Fibrolamellar karsinom i leveren: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Fibrolamellar karsinom i leveren forekommer hos barn og unge (5-35 år) uavhengig av kjønn.

De første manifestasjonene av sykdommen inkluderer en palpabel tumor i høyre øvre kvadrant, noen ganger smerte. Det er ingen tilknytning til tumorutvikling med mottak av kjønnshormoner. Cirrhotic endringer i leveren er fraværende.

Histologisk er det funnet klynger av store polygonale, intensivt fargede eosinofile tumorceller spredt med bånd av modent fibrøst vev. I cytoplasma av celler kan bleke inneslutninger sees - forekomster av intracellulær fibrinogen. Noen ganger er fibrøs stroma fraværende.

Elektronmikroskopisk undersøkelse avslører klynger av mitokondrier og tykke, tette, parallelle striper av kollagen i cytoplasma. Tumorceller refereres til onocytter. I hepatocytter detekteres en overdreven mengde kobberholdig protein, som formentlig produseres av tumorceller.

Serum a-fetoprotein nivå er normalt. På grunn av pseudo-hyperparathyroidisme kan serumkalsiumnivået økes. Det er også mulig å øke nivået av protein som binder vitamin B12 og neurotensin.

Når ultralyd oppdages, hyperechoic homogene foci. På datamaskin tomogrammer, har fibrolamellar karsinom utseendet av en redusert tetthet; Intensiteten av signalet fra svulsten øker vesentlig ved kontrast. Kalkning kan noteres.

Med MR i T1-modus har signaler fra svulsten og uendret levervev samme intensitet, på T2-vektede bilder, reduseres intensiteten av signalet fra svulsten.

Prognosen for fibrolamellar karsinom er bedre enn med andre former for leverkreft (forventet levetid 32-62 måneder), selv om svulsten kan metastasere til regionale lymfeknuter.

Behandlingen består av reseksjon eller levertransplantasjon.

[1], [2], [3], [4], [5]