Behandling av generalisert lipodystrofi

Behandling av pasienter med generalisert lipodystrofisyndrom vil bare lykkes når vi kan fastslå den underliggende årsaken til sykdommen i hvert enkelt tilfelle. For tiden er behandlingen hovedsakelig symptomatisk. En lovende retning er kampen mot hyperinsulinemi. Det gjør det mulig å redusere insulinresistens og hyperglykemi, forbedre lipidmetabolismeindeksene betydelig, redusere skjelettmuskulaturhypertrofi noe, bremse utviklingen av hypertensjon og myokardhypertrofi. I en rekke tilfeller har behandling med parlodel blitt brukt med hell, noe som ved generalisert lipodystrofisyndrom ikke bare normaliserte innholdet av prolaktin i blodet, bidro til forsvinningen av laktorea hos pasienter og gjenopprettelsen av en normal menstruasjonssyklus, men også forårsaket de ovennevnte positive endringene i det kliniske og metabolske bildet av sykdommen på bakgrunn av en reduksjon i konsentrasjonen av insulin i blodplasmaet. Insulinsekresjon moduleres av den ventromediale hypothalamus, hvor hypothalamus' effekt på insulinsekresjon primært er hemmende og mediert av dopaminerge mekanismer.

Kliniske tilstander ledsaget av endogen hyperinsulinemi er vanligvis assosiert med hypothalamisk insuffisiens av disse mekanismene, spesielt i den ventromediale hypothalamus. I denne forbindelse blir de tidligere ukjente effektene av dopaminsynergisten parlodel på insulinsekresjon hos pasienter med generalisert lipodystrofisyndrom tydelige.

En annen måte å korrigere metabolske forstyrrelser ved generalisert lipodystrofi er bruk av kornitin, hvis syntese i leveren blokkeres av overskudd av insulin. Kornitin er nødvendig for oksidasjon av fettsyrer med et lengre karbonskjelett, noe som er vanskelig ved hyperinsulinisme. Langvarig bruk av kornitin normaliserer tilstanden til karbohydrat- og lipidmetabolismen. Kostholdet til pasienter med generalisert lipodystrofi bør være kalorifattig, helst med tilsetningsstoffer som inneholder kortkjedede fettsyrerester. Slike tilsetningsstoffer inkluderer kokosolje, samt saflorolje. Oljen fra disse plantene inneholder en stor mengde triglyserider med kortkjedede fettsyrerester, hvis oksidasjon skjer uten insulin.

Alt det ovennevnte tyder på at videreutvikling av tilnærminger til behandling av generalisert lipodystrofisyndrom krever felles innsats fra biokjemikere, endokrinologer, genetikere og barneleger for endelig å avklare patogenesen til denne sykdommen.

Prognose og arbeidskapasitet

Livsprognosen er gunstig. Ifølge få litteraturdata er den naturlige varigheten av generalisert lipodystrofisyndrom 35–50 år. I alvorlige tilfeller av sykdommen kan døden oppstå som følge av komplikasjoner (leverkoma, blødning fra åreknuter i spiserøret, hjerneslag, hjerteinfarkt).

Pasientenes arbeidsevne avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad, forekomsten av kardiovaskulære og nevroendokrine komplikasjoner, og typen klinisk forløp av generalisert lipodystrofisyndrom. Dermed er arbeidsevnen praktisk talt ikke svekket ved tidlig manifestasjon av generalisert lipodystrofisyndrom; samtidig, ved manifestasjon av syndromet på grunn av graviditet og fødsel, når uførheten 40 %. I den generelle gruppen av pasienter med generalisert lipodystrofisyndrom er antallet med uførhetsgruppe I og II i gjennomsnitt 25 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]