Beckers nevus hos voksne og barn

Et pigmentert, hårete fødselsmerke (epidermal nevus) har et annet navn - Beckers nevus, oppkalt etter den amerikanske hudlegen William Becker, som først beskrev denne sykdommen på slutten av 1940-tallet.

Epidemiologi

Ifølge noen data varierer forekomsten av denne patologien blant pasienter med dermatologiske sykdommer fra 0,52 til 2 %; i 0,5 % av tilfellene er dette mannlige pasienter under 25 år. [ 1 ]

Forholdet mellom menn og kvinner er omtrent 1:1, ifølge andre kilder – 5:1.

Fører til Beckers nevus

Eksperter anser Beckers nevus for å være en av de sporadiske og sjeldne typene epidermal melanocytisk nevus, det vil si en pigmentert formasjon på huden. Det er også definert som neviform melanose eller Beckers pigmenterte hamartom. [ 2 ]

De spesifikke årsakene til denne patologien er for tiden ukjente.

Beckers nevus kan utvikle seg hos barn eller tenåringer, og noen barn blir født med denne defekten. Og den kan være assosiert med en abnormalitet i et gen som ennå ikke er identifisert. [ 3 ] Ofte assosiert med andre medfødte sykdommer [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dannelsen av epidermal melanocytisk nevus skjer på grunn av økt proliferasjon av epidermale celler, melanocytter og hårsekker. Imidlertid kan ingen ennå forklare nøyaktig hvordan dette skjer.

Siden forstørrelse og mørkning av et fødselsmerke med økt hårvekst på overflaten observeres i ungdomsårene (med pubertetens begynnelse), antas det at mannlige kjønnshormoner (androgener) som sirkulerer i blodet er involvert i forekomsten av dem. [ 8 ]

Risikofaktorer

Uten å kjenne den nøyaktige opprinnelsen har ikke hudleger fastslått risikofaktorene for forekomsten av denne typen nevus. Men mange tror at hovedfaktoren er arvelig. Selv om resultatene fra noen få studier viser at familiære tilfeller utgjør 0,52–2 % av alle pasienter diagnostisert med neviform melanose.

Genetikere understreker muligheten for eksistensen av heterozygote individer i flere generasjoner med manifestasjon av patologi, forutsatt at en klon av homozygote celler dannes som et resultat av en langsiktig somatisk mutasjon.

Patogenesen

Patogenesen til Beckers melanose, som er inkludert i kategorien medfødte melanocytiske nevi, er også uklar. Som allerede nevnt kan det være en hormonavhengig natur ved pigmentanomalien, som muligens er assosiert med en lokal økning i uttrykket av androgenreseptorer i huden.

Og klassifiseringen av Beckers nevus som en type hudhyperpigmentering gjør det mulig å vurdere dens forbindelse med en forstyrrelse i syntesen av hudpigmentet melanin av dendritiske celler (melanocytter) i basallaget av epidermis.

Symptomer Beckers nevus

Ved fødselen eller senere viser de første tegnene på Beckers nevus seg som et tydelig definert lysebrunt fødselsmerke på huden på overkroppen – på skuldrene, brystet eller ryggen, av og til andre steder, men bare på den ene siden. Ingen andre symptomer observeres.

Med alderen blir flekken mørkere, noe som viser progressiv hyperpigmentering, og huden innenfor dens grenser blir tykkere. I tillegg vokser det mye hår på flekken (dette kalles hypertrikose). Noen ganger oppstår kviser på det berørte hudområdet.

Vanligvis er det bare huden som er påvirket, men det kan være medfødte ledsagende ipsilaterale anomalier, dvs. på samme side som nevus. I slike tilfeller snakker vi om det såkalte Becker nevus syndromet.

Beckers nevussyndrom kan manifestere seg som: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartom (proliferasjon) av glatt muskelvev;
• hypoplasi (underutvikling) av brystkjertelen eller aplasi av brystmuskelen;
• tilstedeværelsen av en ekstra brystvorte;
• hyperplasi av fettvev utenfor brystkjertelen;
• hypoplasi av skulderbladet, skulderen eller armen;
• hemivertebra (medfødt krumning av ryggraden);
• fremspring av brystbenet og ribbeina (også kalt duebryst0;
• dystrofi av subkutant fettvev;
• forstørrelse av binyrene.

Komplikasjoner og konsekvenser

Beckers nevus er en godartet formasjon; fjerne konsekvenser i form av malignitet i fødselsmerket er kun registrert hos noen få pasienter i medisinske kilder. [ 11 ]

Muskel- og skjelettforstyrrelser og andre anomalier er assosiert med medfødt Becker nevus syndrom.

Diagnostikk Beckers nevus

Som regel er diagnosen begrenset til klinisk undersøkelse av det berørte området av koien ved hjelp av dermatoskopi.

For mer informasjon, se – Diagnose av føflekker

Hvis legen er i tvil om et fødselsmerkes godartede natur, utføres en biopsi og histologisk undersøkelse av vevsprøven.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer postinflammatorisk hyperpigmentering, medfødt glattmuskelhamartom, genetisk bestemt McCune-Albright syndrom og en slik medfødt anomali som gigantisk melanocytisk nevus.[ 12 ]

Behandling Beckers nevus

For tiden er effektiv behandling av de fleste tilfeller av Beckers nevus ikke mulig, og medisinsk behandlingstaktikker utvikles for hver spesifikk pasient på individuelt grunnlag.

Siden Beckers nevus skaper kosmetiske problemer som reduserer pasientenes livskvalitet, kan kosmetisk kirurgisk behandling utføres: fjerning av nevus med rubinlaser eller fraksjonell resurfacing med neodymlaser. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Effektiviteten av slik behandling oppveies imidlertid av den høye andelen tilbakefall.

Det er mye enklere og tryggere å fjerne hår som vokser på et nevus, for eksempel ved å bruke utvortes hårfjerningsprodukter. Et tilfelle av behandling med antitumormedisinen Flutamid er beskrevet. [ 17 ] Og for å forhindre at fødselsmerker blir enda mørkere, må de beskyttes mot direkte sollys.

Forebygging

Det finnes ingen forebyggende tiltak for denne patologien.

Prognose

Dessverre finnes det ingen piller eller salver for Beckers nevus, og det går ikke over av seg selv. Så prognosen er ikke særlig oppmuntrende.