Misdannelser i skjeden og livmoren

Misdannelser i de indre kjønnsorganene er medfødte lidelser i formen og strukturen til livmoren og skjeden.

Synonymer: anomalier eller misdannelser i utviklingen av skjeden og livmoren.

ICD-10-kode

• Q51 Medfødte misdannelser (anomalier) i kroppen og livmorhalsen.
• Q51.0 Agenesi og aplasi av livmor, inkludert medfødt mangel på livmor.
• Q51.1 Duplisering av livmorkroppen med duplisering av livmorhalsen og skjeden.
• Q51.2 Andre duplikasjoner av livmoren.
• Q51.3 Tohornet livmor.
• Q51.4 Enhjørningsformet livmor.
• Q51.5 Agenesi og aplasi av livmorhalsen (medfødt fravær av livmorhalsen).
• Q51.8 Andre medfødte misdannelser av kropp og livmorhals (hypoplasi av kropp og livmorhals).
• Q51.9 Medfødte misdannelser i kropp og livmorhals, uspesifisert genese.
• Q52 Andre medfødte misdannelser i kvinnelige kjønnsorganer.
• Q52.0 Medfødt mangel på vagina.
• Q52.1 Duplisering av vagina (septat vagina), unntatt duplisering av vagina med duplisering av kropp og livmorhals, spesifisert under Q51.1.
• Q52.3 Jomfruhinnen, som dekker inngangen til skjeden fullstendig.
• Q52.8 Andre spesifiserte medfødte misdannelser i kvinnelige kjønnsorganer.
• Q52.9 Medfødte misdannelser i kvinnelige kjønnsorganer av uspesifisert opprinnelse.

Epidemiologi av livmorblødning i puberteten

Defekter i utviklingen av kvinnelige kjønnsorganer står for 4 % av alle medfødte utviklingsanomalier og forekommer hos 3,2 % av kvinner i reproduktiv alder. Ifølge EA Bogdanova (2000) har 6,5 % blant jenter med uttalt gynekologisk patologi abnormaliteter i utviklingen av skjeden og livmoren. Defekter i utviklingen av urinveissystemet inntar fjerdeplassen (9,7 %) i strukturen av alle utviklingsanomalier hos det moderne mennesket. I løpet av de siste 5 årene har det blitt observert en tidobling i hyppigheten av defekter i utviklingen av kjønnsorganer hos jenter. De vanligste abnormalitetene hos jenter i ungdomsårene er atresi av hymen, aplasi i nedre skjede og duplisering av skjede og livmor med delvis eller fullstendig aplasi av en av skjedene, samt aplasi i livmor og skjede (Rokitansky-Küster-Mayer syndrom) og defekter forbundet med nedsatt menstruasjonsblodstrøm. Forekomsten av aplasi i skjeden og livmoren er 1 tilfelle per 4000–5000 nyfødte jenter.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsaker og patogenese av misdannelser i skjeden og livmoren

Til dags dato er det ikke fastslått nøyaktig hva som ligger til grunn for forekomsten av misdannelser i livmor og skjede. Imidlertid er rollen til arvelige faktorer, biologisk underlegenhet av cellene som danner kjønnsorganene, og virkningen av skadelige fysiske, kjemiske og biologiske agenser ubestridelig.

Forekomsten av ulike former for misdannelser i livmor og skjede avhenger av den patologiske påvirkningen av teratogene faktorer eller implementeringen av arvelige egenskaper i embryogeneseprosessen.

Hva forårsaker misdannelser i vagina og livmor?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på vaginale og livmorale misdannelser

I puberteten oppstår misdannelser i skjeden og livmoren, der primær amenoré og/eller smertesyndrom observeres: aplasi i skjeden og livmoren, atresi av hymen, aplasi i hele eller deler av skjeden med fungerende livmor.

Jenter med vaginal og uterin aplasi har en karakteristisk plage - fravær av menstruasjon, og senere - umulighet av seksuell aktivitet. I noen tilfeller, i nærvær av en fungerende rudimentær livmor på en eller begge sider av det lille bekkenet, kan det oppstå sykliske smerter i nedre del av magen.

Pasienter med hymenatresi i puberteten klager over sykliske smerter, en følelse av tyngde i nedre del av magen og noen ganger vanskeligheter med vannlating. Litteraturen gir mange eksempler på dysfunksjon i tilstøtende organer hos jenter med hymenatresi og dannelse av en stor hematokolpos.

Symptomer på vaginale og livmorale misdannelser

Klassifisering av misdannelser i skjeden og livmoren

For tiden finnes det mange klassifiseringer av misdannelser i skjeden og livmoren basert på forskjeller i embryogenesen til de indre kjønnsorganene.

