Generalisert lipodystrofi: en oversikt over informasjon

Generalisert lipodystrofi - et lite kjent sykdom som ikke kan anses som en samling av individuelle symptomer, men har et felles patologisk prosess med dets iboende egenskaper og mønstre for utvikling, selv om uttrykket "generaliserte lipodystrofi-syndrom" (SGL) er helt akseptabelt.

De viktigste manifestasjoner av sykdommen er forsvinningen av subkutant fett på den store overflate av legemet eller deler av den, og tilstedeværelsen av metabolske lidelser så som insulinresistens og / eller hyperinsulinemi, hyperlipidemi, hyperglykemi.

Den første rapporten av dette syndromet ble laget av LH Ziegler i 1923, og i 1946 ga RD Lawrence en detaljert klinisk beskrivelse. I verdenslitteraturen kalles denne sykdommen også som "lipoatrofisk diabetes", "total lipodystrofi", "Lawrence syndrom". Dette syndromet ble først beskrevet av NT Starkova og medforfattere. (1972) under navnet "hypermuskulær lipodystrofi".

Til tross for at litteraturen inneholder data om et lite antall pasienter med syndromet av generell lipodystrofi, tyder klinisk erfaring at det i realiteten oppstår sykdommen mye oftere. Dårlig kunnskap om leger gjør tidlig diagnose av sykdommen vanskelig. I tillegg er generalisert lipodystrofi-syndrom i lang tid betraktes bare som et kosmetisk defekt, og andre kliniske manifestasjoner av den underliggende sykdommen ikke vanligvis er assosiert. Samtidig trenden syndrom til progresjon, forekomst hos enkelte pasienter i arbeidsdyktig alder av slike alvorlige komplikasjoner, slik som lever cirrhose, myokardial infarkt, forbigående ischemisk blodsirkulasjon, høyt opptak i pasienter med syndromet av generell lipodystrofi til gynekologer for infertilitet, nødvendiggjør utvikling av fremgangsmåter for behandling av og forebygging av sykdommen.

Årsaker til generalisert lipodystrofi. Årsaken til syndromet av generalisert lipodystrofi er ukjent. Hastigheten til utviklingen av sykdommen kan betjene en rekke bivirkninger (infeksjon, craniocerebralt traume, kirurgisk inngrep, graviditet og fødsel, ulike typer stressende situasjoner). I noen tilfeller kan årsaken til sykdommen ikke opprettes. Det er tilfeller av både medfødt og oppkjøpt syndrom av generalisert lipodystrofi. Sykdommen skjer hovedsakelig hos kvinner og manifesteres i de fleste tilfeller opptil 40 år.

De fleste forskere holder seg til "sentrale" teori om opprinnelsen til syndromet av generell lipodystrofi. I favør av denne teorien er overbevisende bevis for en rekke vitenskapelige studier utført i 1963-1972 årene. LH Louis et al .. Disse forfatterne isolert fra urinen til pasienter som lider av syndromet av generell lipodystrofi, et protein substans som, når de administreres systemisk til forsøksdyr fikk dem til det kliniske bildet av sykdommen, og når gitt én gang en person - hypertriglyseridemi, hyperglykemi og hyperinsulinemi. Ifølge forfatterne, har dette stoffet en sterk fett mobiliserende effekt og har en hypofysen.

Årsaker og patogenese av generalisert lipodystrofi

Symptomer på generalisert lipodystrofi. Det ledende symptomet på syndromet av generalisert lipodystrofi er fullstendig eller delvis forsvinning hos pasienter med subkutant fettlag. På denne bakgrunn er det 2 kliniske former for generalisert lipodystrofi: totalt og delvis.

Den totale formen av generalisert lipodystrofi er preget av at subkutan fett forsvinner fra ansiktet og alle andre deler av kroppen, ofte er det fremspring av navlen. I partiell form forsvinner det subkutane fettvev hovedsakelig fra stammen og lemmer, men ikke fra ansiktet, og hos noen pasienter er det enda en økning i subkutant fett på ansiktet og i de supraklavikulære områdene. Imidlertid, i begge former for generalisert lipodystrofi, opptrer svært bestemte, lignende metabolske forstyrrelser med samme ende i endring av karbohydrat og lipidmetabolismen. De viktigste er insulinresistens, hyperinsulinemi, hyperglykemi, hyperlipidemi. I noen tilfeller, ikke bare et brudd på glukosetoleranse, men også diabetes mellitus. Sykdommen kan oppstå i alle aldre: hos barn og eldre.

Symptomer på generalisert lipodystrofi

Diagnose av generalisert lipodystrofi. Diagnosen av syndromet av generell lipodystrofi, er bestemt basert på den karakteristiske utseende av pasientene (fullstendig fravær av subkutane fettvev eller en spesifikk omfordeling av overfremkalling i området av ansiktet og halsen, og forsvinningen av stammen og lemmer, skjelettmuskel hypertrofi, tegn til akromegali, Hypertrikose) og klager over hodepine , smerte og tyngde i riktig hypokondrium, brudd på menstruasjonssyklusen, hirsutisme.

Diagnostikk generalisert lipodystrofi

Behandling av pasienter med syndromet av generell lipodystrofi vil bli vellykket bare hvis vi kan i hvert enkelt tilfelle for å fastslå årsaken til sykdommen. Foreløpig er behandlingen hovedsakelig symptomatisk. En lovende retning er kampen mot hyperinsulinemi. Det gir en mulighet for å redusere insulinresistens og hyperglykemi, i stor grad forbedre lipidmetabolismen, redusere noen hypertrofi av skjelettmusklene, bremse utviklingen av hypertensjon og myokardial hypertrofi. I en rekke tilfeller har blitt brukt behandling Parlodel som i syndromet av generell lipodystrofi er ikke bare normalisert blodnivået av prolaktin, bidratt til forsvinningen av pasienter laktorei og gjenopprette normal menstruasjonssyklus, men også forårsaket den ovenfor nevnte positive utviklingen i klinisk og metabolsk bilde av den sykdom som følge av lavere insulinkonsentrasjoner i blodplasmaet. Insulinsekresjon er modulert ventromediale hypothalamus-området, hypothalamus virkning på insulinsekresjon hovedsakelig forårsaket av bremsing og dopaminerge mekanismer.

Behandling av generalisert lipodystrofi

[1], [2], [3], [4], [5],