Inflammatoriske myopatier: diagnose

Diagnose av inflammatoriske myopatier

I dermatomyositt og polymyositt (men ikke i myositt med inneslutninger) kan øke ESR. Imidlertid forblir ESR nesten 50% av pasientene med dermatomyosit og polymyosit. Generelt har ESR-nivåer korrelerte ikke med alvorlighetsgraden av muskelsvakhet, og kan ikke være en indikasjon på behandlingseffekten. Nivå av kreatinfosfokinase (CPK) - følsom indikator av muskelskade i dermatomyositt og polymyositt. Vanligvis er det en økning i isoenzymet til CKK, spesifikt for skjelettmuskulaturen (MM). Imidlertid kan det nivå isoenzym spesifikk for CNS (IV) også økes, som er forbundet med den aktuelle prosessen mshsch regenerering. Aktiviteten av andre enzymer som aldolase og laktat dehydrogenase, er også økt i dermatomyositt og polymyositt, CK-nivåer men - mer sensitiv indikator på skade på muskeldegenerasjon og muskelmembraner og derfor en mer pålitelig indikator for sykdomsprogresjon og effekt av behandling. Serum myoglobin i dermatomyositt og polymyositt er også økt og kan tjene som en indikator for sykdomsutvikling, og å styre behandlingen. Når enzymnivåer i serumet korrelerte ikke med den kliniske status, spesielt etter immunsuppressiv terapi og plasmaferese, kliniske symptomer som muskelstyrke, er mer pålitelig indikator på sykdomsprogresjon og behandlingseffekt. I tilfelle myositis med inneslutninger forblir serum CK-nivå vanligvis innenfor normen og kan derfor ikke tjene som en indikator på effektiviteten av behandlingen. I 20% av pasientene med polymyositt serum-antistoffer påvises ktRNK syntetase, primært for å histidyl-tRNA syntetase (Jo-1-antistoffer). Svært ofte er de identifisert med en kombinasjon polymyositt med inflammatorisk artritt og, i mindre grad, med Raynauds fenomen. Andre antistoffer, slik som antistoff-MI2 (nukleær helikase) eller SRP (signalgjenkjennelse partikkel - signalgjenkjennelse partikkel - antistoff rettet mot et cytoplasmatisk komponenter) kan korreleres med sykdomsprogresjon hastighet, er imidlertid uklart deres patogenetisk verdi.

EMG-data for inflammatoriske myopatier er viktige, men ikke alltid spesifikke. I polymyositt og dermatomyositt motoraggregat potensialer blir redusert i amplitude og varighet, som typisk er tilstede momentant potensialer Flerfasemotor heter, særlig i proksimalmusklene. Videre er reaksjonen på nåladministrasjon, potensialer for fibrillering og positive akutte bølger mulig med disse sykdommene. Tilsvarende endringer i form av korte flerfaset motor enhet potensialer fibrillering potensialer, positive skarpe bølger og økt elektrisk eksitabilitet er også observert i myositt med inneslutninger i både proksimale og distale muskler, hvorved disse tegn er ofte asymmetrisk. Blandede forandringer, karakterisert ved en kombinasjon av kort lav amplitude motoraggregatet potensialer karakteristisk myopati, og langvarig høy-amplitude motoraggregat potensialer karakteristiske for nevrogen sykdom, myositis karakteristisk for inneslutninger. I noen muskler kan EMG oppdage tegn som er karakteristisk for myopati, og hos andre - karakteristisk for nevropentiske lesjoner. Imidlertid skiller endringer i EMG alene ikke pålitelig myosit med inneslutninger fra polymyosit og dermatomyosit.

