Feokromocytom, katekolamin krise: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Katecholamin krisen er en livstruende krise. Den utvikler seg hovedsakelig med feokromocytom (kromaffinom), en hormonproducerende tumor av kromaffinvev.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til feokromocytom

Frekvensen av feokromocytom i befolkningen er 1-3 tilfeller per 100 000 mennesker; og blant pasienter med hypertensjon - 0,05-0,2%. I ca 10% av tilfellene er feokromocytom en familie sykdom og arvelig autosomal dominant. Ondartet er mindre enn 10% feokromocytomer. De er som regel lokalisert utenfor binyrene og utskiller dopamin. Vanligvis pheochromocytom utskiller både adrenalin og norepinefrin, men det meste norepinefrin. Svært sjelden er det dominerende katekolamin dopamin. Videre katekolaminer, kan feokromocytom produsere: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, opioide peptider, a-MSH, kalsitonin, parathyroid hormon-lignende peptider og nevropeptid Y (sterk vasokonstriktor).

Katecholaminkrisen kan skyldes overdosering av streetmedikamenter, som kokain og amfetamin.

[5], [6], [7], [8]

Symptomer på feokromocytom

Pasienter klager ofte over hodepine, svette, hjertebank, irritabilitet, vekttap, brystsmerter, kvalme, oppkast, svakhet, eller trøtthet. Mindre hyppig observert tåkesyn, følelse av varme, svimmelhet, parestesi, rødme, polyuri, polydipsi, svimmelhet, kvalme, kramper, bradykardi (bemerket av pasienten), følelse av en klump i halsen, tinnitus, dysartri, brekninger, smertefri hematuri.

Vanlige klager er smerte i den epigastriske regionen, et brudd på tarmmotilitet og forstoppelse. Noen ganger observeres iskemisk kolitt, tarmobstruksjon, megakolon. Med feokromocytom øker risikoen for kolelitiasis. Innsnevring av karene i ekstremiteter som påvirkes av katecholaminer kan forårsake smerte og parestesi, intermittent claudication, Raynauds syndrom, iskemi, trofasår.

Ledende symptomer på feokromocytom - en endring i nivået av blodtrykk (hos 98% av pasientene). Og hypertensive kriser kan erstattes av arteriell hypotensjon.

Andre tegn på overskytende katekolaminer: svetting, takykardi, arytmi, refleks bradykardi, økt apikale impuls, blekhet av huden i ansiktet og overkroppen, agitasjon, angst, frykt, hypertensiv retinopati, utvidede pupiller: svært sjelden - exophthalmos, rive, blekhet eller rødhet i sclera, manglende respons elev til lys. Pasienter, som regel tynn; kroppsvekten stemmer ikke overens med vekst; karakteristisk tremor, Raynauds syndrom eller marmorering av huden. Barn har noen ganger hevelse og cyanose i hendene; Våt, kald, klebrig og blek hud av hender og føtter; "Goosebumps", cyanosis av neglehyllene. Palpasjon volumetrisk dannelse detektert i halsen eller i bukhulen, kan føre til et angrep.

Katecholamin kriser under feokromocytom hos ca 75% av pasientene utvikles minst en gang i uken. Over tid skjer angrep oftere, men deres alvorlighetsgrad øker ikke. Varigheten av angrepet er vanligvis mindre enn en time, men noen anfall kan vare en hel uke. For anfall karakteriseres av de samme symptomene: hjertebank og mangel på luft, kalde og fuktige hender og føtter, blek ansikt, blodtrykket stiger kraftig. Alvorlige eller langvarige anfall ledsages av kvalme, oppkast, synshemming, smerte i brystet eller magen, parestesi, anfall, feber.

Angrep er forårsaket av mental agitasjon, fysisk aktivitet, endring i stillingen, samleie, nysing, hyperventilering, urinering, etc. Provoke anfall er i stand til noen lukter, samt forbruk av ost, øl, vin og sterke alkoholholdige drikker. Angrep kan også utløses av medisinsk forskning (palpasjon, angiografi, intubering av luftrøret, generell anestesi, arbeid og kirurgiske inngrep). De oppstår og mot bakgrunnen for å ta beta-adrenoblokere, hydralazin, trisykliske antidepressiva, morfin, nalokson, metoklopramid, droperidol etc.

Den massive frigivelse av noradrenalin og dopamin og serotonin med overdose kokain eller amfetaminer kan forårsake utvikling hos ungdom er ikke bare tungt hypertensjon, men også av akutt koronart syndrom, myokardialt infarkt, hjertearytmi, intracerebral blødning, pneumothorax, noncardiogenic lungeødem, tarmnekrose , ondartet hypertermi.

Diagnose av feokromocytom

Hovedkriteriet for diagnosen feokromocytom er et forhøyet nivå av katekolaminer i urin eller i plasma. Det er nødvendig å visualisere svulsten (CT og MR).

[9], [10], [11]

Nødhjelp for katekolaminkrisen

Den sikreste måten å behandle pheochromocytoma - det tas ut, særlig i tilfelle av svikt av antihypertensiv terapi i løpet av 3 timer etter gjentatt administrering av ikke-selektive blokkade ã1,2 - tropodifena - 24 mg (eller 5,2 mg fentolamin) intravenøst hver 5 min.

For å senke blodtrykket, brukes også natrium nitroprussid [0,5-8 μg / (kg-min)) til effekten oppnås]. For å hindre eller eliminere arytmier i bakgrunnen mens adrenoceptor-blokkering benyttes propranolol 1-2 mg intravenøst hver 5-10 minutter eller esmolol [0,5 mg / kg intravenøst, etterfulgt av infusjon med en hastighet på 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. For å stabilisere hemodynamikken kan du utpeke labetalol, kaptopril, verapamil eller nifedipin. I tilfelle av effektiv blokkering av a-adrenerge reseptorer, kan det være nødvendig å fullføre BCC. For å bestemme riktig mengde væske måles pulmonal arterie kiletrykk.

Langvirkende a-adrenoblokker fenoksibenzamin foreskriver første 10 mg to ganger daglig, da økes dosen gradvis hver dag med 10-20 mg og justeres til 40-200 mg / dag. Ikke mindre effektiv prazozin (selektiv a1-adrenoblokker), vanligvis foreskrevet i en dose på 1-2 mg 2-3 ganger daglig.

Hvis kirurgi ikke er mulig på grunn av alvorlig tilstand hos pasienten eller i nærvær av metastaser av en ondartet feokromocytom, benyttes metyrosin, en tyrosinhydroksylaseinhibitor.

Med metastaserende feokromocytomer som utskiller VIP og kalsitonin, er somatostatin effektivt. Med ondartet feokromocytom, cyklofosfamid, vincristin og dacarbazin brukes. "

I overdose av kokain og amfetamin er brukt oralt eller intravenøst nitroglycerin, natriumnitroprussid [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, en kalsiumkanalblokker (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 ganger daglig) benzodiazepiner (diazepam 0,1 mg / kg intravenøst og gjentatte ganger - i området fra 0,3 til 0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Det bør være oppmerksom på at administreringen av betablokkere kan føre til nedbrytning av og dødsfall som følge av forverring av koronar spasme, myokardial ischemi og hypertensjon paradoksal (overvekt av alfa-adrenerge aktivering).

[12], [13], [14],