Feokromocytom, katekolaminkrise: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Katekolaminkrise er en livstruende nødtilstand. Den utvikler seg hovedsakelig i feokromocytom (kromaffinom) – en hormonproduserende svulst i kromaffinvev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til feokromocytom

Forekomsten av feokromocytom i befolkningen er 1–3 tilfeller per 100 000 personer, og blant pasienter med arteriell hypertensjon – 0,05–0,2 %. I omtrent 10 % av tilfellene er feokromocytom en familiær sykdom og arves autosomalt dominant. Mindre enn 10 % av feokromocytomer er ondartede. De er vanligvis lokalisert utenfor binyrene og skiller ut dopamin. Feokromocytom skiller vanligvis ut både adrenalin og noradrenalin, men hovedsakelig noradrenalin. Svært sjelden er dopamin det dominerende katekolaminet. I tillegg til katekolaminer kan feokromocytom produsere: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioidpeptider, α-MSH, kalsitonin, parathyroidhormonlignende peptider og nevropeptid Y (en sterk vasokonstriktor).

En katekolaminkrise kan være forårsaket av en overdose av narkotika som kokain og amfetamin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på feokromocytom

Pasienter klager oftest over hodepine, svetting, hjertebank, irritabilitet, vekttap, brystsmerter, kvalme, oppkast, svakhet eller tretthet. Mindre vanlige er synsforstyrrelser, varmefølelse, dyspné, parestesi, hetetokter, polyuri, polydipsi, svimmelhet, kvalme, kramper, bradykardi (bemerket av pasienten), følelse av klump i halsen, tinnitus, dysartri, brekninger, smertefri hematuri.

Vanlige plager inkluderer smerter i den epigastriske regionen, nedsatt tarmperistaltikk og forstoppelse. Noen ganger observeres iskemisk kolitt, tarmobstruksjon og megakolon. Feokromocytom øker risikoen for kolelitiasis. Innsnevring av karene i ekstremitetene under påvirkning av katekolaminer kan forårsake smerter og parestesier, claudicatio intermittens, Raynauds syndrom, iskemi og trofiske magesår.

Hovedsymptomet på feokromocytom er en endring i blodtrykket (hos 98 % av pasientene). Dessuten kan hypertensive kriser erstattes av arteriell hypotensjon.

Andre tegn på overskudd av katekolaminer: svetting, takykardi, arytmi, refleksbradykardi, økt apikal impuls, blek hud i ansiktet og overkroppen, agitasjon, angst, frykt, hypertensiv retinopati, utvidede pupiller: svært sjelden - eksoftalmus, tåreproduksjon, blekhet eller hyperemi i senehinnen, ingen reaksjon fra pupillen på lys. Pasientene er vanligvis tynne; kroppsvekten samsvarer ikke med høyden; tremor, Raynauds syndrom eller flekket hud er karakteristisk. Hos barn, noen ganger - ødem og cyanose i hendene; fuktig, kald, klam og blek hud på armer og ben; "gåsehud", cyanose i neglesengen. Palpasjon av en romopptakende lesjon funnet i nakken eller bukhulen kan forårsake et anfall.

Katekolaminkriser ved feokromocytom forekommer minst én gang i uken hos omtrent 75 % av pasientene. Over tid forekommer anfallene oftere, men alvorlighetsgraden øker ikke. Varigheten av et anfall er vanligvis mindre enn en time, men noen anfall kan vare en hel uke. Anfallene er preget av de samme symptomene: hjertebank og kortpustethet, kalde og klamme hender og føtter, blekt ansikt og en kraftig økning i blodtrykket. Alvorlige eller langvarige anfall er ledsaget av kvalme, oppkast, synsforstyrrelser, bryst- eller magesmerter, parestesier, kramper og en økning i kroppstemperatur.

