Hud manifestasjoner med dermatomyositis

Dermatomyositt (synonym: polymyositt, polymyositt) - bindevevssykdom, som forekommer med en primær hudlesjoner og skjelettmuskler, tungt flytende sykdom av ukjent etiologi, karakterisert ved degenerative forandringer, fortrinnsvis tverrstripet muskulatur, og hudmanifestasjoner. Det er tilfeller som oppstår bare med muskel lesjoner. Den grunnleggende patogenesen av sykdommen betydningen av celle-mediert allergi overfor forskjellige antigener. Utvikle seg til enhver alder, inkludert barn, men for det meste etter 50 år, mer vanlig hos kvinner.

Årsaker og patogenese av dermatomyositis. Det er flere teorier (smittsomme, virale, autoimmune) som forklarer forekomsten av dermatomyositis. For tiden støtter mange dermatologer den autoimmune hypotesen av dermatomyositis, som det fremgår av de systemiske, sensibiliserte lymfocyttene til antigener. Muskelvev, cytotoksisitet av lymfocytter til auto-, homo- og hegeralogiske muskelkulturer, tilstedeværelsen av antinucleare antistoffer og sirkulerende immunkomplekser. Tilstedeværelsen av familiære tilfeller, utvikling av sykdom hos tvillinger, og andre bindevevssykdommer i familier, foreninger og histokompatibilitetsantigener (HLA D8 og DRW3) tillates forskere å legge frem teorien om den genetisk predisposisjon for sykdommen.

Det er paraneoplastisk dermatomyositis. Arten av tilknytning av dermatomyositis med svulster har ikke blitt fastslått. Det antas at den allergiske effekten av svulstprodukter på kroppen og inkludering av immunmekanismer er mulig. I utviklingen av dermatomyositis spiller en viktig rolle av sykdommer i indre organer, nervøse, endokrine systemer. Sklerotrofisk leichen kan provoseres av rusmidler, smittsomme sykdommer, isolasjon etc.

Symptomer på dermatomyositis. Dermatomyositt delt inn i primære (idiopatisk), forekommer vanligvis i barn og sekundær (vanligvis paraneoplastic) som ble observert hovedsakelig hos voksne individer, og strømnings - akutte, subakutte og kroniske.

Blant de mest karakteristiske kutane manifestasjoner av erytem ødematøse med lilla skjær, som ligger hovedsaklig på de eksponerte deler av kroppen, spesielt i ansiktet, periorbitale skål og på dorsum av hender, nakke, øvre bryst og rygg. Scolioderm-lignende endringer kan observeres på underarmene og på baksiden av hendene. Noen ganger kan den polymorfe utslett, noe som gjør kliniske likhetstrekk med systemisk lupus erythematosus, spesielt ved påvisning av antinukleære antistoffer og deponering under basalmembranen av epidermis av immunkomplekser. Med sykdommens lange løpet utvikles atrofiske forandringer i huden med fenomenene poikilodermi (poikilo-dermatomyositis). Muskler i skulder og bekkenbælte er oftest påvirket. Det er ømhet, hevelse, svakhet, atrofi, progressiv hypotensjon, adynamia. Når spiserørets muskler påvirkes, er svelging vanskelig, pusten blir forstyrret når membranmuskulaturen er involvert i prosessen.

Sykdommen blir ofte observert hos kvinner. Sykdommen hos de fleste pasienter begynner med prodromale fenomener. I enkelte pasienter utvikler prosessen sakte med mindre smerte i lemmer, utilpash og en liten temperaturøkning. Men det er mulig og akutt utbrudd av sykdommen (alvorlig smerte, spesielt i lemmer, hodepine, svimmelhet, kvalme og oppkast, alvorlige kulderystelser med feber til høye sifre). I de fleste pasienter er det ødem og rødhet i ansiktet med en lilla nyanse, spesielt i periorbitalområdet. Erytem er spesielt uttalt på øvre øyelokk og i omkretsen (et symptom på "briller"). Noen ganger tar det opp midten av ansiktet, og husker "butterfly" av lupus erythematosus. Tilstedeværelsen av mange telangiektasier gjør fargen mer mettet.

