden og fremre deler av pyriformåpningen, fjerning av den firkantede brusken i neseskilleveggen, hvoretter den nedre delen av nesehulen blir synlig. Svulsten fjernes sammen med det underliggende beinvevet. Den resulterende defekten i den harde ganen lukkes etter rekonvalesens ved plastisk kirurgi.

Strålebehandling

Strålebehandling kan brukes til inoperable svulster ved å introdusere passende radioaktive elementer i tykkelsen deres. Lymfoepiteliomer og sarkomer er spesielt følsomme for strålebehandling.

Cellegiftbehandling

Kjemoterapi brukes avhengig av svulstens følsomhet for visse antitumormedisiner. Arsenalet av disse legemidlene inkluderer legemidler som alkylerende midler (dakarbazin, karmustin, lomustin, etc.), antimetabolitter (hydroksykarbamid, proxyfen), immunmodulatorer (aldesleukin, interferon 0:26), og i noen tilfeller antitumorantibiotika (daktinomycin) og antitumorhormoner og hormonantagonister (tamoksifen, sitazonium). Kirurgisk og kjemoterapeutisk behandling kan suppleres med bruk av antitumormidler av planteopprinnelse, inkludert ala (vindesin, vinkristin). Hver forskrivning av kjemoterapeutiske midler for behandling av onkologiske sykdommer i ØNH-organene avtales med den aktuelle spesialisten etter at den endelige morfologiske diagnosen er stilt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hva er prognosen for ondartede svulster i nesen?

Vanligvis utvikler ubehandlede tilfeller av svulster i nesehulen seg over 2–3 år. I løpet av denne tiden oppstår omfattende lesjoner i omkringliggende vev med tillegg av sekundær infeksjon, metastase til nærliggende og fjerne organer, som et resultat av at pasientene dør enten av sekundære komplikasjoner (meningoencefalitt, erosiv blødning) eller av "kreft"-kakeksi.

Ondartede svulster i nesen har ulik prognose. Den bestemmes av svulsttype, utviklingsstadium, behandlingens aktualitet og kvalitet. Prognosen er mer alvorlig ved dårlig differensierte mesenkymale svulster (sarkomer); i avanserte tilfeller, spesielt med skade på regionale lymfeknuter og metastaser i mediastinum og fjerne organer, er den ugunstig.