Anfall kan være forårsaket av mental opphisselse, fysisk anstrengelse, endringer i holdning, samleie, nysing, hyperventilering, vannlating, etc. Anfall kan provoseres av visse lukter, samt inntak av ost, øl, vin og sterke alkoholholdige drikker. Anfall kan også provoseres av medisinske undersøkelser (palpasjon, angiografi, trakealintubasjon, generell anestesi, fødsel og kirurgiske inngrep). De forekommer også mot bakgrunn av inntak av betablokkere, hydralazin, trisykliske antidepressiva, morfin, naloxon, metoklopramid, droperidol, etc.

Massiv frigjøring av noradrenalin, samt dopamin og serotonin under en overdose av kokain eller amfetamin kan forårsake utvikling av ikke bare alvorlig arteriell hypertensjon hos ungdom, men også akutt koronarsyndrom, hjerteinfarkt, hjertearytmier, intracerebrale blødninger, pneumothorax, ikke-kardiogent lungeødem, tarmnekrose og ondartet hypertermi.

Diagnose av feokromocytom

Hovedkriteriet for diagnosen feokromocytom er et forhøyet nivå av katekolaminer i urin eller plasma. Det er nødvendig å visualisere svulsten (CT og MR).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Akuttmedisinsk behandling for katekolaminkrise

Den mest pålitelige metoden for behandling av feokromocytom er fjerning av det, spesielt ved ineffektivitet av hypotensiv behandling innen 3 timer etter gjentatt administrering av en ikke-selektiv alfa1,2-adrenerg reseptorblokker - tropodifen - i en dose på 2-4 mg (eller fentolamin 2-5 mg) intravenøst med jetstrøm hvert 5. minutt.

Natriumnitroprussid [0,5–8 mcg/(kg x min) inntil effekten er oppnådd] brukes også til å redusere blodtrykket. For å forebygge eller eliminere arytmier mot bakgrunn av alfa-adrenerg reseptorblokade, brukes propranolol 1–2 mg intravenøst hvert 5.–10. minutt eller esmolol [0,5 mg/kg intravenøst, deretter som infusjon med en hastighet på 0,1–0,3 mg/(kg x min)]. Labetalol, kaptopril, verapamil eller nifedipin kan foreskrives for å stabilisere hemodynamikken. Ved effektiv alfa-adrenerg reseptorblokade kan det være nødvendig med påfyll av sirkulerende blodvolum. For å bestemme den nødvendige mengden væske måles lungearteriekiletrykket.

Den langtidsvirkende alfa-adrenoblokkeren fenoksybenzamin foreskrives initialt med 10 mg 2 ganger daglig, deretter økes dosen gradvis daglig med 10–20 mg og bringes til 40–200 mg/dag. Ikke mindre effektiv er prazosin (en selektiv alfa1-adrenoblokker), vanligvis foreskrevet i en dose på 1–2 mg 2–3 ganger daglig.

Hvis kirurgi ikke er mulig på grunn av pasientens alvorlige tilstand eller ved metastaser av ondartet feokromocytom, brukes metyrosin, en tyrosinhydroksylasehemmer.

Ved metastatiske feokromocytomer som utskiller VIP og kalsitonin, er somatostatin effektivt. Ved ondartet feokromocytom behandles med cyklofosfamid, vinkristin og dakarbazin.

Ved overdose av kokain eller amfetamin brukes nitroglyserin oralt eller intravenøst, natriumnitroprussid [0,1–3 mcg/(kg x min)], fentolamin, kalsiumkanalblokkere (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3–4 ganger daglig), benzodiazepiner (diazepam 0,1 mg/kg intravenøst og gjentatte ganger – innenfor 0,3–0,5 mg/kg, midazolam 0,1–0,2 mg/kg). Det bør tas i betraktning at administrering av betablokkere kan føre til forverring av tilstanden og død på grunn av forverret koronarspasme, myokardiskemi og paradoksal arteriell hypertensjon (forekomst av alfa-adrenerg aktivering).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]