Erytem og hevelse er vanligvis notert på sidens overflater i nakken, i mindre grad - på ekstensorflatene på de øvre ekstremiteter, stammen og noen ganger på noen andre steder. På ekstremiteter, er huden påvirket hovedsakelig i området av store muskler og ledd. Erythema og puffiness kan spredes fra nakken til området på skuldrene, brystet og ryggen som en pelerin. Relativt sjeldne på bakgrunn av rødhet eller utenfor det er det nodulære lavenoidutslett. På bakgrunn av erytem, er det noen ganger urtisk, vesikulær, bullous, papulær og hemorragisk utbrudd. Det er rapporter om tilfeller av nekrotiske forandringer, erosjon og sår i huden. Hos noen pasienter tar dermatomyositis karakteren erythroderma ("myasthenic erythroderma" av Milian). Skleroderm-lignende endringer kan vises på hender og underarmer. På disse områdene er huden tørr, håravfall og negleskader observert. I fremtiden kan det kliniske bildet av poikiloderma utvikles. Omtrent 25% av alle pasienter med dermatomyosit har mukosale lesjoner i form av stomatitt, glossitt, konjunktivitt og leukoplaki i tungen.

Subjektive fenomen er vanligvis uttrykt, veldig plutselig, men kløen hos pasienter klager nesten ikke, men i noen tilfeller er det intens.

Sammen med hud dermatomyositt, som selve navnet sykdommer som påvirker muskelsystemet, som vanligvis påvirker begynnelsen. Pasientene er plaget av progressiv muskel svakhet, hovedsakelig i de proximale delene av ekstremitetene, adynamia. Eventuelle muskler kan være involvert i prosessen. Pasienter klager over mer eller mindre alvorlig smerte, og spesielt smertefullt er passiv forlengelse av lemmer. På grunn av ødeleggelse av skjelettmuskulatur gangart er ustø, kan du ikke holde hodet opp, er det vanskelig å ta av henne klærne ( "sign shirt"), klatre trappa ( "et symptom på trappa"), kam håret ( "kam sign"). Et gråtende uttrykk er slående, noe som er resultatet av nederlaget i ansiktsmuskler. Ansiktet ser ille ut ("karnevalsmaske"), trist ("sint humør").

Når muskler i halsen er skadet, lider pasienten enkelt, aphonia utvikles når muskler i strupehodet påvirkes. Over tid, musklene atrofi, deponerte de kalsiumsalter, utviklet kontrakturer. Hos noen pasienter manifesteres rhromatomyositis klinisk bare ved muskelendringer ("polymyositis").

Dermatomyositt observert visceral lesjoner - mage- og øvre luftveier, bronkie, lunge, endokardium og myokardium som er involvert i prosessen av det sentrale og perifere nervesystem, vedheng tropisk hud forstyrrelser, osteoporose. Vanlige fenomener inkluderer ofte takykardi, alvorlig hyperhidrose, betydelig vekttap og økt lysfølsomhet.

Vanligvis oppdages akselerert ESR, ofte - kreatinuri, albuminuri, mengden serumalbumin reduseres.

Dermatomyositis er relativt ofte kombinert med ondartede svulster i indre organer (kreft, mye mindre ofte - andre svulster: sarkom, leukemi, livmorhalskreft etc.).

Eliminering av en ondartet tumor fører til rask klinisk forbedring, og noen ganger til og med for å fullføre remisjon av dermatomyositis.

Histopatologi av dermatomyositis. Endringer i epidermis og dermis ligner de i sklerodermi, delvis - i lupus erythematosus. Med dyp biopsi av muskler blir ikke transversell strikking detektert. Fragmentering oppdages, forskjellige typer muskelfiberdystrofi, interstitium - infiltrater, perivaskulær eller diffus, hovedsakelig fra lymfoide celler.

Pathomorphology of dermatomyositis. I huden kan bildet være forskjellig avhengig av intensiteten i prosessen. I de innledende stadiene er mildt uttrykte perivaskulære infiltrater av lymfohistiocyt karakter og kapillaritt notert. Senere utviklet atrofi av epidermis med vacuolar degenerasjon av basallaget cellene, ødem øvre dermis, inflammatorisk respons, ofte med fibrinoid endringer rundt kapillærene og i dermoepidermalnogo forbindelsen. I eldre lesjoner observert fenomen vaskulær poykilodermii ved hvilken under epidermis bånd detektere infiltrasjon av lymfocytter og histiocytter. Atrofisk epidermis, epidermale utvekster glattet, dermis kan ofte se lommer av mucinous degenerasjon i form av forekomster av glykosaminoglykaner, oftest i områder av inflammatoriske infiltrater. Foci av mucinøs dystrofi finnes også i det subkutane vevet. I senere stadier av prosessen kan forekomster av kalsiumsalter observeres.

