Behandling av misdannelser i skjeden og livmoren

Målet med behandling av misdannelser i skjeden og livmoren er å lage en kunstig skjede hos pasienter med aplasi i skjeden og livmoren eller utstrømning av menstruasjonsblod hos pasienter med forsinkelse.

Indikasjon for sykehusinnleggelse er pasientens samtykke til konservativ eller kirurgisk korreksjon av en utviklingsdefekt i livmor og skjede.

Medikamentell behandling av misdannelser i livmor og skjede brukes ikke.

Ikke-medikamentell behandling av vaginale og livmorale misdannelser

Den såkalte blodløse kolpopoiese brukes kun hos pasienter med vaginal og uterin aplasi ved bruk av kolpoelongatorer. Når man utfører kolpoelongering i henhold til Sherstnev, dannes en kunstig vagina ved å strekke slimhinnen i vaginal vestibulen og utdype den eksisterende eller dannede "gropen" i vulvaområdet ved hjelp av en beskytter (kolpoelongator). Pasienten regulerer trykket som enheten bruker på vevet med en spesiell skrue, og tar hensyn til sine egne følelser. Pasienten utfører prosedyren selvstendig under tilsyn av medisinsk personell.

For å forbedre elastisiteten i vevet i vaginal vestibulen, utføres kolpoelongering ved samtidig bruk av Ovestin-krem og Kontraktubeks-gel. De ubestridelige fordelene med metoden er dens konservatisme og fraværet av behovet for å starte seksuell aktivitet umiddelbart etter at den er avsluttet.

Varigheten av den første prosedyren er i gjennomsnitt 20 minutter, deretter økes den til 30–40 minutter. Én kolpoelongasjonskur er omtrent 15–20 prosedyrer, startende med én prosedyre per dag med en overgang etter 1–2 dager til to prosedyrer. Vanligvis utføres 1–3 kolpoelongasjonskurer med et intervall på omtrent 2 måneder.

Hos de aller fleste pasienter med vaginal og uterin aplasi kan kolpoelongasjon oppnå dannelse av en godt strukket neovagina som kan føre to tverrgående fingre ned til en dybde på minst 10 cm. Hvis konservativ behandling er ineffektiv, er kirurgi indisert.

Kirurgisk behandling av misdannelser i skjeden og livmoren

Hos pasienter med vaginal og uterin aplasi brukes kirurgisk kolpopoiese.

De første rapportene om forsøk på å utføre denne operasjonen dateres tilbake til begynnelsen av 1800-tallet, da G. Dupuitren forsøkte å lage en kanal i det rektovesikale vevet ved hjelp av en skarp og stump metode i 1817. Før introduksjonen av endoskopiske teknologier var kolpopoiese ledsaget av en usedvanlig høy risiko for intra- og postoperative komplikasjoner.

For å forhindre at den opprettede rekturetralåpningen ble overgrodd, forsøkte de å bruke dens langvarige tamponade og dilatasjon, innsetting av proteser i den opprettede tunnelen mellom blæren og endetarmen (Gagar-dilatatorer laget av sølv og rustfritt stål, et fantom med kombutek-2 og kolacin, etc.). Disse prosedyrene er imidlertid ekstremt smertefulle for pasientene og ikke effektive nok. Senere ble det utført en rekke versjoner av kolpopoiese med transplantasjon av hudlapper inn i den opprettede tunnelen. Etter slike operasjoner ble det ofte dannet arrrynking av neovagina og nekrose av de implanterte hudlappene.

I 1892 utførte VF Snegirev kolpopoiese fra endetarmen, noe som ikke var mye brukt på grunn av høy teknisk kompleksitet og høy frekvens av intra- og postoperative komplikasjoner (dannelse av rektovaginale og pararektale fistler, strikturer i endetarmen). Senere ble metoder for kolpopoiese fra tynntarmen og tykktarmen foreslått.

