Fibrolamellært karsinom i leveren: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Fibrolamellært leverkarsinom forekommer hos barn og unge voksne (5–35 år) uavhengig av kjønn.

De første manifestasjonene av sykdommen inkluderer en følbar svulst i høyre hypokondrium, noen ganger smerter. Det er ingen sammenheng mellom svulstutviklingen og inntaket av kjønnshormoner. Det er ingen cirrhotiske forandringer i leveren.

Histologisk finnes klynger av store polygonale, intenst fargede eosinofile tumorceller, ispedd striper av modent fibrøst vev. Bleke inneslutninger – avleiringer av intracellulært fibrinogen – kan sees i cellenes cytoplasma. Noen ganger er fibrøst stroma fraværende.

Elektronmikroskopisk undersøkelse avslører klynger av mitokondrier og tykke, tette, parallelle kollagenbånd i cytoplasmaet. Tumorceller klassifiseres som onkocytter. Store mengder kobberholdig protein, antagelig produsert av tumorceller, finnes i hepatocytter.

Serumnivåene av alfa-føtoprotein er normale. Serumkalsiumnivåene kan være forhøyet på grunn av pseudohyperparatyreoidisme. Vitamin B12-bindende protein og nevrotensinnivåer kan også være forhøyet.

Ultralyd avslører hyperekkoiske homogene foci. På CT-skanninger fremstår fibrolamellært karsinom som en lavtetthetsformasjon; intensiteten av tumorsignalet øker betydelig med kontrastmiddel. Forkalkning kan observeres.

I T1-vektet MR har signaler fra svulsten og uendret levervev samme intensitet; i T2-vektede bilder er signalintensiteten fra svulsten redusert.

Prognosen for fibrolamellar karsinom er bedre enn for andre former for leverkreft (forventet levealder 32–62 måneder), selv om svulsten kan metastasere til regionale lymfeknuter.

Behandlingen innebærer leverreseksjon eller transplantasjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]