I de berørte muskler utbredte degenerative og ødeleggende forandringer, den grad som er avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen, noe som resulterer i forsvinningen av tverr striation, Hyalinosis sarkoplasmatiske sine proliferative kjerner. Noen ganger blir muskelfibrene ustrukturerte, bryter opp i separate fragmenter, som deretter blir utsatt for fagocytose. I interstitium er inflammatoriske infiltrat av varierende grad funnet, bestående av lymfocytter, plasmocytter, histiocytter og fibroblaster. I tilfelle av de mest utprøvde destruktive endringene i muskelfibre (infarkt), er den inflammatoriske responsen forbedret. I dette tilfellet befinner de infiltrerende cellene seg mellom de berørte muskelfibrene og rundt karene i form av betydelige klynger. Noen ganger i muskelfibrene ved hjelp av histokjemiske fremgangsmåtene detekterer kun degenerative og necrobiotic endringer i svekkelse forsvinning av aktiviteten til enzymer av oksidativ metabolisme og muskelkontraksjon. I gamle lesjoner er det en atrofi av de resterende muskelfibrene, omgitt av et fibrøst vev som feier de døde fibre. Interstitium fartøy er også involvert i inflammatorisk prosess, i en akutt periode oppdager de ødem i veggene, spredning av entheoteliocytene. Noen ganger trombovaskulitt. I senere stadier, sklerose av veggene med utrydding av lumen,

Histogenesis dermatomyositt er ennå ikke kjent. Noen forfattere attributt til en gruppe av autoimmune sykdommer, mens andre mener dermatomyositt (resultatet av overfølsomhet overfor forskjellige antigener: .. Infectious, bakteriell, viral, etc. Det er ingen tvil om at i utviklingen av inflammatoriske reaksjoner er involvert humoral og cellulær immunitet faktorer er forventet at ved den humorale immunfaktorer er skader mikrovaskulaturen med påfølgende utvikling av dystrofiske og necrobiotic forandringer i muskelfibrene. På misbruk millstands indre kobling av immunitet antyder aggregering i skjelettmuskulatur aktiverte mononukleære leukocytter som kulturen besitter cytotoksiske aktivitet rettet mot muskelceller, og er i stand til limfobtastnoy transformasjon. Nesten halvparten av pasientene med dermatomyositis detektere autoantistoffer. Produksjon av antistoffer mot myosin og myoglobin. Som tidligere var knyttet stor verdi, er mest sannsynlig et resultat av nekrose av skjelett musen. Mer enn sannsynlig, men ikke bevist, patogenetisk rolle av en heterogen gruppe Nn anginuklearnyh antistoffer, så som PM-l (PM-Scl). Kn, PA-en, Mi-2. I direkte immunfluorescens reaksjon, og 35% i lesjonen av huden avsløre kornformede avleiringer av immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) og utfyller i den sone av den dermo-epidermale grense. Den inflammatoriske infiltrat i dermis dominerer limfopity aktivert T-hjelpeceller og makrofager med en innblanding enhetsLangerHans-celler.

Det er en viss genetisk disposisjon for utviklingen av dermatomyositis - en forbindelse med antigenene i systemet HLA-B8 og HLA-DR3, er familiens tilfeller av sykdommen beskrevet.

K. Hashimoto et al. (1971) oppdaget av elektronmikroskopi viruslignende partikler om berørte muskelfibre. Det er data om forholdet mellom dermatomyositis og toksoplasmose. En lignende syndrom er observert med dermatomyositt ved recessivt nedarvet X-speplennoy hypogammaglobulinemi kan bli overvunnet når doserings muskelen patologi forårsaket av L-tryptofan, - det såkalte syndrom "eosinofili-myalgi".

Differensiell diagnose. Sykdommen skal differensieres fra lupus erythematosus, sklerodermi, spontan panniculitt.

Behandling av dermatomyosit. Tilordne glukokortikosteroider i en dose på 0,5-1 mg / kg / dag. Hvis dosen er ineffektiv, øk den til 1,5 mg / dag.

Det er en god effekt med kombinasjonen av prednisolon med azotioprin (2-5 mg / kg / dag i). Det er nødvendig å unngå steroid myopati, som ofte utvikler 4-6 uker etter starten av behandlingen. Et positivt resultat er gitt av immunosuppressive midler - metotreksat og cyklofosfamid. Det er rapportert om effektiviteten av iv-injeksjon av immunglobulin i høye doser (0,4 g / kg / dag i 5 dager) i form av monoterapi og i kombinasjon med kortikosteroider.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]