Frem til nå har noen kirurger brukt sigmoid kolpopoiese, som blant fordelene inkluderer muligheten til å utføre denne operasjonen lenge før seksuell aktivitet starter når denne typen defekt oppdages i barndommen. De negative trekkene ved denne typen kolpopoiese er ekstremt traume (behovet for å utføre laparotomi, isolering og senking av en del av sigmoid-kolon), forekomsten av prolaps av neovaginaveggene hos et stort antall opererte pasienter, inflammatoriske komplikasjoner, opp til peritonitt, abscesser og tarmobstruksjon, arrdannelse i skjedeinngangen, som et resultat av avholdenhet fra seksuell aktivitet. En psykotraumatisk situasjon for pasienter er utflod fra kjønnsorganene med en karakteristisk tarmlukt og hyppig prolaps av skjeden under samleie. Ved undersøkelse av de ytre kjønnsorganene visualiseres en rød avgrensningsgrense tydelig ved skjedeinngangen. Man kan ikke annet enn å være enig i L. V. Adamyan et al.s oppfatning. (1998) at denne korreksjonsmetoden, som ikke utføres for vitale indikasjoner, er traumatisk, ledsages av høy risiko for komplikasjoner både under operasjonen og i den postoperative perioden, og for øyeblikket kun er av historisk interesse.

I moderne tid er "gullstandarden" for kirurgisk kolpopoiese hos pasienter med vaginal og uterin aplasi kolpopoiese fra bekkenperitoneum med laparoskopisk assistanse. I 1984 foreslo N.D. Selezneva et al. først kolpopoiese fra bekkenperitoneum med laparoskopisk assistanse ved bruk av "shining window"-prinsippet, hvis teknikk ble forbedret i 1992 av L.V. Adamyan et al.

Dette kirurgiske inngrepet utføres av to kirurglag: det ene utfører de endoskopiske stadiene, det andre - perinealstadiet.

Under endotrakeal anestesi utføres en diagnostisk laparoskopi, hvor tilstanden til bekkenorganene, mobiliteten til peritoneum i vesikorektalhulen vurderes, og antallet og plasseringen av muskelryggene identifiseres. Manipulatoren markerer denne delen av peritoneum og beveger den nedover, mens den holder den konstant.

Det andre kirurgteamet starter perinealfasen av operasjonen. Perinealhuden dissekeres langs den nedre kanten av de små kjønnsleppene i en avstand på 3–3,5 cm i tverrretningen mellom endetarmen og urinblæren på nivå med den bakre kommissuren. En kanal lages i en strengt horisontal retning, uten å endre vinkelen, ved hjelp av en skarp og overveiende stump metode. Dette er den viktigste fasen av operasjonen på grunn av muligheten for skade på urinblæren og endetarmen. Kanalen lages til bekkenperitoneum.

Det neste viktige trinnet i operasjonen er identifisering av bukhinnen, som utføres ved hjelp av et laparoskop ved å belyse (diafanoskopi) parietalperitoneum fra bukhulen og føre det inn med myk tang eller en manipulator. Bukhinnen gripes i tunnelen med klemmer og dissekeres med saks. Kantene av peritonealsnittet senkes og sys med separate vicryl-suturer til kantene av hudsnittet, og danner inngangen til skjeden.

Den siste fasen av operasjonen er dannelsen av kuppelen til neovagina, som utføres via et laparoskop. Pungtrådsuturer plasseres på bukhinnen i urinblæren, muskelrygger (livmorens rudimenter) og bukhinnen på sideveggene i det lille bekkenet og sigmoideum. Kuppelen til neovagina dannes i en avstand på 10–12 cm fra hudsnittet i perineum.

På den 1.–2. dagen settes en gasbindtampong med vaselin eller Levomekol inn i neovaginaen. Seksuell aktivitet kan starte 3–4 uker etter operasjonen, og regelmessig samleie eller kunstig bougienage for å opprettholde neovaginas lumen er en obligatorisk betingelse for å forhindre at veggene fester seg.

Studier av fjernresultater har vist at nesten alle pasienter er fornøyde med sexlivet sitt. Under en gynekologisk undersøkelse er det ingen synlig grense mellom vaginal vestibulen og den opprettede neovaginaen, lengden er 11-12 cm, og vaginaens elastisitet og kapasitet er ganske tilstrekkelig. Moderat folding og mindre slimutflod fra vaginaen observeres.

Ved ufullstendig, rudimentær, men fungerende livmor og smertesyndrom, vanligvis forårsaket av endometriose (ifølge MR og påfølgende histologisk undersøkelse), utføres fjerning av disse fra bekkenperitoneum samtidig med kolpopoiese. Fjerning av fungerende muskelstrenger/strenger er mulig ved alvorlig smertesyndrom hos unge pasienter uten kolpopoiese. Kolpopoiese utføres i andre behandlingstrinn: kirurgisk (fra bekkenperitoneum før seksuell aktivitet starter) eller konservativ (kolpoelongasjon i henhold til Sherstnev).