En muskelbiopsi har en viktig diagnostisk verdi og lar oss klargjøre naturen og utbredelsen av den inflammatoriske prosessen. I alle tre sykdommene, er slike karakteristika for myopati symptomer som en variasjon i diameteren av muskelfibre, tilstedeværelsen av nekrotiske og regenererende fibre, oppdaget spredning av bindevev. Med dermatomyositis er perivaskulær betennelse med diffus diffuste inflammatoriske celler i perimisia spesielt uttalt, mens inflammatoriske endringer i endomysi er mindre uttalt. Konsentrasjonen av inflammatoriske lymfocytiske celler (B- og CD4 + lymfocytter) er høyest i perivaskulære soner og er minimal i endomysi. En av de karakteristiske trekk dermatomyositt er at de vaskulære endotelcellene intramuskulære viste tegn på degenerering og regenerering, og ved ultrastrukturelle studien - karakteristiske mikrotubulus inkludering. Med dermatomyositis, men ikke med polymyosit og myositis med inneslutninger, oppdages ofte peri-fascicular atrofi av fibre av 1. Og 2. Type.

I polymyositis er inflammatoriske celler også lokalisert perivaskulært, i perimisia og endomisis, men endomysi er involvert mer signifikant. Infiltrere dominert av makrofager og CD8 + lymfocytter, og det er bare et lite antall av B-lymfocytter, andre ble ikke utsatt for nekrose av muskelfibre. Således, i mindre enn polymyositt B-lymfocytter og T-hjelperceller i endomysium og perimysium enn i dermatomyositis, i fravær av noen tydelige tegn på blodåresykdom, eller ødeleggelse av endotelceller perifastsikulyarnoy atrofi. Når polymyositt pasientene ofte ikke svare på immunsuppressiv behandling, og ved gjentatt muskelbiopsi er ofte avslørt histologiske funksjoner myositt slutninger.

Når myositt inneslutninger kan detekteres med en vinkelvariasjon på fiber, og diameteren av muskelfibrene, og utbredelsen er variabel inflammatoriske forandringer. Infiltrere i endomysium minne infiltrater i polymyositt med aktiverte CD8 + lymfocytter og makrofager, men ikke B-lymfocytter. Imidlertid, endringer i muskelfibrene i myositt med inkludering annet enn for poilmiozite. Når myositt med inneslutninger i fibrene viste cytoplasmatiske vakuoler omgitt basofile materiale. En spennende funksjon i patologi i muskel myositt slutninger er fantastiske likhetstrekk med endringer i hjernen i Alzheimers sykdom. Nær vakuolene blir det ofte registrert eosinofile inneslutninger. Det kongofil tur reagerer med antistoffer mot beta-amyloid protein, amyloid forløperprotein, og ubiquitin, og apolipoprotein E er identifisert som parede vridde filamenter, som reagerer med antistoffer mot hyperfosforylert Tau-protein, så vel som i hjernen i Alzheimers sykdom. Når et muskelbiopsien hos pasienter med den arvelige formen av myositis med inkludering også vanligvis påvises med kanten av vakuolen og kongofiliya, selv om immunoreaktiviteten for fosforylert tau-arvelige tilfeller av myositis med inneslutninger avvike fra sporadisk.

Det er viktig å merke seg at muskelskade i myositis med inneslutninger ikke er spesifikk. I kroniske dystrofier, f.eks okulofaringealnoy dystrofi avslørte også cytoplasma-inneslutninger som flekker amyloid oppfatter og ubiquitin, og vakuoler omgitt av en kant på en distal detektert Welander muskeldystrofi. Tilstedeværelsen av vakuoler med en kant, inflammatoriske forandringer, cytoplasmisk og atom typiske trådformede inneslutninger kan forekomme hos pasienter med myositt med inneslutninger, med atypiske kliniske manifestasjoner. Beskrevet fire pasienter, en med skapulo-Peroneal syndrom, andre - med postpoliomielitopodobnym syndrom to - med tilhørende immun-medierte sykdommer. To av dem har en positiv effekt fra en høy dose kortikosteroider. Disse rapportene viser at vi fortsatt har mye å lære om det kliniske spektret av myositis med inneslutninger.

[1], [2], [3], [4], [5],