Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Inflammatoriske myopatier
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Epidemiologi
Fordi dermatomyositt, polymyositt og myositt med inneslutninger er karakterisert ved inflammatoriske lesjoner av muskler og deres etiologi er ukjent, i det siste, blir de ofte kombinert i kliniske forsøk sammen, noe som resulterer i et tap av klinisk relevant informasjon. I mellomtiden bør disse forholdene betraktes som separate sykdommer, siden det ikke er tegn på at de representerer forskjellige manifestasjoner av samme sykdom. Disse tre sykdommene er karakterisert ved debutalder, og myositt rammer både barn og voksne, er sjelden hos barn polymyositt og vanligvis utvikler seg fra den tredje tiår av livet, myositis med inneslutninger vanligvis oppstår etter 40 år. Ifølge enkelte rapporter er myositis med inneslutninger den hyppigste myopati hos eldre. Disse tre sykdommene er også forskjellige i forholdet til ondartede neoplasmer. Den mest nært knyttet til onkologiske sykdommer er dermatomyosit, spesielt hos menn eldre enn 40 år. I tillegg kan disse sykdommene variere i de kliniske manifestasjonene, naturen og plasseringen av inflammatoriske infiltrater, responsen på immunsuppressive midler (inkludert kortikosteroider).
Fører til inflammatorisk myopati
Det er viktig å merke seg at inflammatoriske myopatier kan også være forbundet med parasittiske eller virusinfeksjoner, og systemiske sykdommer, slik som vaskulitt, sarkoidose, polymyalgi rheumatica, "syndromer av overlapping" revmatoid artritt, blandet bindevevssykdom, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens syndrom eller sklerodermi.
Patogenesen
Tilstedeværelsen av inflammatoriske infiltrater med dermatomyositis, polymyosit og myositis med inneslutninger demonstrerer først og fremst betydningen av autoimmune mekanismer i patogenesen av disse sykdommene. Studier av HLA-antigener har vist at hos pasienter med dermatomyosit og polymyositis er HLA-DR3-antigen vanlig i ulikvikt med HLA-B8. Ingen av disse sykdommene har imidlertid kunnet identifisere et antigen som er tilstrekkelig spesifikt for å oppfylle kriteriene for en autoimmun sykdom.
Dermatomyositt avslørt alvorlige angiopati intramuskulære fartøy med markert infiltrasjon av B-lymfocytter og vaskulære veggen perimysium - avsetning av immunglobuliner og komplementkomponent SOC. Komponentene i membranangrepskompleks (MAC) av komplement C5b-9 kan detekteres immunohistokjemisk ved hjelp av lys- og elektronmikroskopi. Det er også makrofager og cytotoksiske T-lymfocytter, men i mindre grad.
Symptomer inflammatorisk myopati
Med dermatomyositis, spesielt hos barn, begynner sykdommen med generelle manifestasjoner, for eksempel feber og ubehag. Deretter er det et karakteristisk utslett som følger med eller oftere før utviklingen av svakhet i de proksimale musklene. Det er hyperemi av kinnene; På øyelokkene, spesielt de øvre, er det utslett med en lilla nyanse, ofte ledsaget av ødemer og telangiektasier. I åpne områder av huden på brystet og nakken, er det et erytematisk utslett. Extensoroverflaten på knær og albueforbindelser er preget av misfarging og fortykkelse av huden. Erythematøs utslett er også tydelig i området av interphalangeale ledd på hendene. Misfarging av neglens sengene observeres også, etterfulgt av utvikling av telangiektasi og ødem. Over tid utvikler muskel svakhet, ledsaget av smerte og stivhet. De proksimale musklene på øvre og nedre ekstremiteter er involvert i større grad enn de distale musklene. Barn med dermatomyosit kan utvikle flekkkontrakt i ankelleddene.
Inflammatorisk myopati - Symptomer
[16]
Diagnostikk inflammatorisk myopati
I dermatomyositt og polymyositt (men ikke i myositt med inneslutninger) kan øke ESR. Imidlertid forblir ESR nesten 50% av pasientene med dermatomyosit og polymyosit. Generelt har ESR-nivåer korrelerte ikke med alvorlighetsgraden av muskelsvakhet, og kan ikke være en indikasjon på behandlingseffekten. Nivå av kreatinfosfokinase (CPK) - følsom indikator av muskelskade i dermatomyositt og polymyositt. Vanligvis er det en økning i isoenzymet til CKK, spesifikt for skjelettmuskulaturen (MM). Imidlertid kan det nivå isoenzym spesifikk for CNS (IV) også økes, som er forbundet med den aktuelle prosessen mshsch regenerering. Aktiviteten av andre enzymer som aldolase og laktat dehydrogenase, er også økt i dermatomyositt og polymyositt, CK-nivåer men - mer sensitiv indikator på skade på muskeldegenerasjon og muskelmembraner og derfor en mer pålitelig indikator for sykdomsprogresjon og effekt av behandling. Serum myoglobin i dermatomyositt og polymyositt er også økt og kan tjene som en indikator for sykdomsutvikling, og å styre behandlingen.
Hvordan undersøke?
Behandling inflammatorisk myopati
Bruk av narkotika i inflammatorisk myopatier har en empirisk karakter. Deres effekt er ikke bekreftet i store, dobbeltblindede, placebokontrollerte studier. Videre ble i mange kliniske studier ikke isolerte undergrupper av pasienter med dermatomyosit og polymyositis. I denne forbindelse forblir kurset og den virkelige effektiviteten av ulike behandlinger for hver av disse forskjellige sykdommene uklare. Således er moderne behandlingsregimer ofte bare basert på individuelle casuistiske observasjoner. Til tross for mangel på omfattende informasjon, er de fleste spesialister enige om at immunosuppressiv terapi er effektiv hos mange pasienter med betennelsessykdom. Dette vil skape etiske vanskeligheter i gjennomføringen av store kontrollerte forsøk på disse midlene i fremtiden. Imidlertid er slike undersøkelser er avgjørende for å evaluere effektiviteten av nye og mer spesifikke metoder for behandling av inflammatorisk myopati, mot de immunologiske "mål", som ikke påvirkes på det nåværende tidspunkt (for eksempel, komplement-mediert humoral "angrep" på perimysium beholdere Dermatomyosit eller angrep av oligoklonale cytotoksiske T-lymfocytter på muskelfibre i polymyositis).