Malformasjoner av vagina og livmor

Misdannelser av indre kjønnsorganer er en medfødt lidelse i uterus og skjeds form og struktur.

Synonymer: anomalier eller misdannelser av utviklingen av skjeden og livmor.

ICD-10 kode

• Q51 Medfødte misdannelser (misdannelser) av kropp og livmoderhals.
• Q51.0 Aldring og aplasi av livmoren, inkludert medfødt fravær av livmoren.
• Q51.1 Fordobling av livmorlegemet med fordobling av livmorhalsen og skjeden.
• Q51.2 Andre duplikasjoner av livmoren.
• Q51.3 Double-breasted livmor.
• Q51.4 Den ene hornede livmor.
• Q51.5 Cervikal aegesis og aplasi (medfødt fravær av livmorhalsen).
• Q51.8 Andre medfødte anomalier i kroppen og livmorhalsen (kroppens og livmorhalsens hypoplasia).
• Q51.9 Medfødte anomalier i kroppen og livmorhalsen av uspesifisert genese.
• Q52 Andre medfødte misdannelser (misdannelser) av kvinnelige kjønnsorganer.
• Q52.0 Medfødt fravær av skjeden.
• Q52.1 Doble vagina (delt med vaginal septum), med unntak av å fordoble skjeden med dobling av kropp og livmoderhals, merket Q51.1.
• Q52.3 Hymen, som helt dekker inngangen til skjeden.
• Q52.8 Andre spesifiserte anomalier av kvinnelige kjønnsorganer.
• Q52.9 Medfødte anomalier av kvinnelige kjønnsorganer av uspesifisert genese.

Epidemiologi av livmorblodning i pubertalperioden

Misdannelser i kvinnelige kjønnsorganer utgjør 4% av alle medfødte misdannelser og forekommer i 3,2% av kvinner i reproduktiv alder. Ifølge E.A. Bogdanova (2000), blant jenter med alvorlig gynekologisk patologi på 6,5% viste unormal utvikling av vagina og livmor. Utviklingsdefektene i urino-genitalsystemet okkuperer fjerdeplassen (9,7%) i strukturen av alle anomalier av moderne menneskelig utvikling. I de siste 5 årene har det vært en 10 ganger økning i hyppigheten av misdannelse av kjønnsorganene hos jenter. Den vanligste i ungdomsårene i piker avsløre atresien jomfruhinnen, aplasi av de nedre skjeden seksjoner og dobling av vagina og livmor med delvis eller fullstendig aplasi av skjeden, såvel som aplasi av livmor og vagina (Rokitansky-Kuster-Mayer-syndrom), og mangler som er forbundet med nedsatt utstrømning av menstruasjonsblod. Forekomst av aplasi i skjeden og livmor er 1 tilfelle per 4000-5000 nyfødte jenter.

[1], [2]

Årsaker og patogenese av misdannelser av skjeden og livmor

Hittil har det ikke blitt fastslått nøyaktig hva som egentlig er opprinnelsen til livmor og skjeds utviklingsfeil. Men den rolle som arvelige faktorer, den biologiske inferioriteten til celler som danner seksuelle organer, virkningen av skadelige fysiske, kjemiske og biologiske agenter er utvilsomt viktig.

Fremveksten av ulike former for misdannelser av uterus og skjede avhenger av den patologiske effekten av teratogene faktorer eller realisering av arvelige egenskaper i prosessen med embryogenese.

Hva forårsaker misdannelser av vagina og livmor?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomer på misdannelser av skjeden og livmoren

I puberteten manifest misdannelser i vagina og uterus, som er observert når den primære amenoré og / eller smerte: aplasi vaginal og livmor atresien jomfruhinnen, aplasi av hele eller en del av skjeden, når det funksjonerer livmor.

I jenter med aplasi i skjeden og livmor er en karakteristisk klage fraværet av menstruasjon, i fremtiden - umuligheten av seksuell aktivitet. I noen tilfeller kan det oppstå syklisk smerte i magen i nærvær av en fungerende rudimentær livmor fra en eller begge sider i det lille bekkenet.

Pasienter med atresi av hymen i puberteten alder klage over sykliske smerter, en følelse av tyngde i underlivet, noen ganger problemer med urinering. I litteraturen er det mange eksempler på brudd på funksjonen til nabolandene i jenter med atemi av hymen og dannelsen av stor hematocolpos.