Lignende behandlingstaktikker er den eneste berettigede metoden for å korrigere vaginal aplasi hos pasienter med en rudimentær fungerende livmor. For å velge en metode for kirurgisk korreksjon er det nødvendig å ha en klar ide om livmorens anatomiske og funksjonelle tilstrekkelighet. En fungerende livmor med aplasi av livmorhalsen eller livmorhalskanalen er et rudimentært, underutviklet organ som ikke er i stand til å utføre sin reproduktive funksjon fullt ut, og det er ikke nødvendig å bevare den defekte livmoren for enhver pris. Alle forsøk på å bevare organet og skape en anastomose mellom livmoren og vestibulen i skjeden ved hjelp av sigmoid eller peritoneal kolpopoiese var mislykkede på grunn av utviklingen av alvorlige postoperative infeksjonskomplikasjoner som krevde gjentatte operasjoner. Under moderne forhold kan ekstirpasjon av en fungerende rudimentær livmor ved vaginal aplasi utføres laparoskopisk.

Stadier av ekstirpasjon av en fungerende rudimentær livmor ved bruk av laparoskopisk tilgang:

• diagnostisk laparoskopi (bekkenrevisjon, hysterotomi, åpning og tømming av hematometre, retrograd hysteroskopi som bekrefter fraværet av fortsettelse av livmorhulen inn i lumen i livmorhalskanalen);
• opprettelse av en kanal til den fungerende rudimentære livmoren og bekkenperitoneum ved bruk av perineal tilgang:
• fjerning av en fungerende rudimentær livmor ved hjelp av laparoskopisk tilgang (skjæringspunkt mellom livmorligamenter, eggleder, riktige eggstokkligamenter, åpning av vesicouterinfolden, skjæringspunkt mellom livmorkarrene, eksisjon av livmoren);
• kolpopoiese fra bekkenperitoneum for pasienter som er klare til å starte seksuell aktivitet; for pasienter som ikke planlegger seksuell kontakt, kan kolpoelongasjon utføres etter kirurgi og tilheling av suturer.

Hos et visst antall opererte pasienter med vaginal aplasi og rudimentær livmor, avslører histologisk undersøkelse av den fjernede prøven et ikke-fungerende endometrium, og adenomyose og en rekke endometrioide heterotropier oppdages i tykkelsen av den rudimentære livmoren, noe som tilsynelatende er årsaken til alvorlig smertesyndrom.

Dessverre får jenter med vaginal aplasi (delvis eller fullstendig) og en fungerende livmor med symptomer på "akutt abdomen" ofte en feil diagnose (akutt blindtarmbetennelse, etc.). Som et resultat utføres blindtarmoperasjon, diagnostisk laparotomi eller laparoskopi, fjerning eller reseksjon av livmorvedheng, feilaktig og skadelig disseksjon av den tilsynelatende atretiske hymen, etc. Det er uakseptabelt å utføre kirurgiske inngrep i mengden punktering og drenering av hematokolpos, inkludert påfølgende bougienage av den aplastiske delen av skjeden. Dette eliminerer ikke bare årsaken til sykdommen, men kompliserer også den videre implementeringen av tilstrekkelig korreksjon på grunn av utviklingen av en infeksjonsprosess i bukhulen (piokolpos, pyometra, etc.) og arrdeformasjon av skjeden.

For tiden er den optimale metoden for å korrigere ufullstendig vaginal aplasi med en fungerende livmor vaginoplastikk ved bruk av glideklaffmetoden. For å redusere risikoen for kirurgi, objektivt vurdere tilstanden til livmoren og legene, og om nødvendig korrigere samtidig gynekologisk patologi, bør vaginoplastikk fortrinnsvis utføres med laparoskopisk assistanse. I tillegg bidrar etableringen av pneumoperitoneum til å forskyve den nedre kanten av hematokolpos nedover, noe som forenkler operasjonen betydelig selv om den ikke er tilstrekkelig fylt.

Stadier av vaginoplastikk ved bruk av glideklaffmetoden.

