Dabina-Johnsons syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dubin-Johnson syndromet er en kronisk godartet sykdom manifestert av ustabil gulsott med en økning i nivået av overveiende konjugert bilirubin og bilirubinuri. Den er arvet av en autosomal resessiv type, fordelt hovedsakelig i Midtøsten blant iranske jøder.

[1], [2], [3],

Årsaker til Dabin-Johnson syndrom

Grunnlaget Dubin-Johnson syndrom (kronisk idiopatisk familiær gulsott med uidentifisert pigment i leverceller) er en defekt lidelser ekskretorisk funksjon av hepatocytter (postmikrosomalnaya hepatocellulær gulsott). Dette forstyrret utskillelse av bilirubin fra hepatocytter, noe som fører til oppstøt sitert bilirubin i blodet (fremkallende konjugert hyperbilirubinemi). Sammen med mangelen utskillelse av bilirubin utskillelse bromsulfaleina det er et brudd, Rose Bengal, holetsistograficheskih midler. Utskillelse av gallsyrer er ikke svekket.

Karakteristisk for Dabin-Johnsons syndrom er avsetningen av en signifikant mengde mørkbrunt pigment i cytoplasmaet til hepatocytene. Makroskopisk har leveren en farge fra blåttgrønn til nesten svart. Pigmentets natur er ikke endelig etablert. AF Bluger (1984) antar at melanin er grunnlag.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer på Dabin-Johnson syndrom

Sykdommen kan først oppstå gulsott i svangerskapet eller på bakgrunn av å ta orale prevensiver (begge disse forholdene forårsaker forverring av leverens ekskretjonsfunksjon). Prognosen er gunstig.

For Dabin-Johnsons syndrom er følgende manifestasjoner karakteristiske:

• sykdommen overføres autosomal dominerende måte;
• mer syke menn;
• De første kliniske tegnene på sykdommen er funnet i perioden fra fødsel til 25 år;
• Symptomene på sykdommen er kronisk eller intermitterende gulsott, ikke klart uttrykt;
• gulsott er ledsaget av tretthet, kvalme, nedsatt appetitt, noen ganger med magesmerter; sjelden - ved utilsiktet kløe;
• innholdet av bilirubin i blodet økes til 20-50 μmol / l (sjelden opp til 80-90 μmol / l) på grunn av en overvektig økning i den konjugerte (direkte) fraksjonen;
• bilirubinuri blir observert; mørk farge på urinen;
• Leveren er ikke forstørret hos de fleste pasienter, av og til er økningen 1-2 cm;
• bromosulfaleintest, samt radioisotop hepatologi, avslører et sterkt brudd på leverens ekskretjonsfunksjon; Andre funksjonelle tester av leveren er ikke signifikant endret.
• når radiologisk undersøkelse av gallekanaler kjennetegnes av fravær av kontrast eller senere og svak påfylling av gallrøret og blæren med kontrastmedium;
• Det er ingen endringer i blodindikatorer;
• syndromet av cytolyse av hepatocytter er ikke typisk.

Forløpet av Dabin-Johnson syndromet er kronisk, gunstig. Forverrelser av sykdommen er forbundet med sammenhengende infeksjoner, fysisk overbelastning, psyko-nomjonell stress, alkoholinntak, anabole steroider og operasjoner. Ofte er Dabin-Johnson syndrom komplisert ved utvikling av kolelithiasis.