Symptomer på misdannelser av skjeden og livmoren

Klassifisering av misdannelser av vagina og livmor

For tiden er det mange klassifikasjoner av misdannelser av skjeden og livmor, basert på forskjeller i embryogenese av indre kjønnsorganer.

I praksis med gynekologer av barn og ungdom, er klassifiseringen av E.A. Bogdanova og GN. Alimbaeva (1991), som omhandler vices, klinisk manifestert i pubertet.

• Klasse I - atresi av hymen (varianter av strukturen av hymen).
• Klasse II - Komplett eller ufullstendig aplasi av skjeden og livmor:
  • fullfør aplasi av livmor og skjede (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser syndrom);
  • fullfør aplasi av skjeden og livmorhalsen med en fungerende livmor;
  • fullfør vaginal aplasi med fungerende livmor;
  • delvis vaginal aplasi til midten eller øvre tredjedel med en fungerende livmor.
• Klasse III - Mangler knyttet til mangel på fusjon eller ufullstendig fusjon av parrede embryonale kjønnsorganer:
  • fullstendig fordobling av livmor og skjede;
  • dobling av kropp og livmorhals i nærvær av en skjede;
  • dobling av livmor legeme med en hals av livmoren og vagina ett (rygg livmor bicornuate eller livmor, eller livmor med en hel eller delvis indre vegg eller i livmoren med rudimentær horn funksjon stengt).
• Klasse IV - mangler forbundet med en kombinasjon av fordobling og aplasi av parrede embryonale genitale kanaler:
  • fordobling av uterus og skjede med delvis aplasi av en skjede;
  • dobling av uterus og skjede med fullstendig aplasi av begge vaginene;
  • fordobling av uterus og skjede med delvis aplasi av begge vaginene; o dobler livmor og skjede med fullstendig aplasi av hele kanalen på den ene siden (unicorn uterus).

[9], [10], [11], [12]

Screening uterine blødning puberteten periode

Gruppen risiko bursdag jenter med utviklingshemming skal inkluderes kvinner med yrkesrisiko og dårlige vaner (alkohol, røyking), og kvinner som gjennomgikk viral infeksjon i svangerskapet fra 8 til 16 uker. Og jenter som er født av slike kvinner er utsatt for screening.

Diagnose av misdannelser av vagina og livmor

Gradvis diagnose inkluderer en grundig undersøkelse av anamnesen, gynekologisk undersøkelse (vaginoskopi og rektomi-undersøkelse). Ultralyd og MR i bekkenorganene og nyrene, endoskopiske metoder.

Diagnostikk av misdannelser av livmor og skjede gir betydelige vanskeligheter. Ifølge studier, er mangelfull kirurgisk behandling før opptak til et spesialsykehus utført i 37% av jenter med genital misdannelser i strid med strøm av menstruasjonsblod og uberettiget kirurgi eller konservativ behandling - i hver fjerde pasient med aplasi av vagina og livmor.

Diagnose av misdannelser av vagina og livmor

[13], [14], [15]

Behandling av misdannelser av skjeden og livmor

Målet med behandlingen er opprettelsen av en kunstig vagina hos pasienter med aplasi i skjeden og livmor eller utstrømning av menstruasjonsblod hos pasienter med forsinkelse.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse - pasientens samtykke til konservativ eller kirurgisk korreksjon av uterus og skjedeutvikling.

Medikamentell behandling for misdannelser av uterus og skjede er ikke brukt.

Den såkalte blodløse kolpopoiesen brukes kun hos pasienter med aplasi i skjeden og livmoren ved bruk av kolpelotongatorer. Ved utføring av den kolpoelongatsii Sherstneva kunstig skjeden som dannes ved strekking av skjeden mucosa vestibulære dypere og eksisterende eller dannes i løpet av vulva "pits" fremgangsmåte ved bruk av en slitebane (kolpoelongatora). Graden av trykk på apparatet på pasientens vev reguleres av en spesiell skrue med hensyn til sine egne opplevelser. Pasienten utfører prosedyren uavhengig under tilsyn av medisinsk personell.

Behandling av misdannelser av skjeden og livmor

Prognose uterin blødning pubertal periode

Med rettidig adgang til en gynekolog i en kvalifisert gynekologisk avdeling, utstyrt med moderne diagnostisk og kirurgisk utstyr, er prognosen for sykdomsforløpet gunstig. Pasienter med aplasi i skjeden og livmor under betingelsene for utvikling av metoder for assistert reproduksjon har muligheten til å benytte seg av surrogatmødre under programmet for in vitro befruktning og embryooverføring.

[16], [17], [18], [19]