I praksis av gynekologer for barn og ungdom brukes oftest klassifiseringen til EA Bogdanova og GN Alimbaeva (1991), som undersøker defekter som klinisk manifesterer seg i puberteten.

• Klasse I - hymenal atresi (varianter av hymenal struktur).
• Klasse II - fullstendig eller ufullstendig aplasi av skjeden og livmoren:
  • fullstendig aplasi av livmor og skjede (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser syndrom);
  • fullstendig aplasi av skjeden og livmorhalsen med en fungerende livmor;
  • fullstendig vaginal aplasi med en fungerende livmor;
  • delvis aplasi av skjeden opp til den midtre eller øvre tredjedelen med en fungerende livmor.
• Klasse III - defekter forbundet med fravær av fusjon eller ufullstendig fusjon av parede embryonale kjønnskanaler:
  • fullstendig dobling av livmoren og skjeden;
  • dobling av livmorhalsen og livmorhalsen i nærvær av én vagina;
  • duplisering av livmorkroppen med én livmorhals og én skjede (sadelformet livmor, eller bihornet livmor, eller livmor med en komplett eller ufullstendig indre septum, eller livmor med et rudimentært fungerende lukket horn).
• Klasse IV - defekter assosiert med en kombinasjon av duplisering og aplasi av parede embryonale kjønnskanaler:
  • duplisering av livmor og skjede med delvis aplasi av den ene skjeden;
  • duplisering av livmor og skjede med fullstendig aplasi av begge skjedene;
  • duplisering av livmor og vagina med delvis aplasi av begge vaginaene; o duplisering av livmor og vagina med fullstendig aplasi av hele gangen på én side (unicornuate livmor).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening for livmorblødning i puberteten

Risikogruppen for fødsel av jenter med utviklingsdefekter bør inkludere kvinner som har yrkesrisiko og dårlige vaner (alkoholisme, røyking), og kvinner som har hatt virusinfeksjoner under svangerskapet fra uke 8 til 16. Og jenter født av slike kvinner er underlagt screening.

Diagnose av misdannelser i skjeden og livmoren

Steg-for-steg-diagnostikk inkluderer en grundig undersøkelse av anamnesen, gynekologisk undersøkelse (vaginoskopi og rektoabdominal undersøkelse), ultralyd og MR av bekkenorganene og nyrene, endoskopiske metoder.

Diagnostisering av misdannelser i livmoren og vagina byr på betydelige vanskeligheter. Ifølge forskningsdata utføres utilstrekkelig kirurgisk behandling før innleggelse på spesialsykehus hos 37 % av jenter med kjønnsmisdannelser med nedsatt menstruasjonsblodstrøm, og uberettigede operasjoner eller konservativ behandling hos hver fjerde pasient med vaginal og uterin aplasi.

Diagnose av misdannelser i skjeden og livmoren

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av misdannelser i skjeden og livmoren

Målet med behandlingen er å lage en kunstig vagina hos pasienter med aplasi i vagina og livmor eller utstrømning av menstruasjonsblod hos pasienter med forsinkelse.

Indikasjon for sykehusinnleggelse er pasientens samtykke til konservativ eller kirurgisk korreksjon av en utviklingsdefekt i livmor og skjede.

Medikamentell behandling av misdannelser i livmor og skjede brukes ikke.

Den såkalte blodløse kolpopoiese brukes kun hos pasienter med vaginal og uterin aplasi ved bruk av kolpoelongatorer. Når man utfører kolpoelongering i henhold til Sherstnev, dannes en kunstig vagina ved å strekke slimhinnen i vaginal vestibulen og utdype den eksisterende eller dannede "gropen" i vulvaområdet ved hjelp av en beskytter (kolpoelongator). Pasienten regulerer trykket som enheten bruker på vevet med en spesiell skrue, og tar hensyn til sine egne følelser. Pasienten utfører prosedyren selvstendig under tilsyn av medisinsk personell.

Behandling av misdannelser i skjeden og livmoren

Prognose for livmorblødning i puberteten

Med rettidig tilgang til en gynekolog på en kvalifisert gynekologisk avdeling utstyrt med moderne diagnostisk og kirurgisk utstyr, er prognosen for sykdomsforløpet gunstig. Pasienter med aplasi i skjeden og livmoren i forbindelse med utvikling av assistert befruktning har muligheten til å bruke tjenestene til surrogatmødre under programmet for in vitro-fertilisering og embryooverføring.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]