Impetigo herpetiformis hepatisk Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebras impetigo herpetiformis) er en sykdom med alvorlig forløp og mulig dødelig utgang. Den utvikler seg vanligvis i andre halvdel av svangerskapet, men lignende forandringer forekommer av og til hos menn.

Sykdommen ble først beskrevet i 1872 av Hebra. Herpetiform impetigo er svært sjelden. Den rammer hovedsakelig gravide kvinner, men noen ganger lider også ikke-gravide kvinner, menn og barn av denne sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker til Impetigo Herpetiformis Hebra

Det finnes ikke et enkelt synspunkt på sykdommens opprinnelse. Pasienter med herpetiform dermatitt har ofte dysfunksjon i de endokrine kjertlene (biskjoldbruskkjertelen og kjønnsorganene). Dette fremgår av det faktum at sykdommen oftest forekommer under graviditet eller i barselperioden.

Det finnes en smittsom teori, siden innholdet i pustlene er sterilt i noen tilfeller, mens det i andre inneholder stafylokokker eller streptokokker.

Histopatologi av Hebras impetigo herpetiformis

I de øverste delene av Malpighi-nettverket finnes en pustule, som dannes som et resultat av penetrering av nøytrofiler her, noe som forårsaker ødeleggelse av protoplasmaet og kjernene til epitelceller. De gjenværende celleveggene danner et svampaktig nettverk med nøytrofiler i seg - den såkalte svampformede pustulen av Kagoi, som er en hypertrofisk form av Munros mikroabscess. Infiltratet i både dermis og epidermis inneholder mange eosinofiler.

Patomorfologien til Hebras impetigo herpetiformis er karakterisert ved tilstedeværelsen av svampformede Kogoy-pustler i de øvre delene av epidermis. Store pustler er noen ganger plassert under hverandre. Innholdet i pustlene er nøytrofile granulocytter, noen ganger med en blanding av mononukleære elementer eller eosinofile granulocytter. I dermis er det uttalt ødem, vasodilatasjon og inflammatoriske perivaskulære infiltrater av lymfohistiocytisk natur eller med en blanding av nøytrofile og eosinofile granulocytter, vevsbasofiler.

Histogenese av impetigo herpetiformis Hebra

I forløp og prognose er herpetiform impetigo svært lik, om ikke identisk med, den primære pustulære formen av generalisert pustulær psoriasis. Samtidig anser noen forfattere det som en pustulær variant av vanlig psoriasis eller en uavhengig nosologisk enhet. Hormonelle forstyrrelser (kjønnshormoner, biskjoldhormoner), hypokalsemi, hemolytisk streptokokker og immunforstyrrelser tillegges stor betydning i utviklingen av sykdommen. Rollen til mors og fosterets inkompatibilitet i henhold til HLA-systemet er indikert. I henhold til de immunomorfologiske egenskapene er herpetiform impetigo nær bulløs pemfigoid: avleiringer av IgG, IgA og C3-komponenten av komplement finnes i basalmembranen i epidermis, og sirkulerer antistoffer mot basalmembranen i epidermis.

Symptomer på Impetigo Herpetiformis Hebra

Små grupper av pustulære utslett er hovedsakelig lokalisert på stammen og i hudfolder mot en hyperemisk ødematøs bakgrunn. På grunn av spredningen langs periferien kan lesjonene oppta store områder av huden. Når pustlene tørker ut, oppstår det avskalling i form av en krage som vender mot midten av elementet. Etter at prosessen er over, forblir hyperpigmentering av huden ofte på stedet for elementene. Utslettet er ledsaget av en markant forverring av pasientens generelle tilstand (tap av matlyst, hodepine, feber med frysninger, artralgi, etc.).

Mot en inflammatorisk ødematøs bakgrunn oppstår herpetiforme miliære eller små pustler, som delvis smelter sammen. Elementene, som sprer seg sentrifugalt, danner ringformede lesjoner. I dette tilfellet kan det dannes figurer av iristypen, dvs. ringer i ringer. Pustlene inneholder grønngul puss, etter hvis utstrømning lesjonene er dekket med skittenbrune skorper. Det er ingen kløe. Prosessen etterlater ikke vedvarende spor, samt uttalt pigmentering. Den patologiske prosessen er ofte lokalisert i lyskeområdet, i navleområdet, på innsiden av lårene, i armhulene, i brystkjertlene, og kan deretter gradvis fange hele eller nesten hele overflaten av huden. Slimhinnene i munnhulen er ofte involvert, noen ganger - slimhinnen i strupehodet, spiserøret, konjunktiva. Sykdommen er ledsaget av alvorlige generelle symptomer: langvarig eller intermitterende septisk feber, hodepine, frysninger, oppkast, diaré, leddsmerter, etc. Sykdommen kommer ofte tilbake. Ingen eosinofili observeres i blodet, men en økning i ESR observeres.

Differensialdiagnose

Sykdommen må skilles fra herpes gestationis, pustuløs psoriasis, subcorneal dermatitt og akrodermatitt av Gallopeau.

Behandling av herpetiform impetigo Hebra

Glukokortikosteroider i kombinasjon med antibiotika, kalsiumpreparater og vitamin D anbefales. Anilinfargestoffer og steroidsalver brukes lokalt. Pasienter trenger ofte gjenopplivning.