Idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn

Idiopatisk fibrosering alveolitis (ICD-10 kode: J84.1) refererer til interstitiale sykdommer i lungene av ukjent etiologi. I medisinsk litteratur brukes synonymer: Hammam-Rich's sykdom, akutt fibroserende pulmonitt. Fibrotisk dysplasi av lungene. Hos barn er idiopatisk fibrosering alveolitis sjeldne.

[1], [2], [3], [4]

Hva forårsaker idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn?

En mulig genetisk predisponering er indisert ved familiens tilfeller av sykdommen. Patogenesen av idiopatisk fibrosering alveolitis er forårsaket av lungefibrose, deponering av immunkomplekser i alveoliens kapillærer, og påvirkning av organspesifikke antistoffer. Den patologiske prosessen er lokalisert i alveolær interstitium, noe som fører til diffus fibrose.

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Den akutte starten av sykdommen er preget av febertemperatur, dyspné, tørr hoste. Utbruddet av sykdommen er ofte subakutte - det er klager på tretthet, sporadisk hoste, kortpustethet bare med anstrengelse. Etter hvert som sykdommen utvikles øker dyspné, flater bryst minsker sin tur, og en sirkel, amplituden av de respiratoriske bevegelser redusert vekt og høyde bak reglene vises og vokse deformasjon av de distale falangeale som "time briller" og "trommestikker" acrocyanosis og cyanose i den nasolabiale triangelen får en permanent karakter. Ved auskultasjon høres spredte små boblende våte eller crepitiske raler.

Idiopatisk fibrosering alveolitis har et jevnt fremskredende kurs. Trykk i lungearterien øker med dannelsen av et kronisk lungehjerte og høyre ventrikkelfeil. Ofte, med idiopatisk fibrosering alveolitis, utvikles komplikasjoner i form av artrittisk syndrom, spontan pneumothorax, pleural ekssudater og sjelden lungeemboli.

Diagnose av idiopatisk fibrosering alveolitis

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratoriediagnose av idiopatisk fibrosering alveolitis

Karakteristisk for idiopatisk fibrosering alveolit er endringer i immunogrammet: økt IgG (opptil 2000-4000 mg / l) og sirkulerende immunkomplekser (opptil 150 UE). Det er også en økning i ESR.

Instrumental diagnose av idiopatisk fibrosering alveolitis

På et tidlig stadium av sykdommen, kan et røntgenbilde av brystet ikke bli påvirket. Deretter ble det påvist reduksjon i pulmonalt vev transparens (symptom "matte") reticulately tyazhisty tegning liten brennvidde skygge. Under utviklingen av fibrose vises tyazhistye tetning honeycomb bleking, lånes tette felt, som forårsaker høy stående kupler av membranen, utvidelse del av det intratoraksiale luftrøret og bronkiene større, utvidelse av buen og lungearterien grenene dannes honeycomb lunge.

Når du utfører scintillas i lungene, er det en lokal nedgang i pulmonal blodstrøm til 60-80%. Graden av fibrosisutvikling kan dømmes fra FVD-dataene: en restriktiv type ventilasjonsforstyrrelser, en reduksjon i diffusiviteten til lungene, en reduksjon i utvidbarheten av lungevevet og hypoksemi.

Holdebronkografi er ikke informativ.

Bronkoskopi i cytokinetikken i bronko-flyktig væske domineres av nøytrofiler og lymfocytter. Transbronchial biopsi er kun informativ i halvparten av tilfellene. En åpen lungebiopsi kan bekrefte diagnosen idiopatisk fibrosering alveolitis i 90% tilfeller.

Behandling av idiopatisk fibrosering alveolitis

Behandling av idiopatisk fibrotisk alveolit er lang, kompleks, med konstant korreksjon avhengig av sykdomsforløpet. Glukokortikoider kombineres med immunosuppressive midler. Hormonale stoffer er spesielt effektive i de tidlige stadier, når alveolitene dominerer over prosessene for fibrosering av lungevevvet.

Prednisolon er foreskrevet i en dose på 1-1,5 mg / kg daglig i 3-6 uker. Dosen reduseres gradvis (2,5-5 mg per uke). En vedlikeholdsdose på 2,5-5 mg / dag tas i 9-12 måneder. Med en ganske alvorlig tilstand og rask utvikling av fibrose, kan terapi begynne med intravenøs administrering av glukokortikoider ved maksimal dose, etterfulgt av overgang til oral eller pulsbehandling. I tillegg til glukokortikoider administreres D-penicillamin (coulenil) i en dose på 125-250 mg / dag i 8-12 måneder (dose-relaterte doser). Grunnleggende terapi kurs gjentas periodisk.

Behandling av høyre ventrikulær svikt utføres i henhold til den tradisjonelle ordningen parallelt.

Det er viktig å merke seg at eksacerbasjoner av sykdommen vanligvis provoseres av vedlegget av SARS, som er vanskelig å skille fra bakterielle komplikasjoner. Derfor er antibiotika også foreskrevet. Ved alvorlig respiratorisk distress (for p _og O ₂ mindre enn 60 mm Hg. V.) er beregnet for en lang løpet av oksygenbehandling. Viste en lett brystmassasje, spesielle pusteøvelser, treningsbehandling, plasmaferes og lymfocytose. Vitaminer og kaliumpreparater tilsettes.

Hvilken prognose har idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn?

Idiopatisk fibrosering alveolitis hos barn har en ugunstig prognose, avhenger av rettidig diagnose og begynnelsen av tilstrekkelig terapi.