• Korsbåndsdisseksjon av vulva med mobilisering av flapper over en lengde på 2-3 cm.
• Opprettelse av en tunnel i det retrovaginale vevet til den nedre polen av hematokolpos. Denne fasen av operasjonen er den mest komplekse og ansvarlige på grunn av risikoen for skade på blæren og endetarmen, som er nært forbundet med den aplastiske delen av skjeden.
• Mobilisering av den nedre polen av hematokolpos over en lengde på 2-3 cm fra underliggende vev.
• X-formet snitt av den nedre polen av hematokolpos (i en vinkel på 45" i forhold til det rette kryssformede snittet).
• Punktering og tømming av hematokolpos, vask av skjeden med en antiseptisk løsning, visualisering av livmorhalsen.
• Kantene på vulvaen og den nedre kanten av den tømte hematokolposen er forbundet på en kile-i-spor-måte (prinsippet om girtenner).

Etter operasjonen settes en løs tampong dynket i vaselin inn, etterfulgt av daglig desinfisering av skjeden og gjentatt innsetting av tampongen i 2–3 dager.

Ved et fungerende lukket livmorhorn fjernes den rudimentære livmoren og hematosalpinx gjennom et laparoskop. For å redusere traumer på hovedlivmoren i situasjoner der den rudimentære livmoren er tett forbundet med hovedlivmoren, utviklet LV Adamyan og MA Strizhakova (2003) en metode for kirurgisk korreksjon av et lukket fungerende horn som ligger i tykkelsen av hovedlivmoren. Laparoskopi, retrograd hysteroresektoskopi og reseksjon av endometriet til det lukkede fungerende livmorhornet utføres.

Kirurgisk behandling av dobbel livmor og vagina med delvis aplasi av en av dem består i å dissekere veggen i den lukkede vaginaen og opprette en forbindelse mellom den og den fungerende vaginaen som måler 2x2,5 cm under laparoskopisk kontroll.

• Vaginal stadium:
  • åpning av hematokolpos;
  • tømming av hematokolpos;
  • vask av skjeden med en antiseptisk løsning;
  • eksisjon av den lukkede vaginalveggen (oppretting av et "ovalt vindu").
• Laparoskopisk stadium:
  • avklaring av livmorens relative plassering, tilstanden til eggstokkene og egglederne;
  • kontroll av tømming av hematokolpos;
  • tømming av hematosalpinx;
  • deteksjon og koagulering av endometriosefokus;
  • desinfisering av bukhulen.

Hos jenter med atresi av hymenen gjøres et X-formet snitt under lokalbedøvelse og hematokolpos tømmes.

Omtrentlige perioder med arbeidsuførhet

Sykdommen forårsaker ikke permanent uførhet. Mulige perioder med uførhet - 10–30 dager - bestemmes av rekonvalesensraten etter operasjoner.

Videre forvaltning

Hos pasienter med vaginal og uterin aplasi anbefales det å gjenta kolpoelongasjonskurer 2–3 ganger i året uten fast seksualpartner for å forhindre neovaginal striktur etter kirurgisk kolpopoese.

For rettidig diagnose av arrforandringer i skjeden etter kirurgisk korreksjon av skjeden og livmoren, er dispensærobservasjon med undersøkelse en gang hver 6. måned opptil 18 år indikert.

Informasjon for pasienter

Fravær av uavhengig menstruasjon fra 15 år og oppover, sykliske smerter i nedre del av magen som øker i intensitet og menarche er indikasjoner for konsultasjon med en gynekolog i barndommen og ungdomsårene for rettidig oppdagelse av misdannelser i livmor og skjede. Ved sterke smerter under første samleie eller umulighet av seksuell aktivitet, bør forsøk på samleie stoppes for å unngå penetrerende, lemlestende rupturer i perineum og urinrør hos pasienter med vaginal aplasi.

Prognose

Med rettidig tilgang til en gynekolog på en kvalifisert gynekologisk avdeling utstyrt med moderne diagnostisk og kirurgisk utstyr, er prognosen for sykdomsforløpet gunstig. Pasienter med aplasi i skjeden og livmoren i forbindelse med utvikling av assistert befruktning har muligheten til å bruke tjenestene til surrogatmødre under programmet for in vitro-fertilisering og embryooverføring.