Medfødt melanocyttisk nevi

Medfødte melanocytiske nevi (syn.: fødselsmerker, gigantiske pigmenterte nevi) er melanocytiske nevi som eksisterer fra fødselen av. Små medfødte nevi overstiger ikke 1,5 cm i diameter. Store medfødte nevi er nevi større enn 1,5 cm i diameter. Giant medfødte nevi opptar et helt segment av kroppsoverflaten.

Medfødte melanocytiske nevi er hevet over hudnivået, noen ganger så svakt at de bare er merkbare når de undersøkes i gjennomsiktig lys. De er ofte ujevnt pigmenterte, har ofte en ujevn relieff, og kan palperes for å avdekke mer kompakte, ofte hyperpigmenterte, nodulære områder og områder med mykere konsistens. Slike nevi er vanligvis dekket av grovt hår. Med alderen kan de øke i størrelse, fargen deres falmer noen ganger; perinevøs vitiligo kan utvikle seg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patomorfologi

Medfødte nevi er vanligvis blandede. Dyp lokalisering av neviceller er karakteristisk, helt ned til den nedre tredjedelen av det retikulære laget av dermis, og involvering av epitelet i hudvedheng - hårsekker, svettekjertler og muskler som løfter håret - i prosessen. Det er mulig å oppdage reir av nevusceller inne i eller rundt karene. Noen medfødte nevi av liten størrelse avviker kanskje ikke histologisk fra vanlige ervervede nevi.

Ved gigantiske medfødte nevi trenger melanocytter inn i subkutant vev og til og med fascia. Fokal proliferasjon av Schwann-celler av nevrofibromtypen og fokal bruskmetaplasi er mulig.

Histogenese

Gigantiske medfødte nevi regnes som hamartomer med kompleks struktur.

Basalcelle nevus syndrom

Basalcelle nevus syndrom (syn. Gorlin-Goltz syndrom) arves autosomalt dominant og kjennetegnes av fem hovedtrekk: flere overfladiske basaliomer, som ofte raskt blir aggressive; epitelforede kjevecyster; ulike skjelettavvik, spesielt i ribbeina, hodeskallen og ryggraden; ektopisk forkalkning; små fordypninger (1–3 mm) på håndflatene og fotsålene.

Histologisk undersøkelse av fordypningene avdekket akantose, hyperkeratose i kantene, tynning av stratum corneum i midten og proliferasjon av basaloidceller ved basen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]