Hyperpigmentering av huden

Forstyrrelse av melanogenese fører enten til overdreven dannelse av melanin, eller til en betydelig reduksjon i innholdet eller dets fullstendige forsvinning - depigmentering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesen

Histologisk undersøkelse av huden avslører hyperkeratose med hornpropper i hårsekkenes munn, noen ganger atrofiske forandringer i epidermis og vakuolær degenerasjon av cellene i basallaget. I dermis er det som regel en varierende grad av inflammatorisk reaksjon, i cellene i basallaget av epidermis, så vel som i melanocytter, er melanininnholdet økt, spesielt store mengder av det finnes i cytoplasmaet til makrofager i den øvre tredjedelen av dermis, eller melanofager. De overfladiske kapillærene er utvidet, noe som klinisk manifesteres av telangiektasier. Små infiltrater er synlige rundt dem, hovedsakelig bestående av lymfocytter med en blanding av vevsbasofiler.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer hyperpigmentering av huden

Begrenset hyperpigmentering inkluderer fregner, kloasma, café-au-lait-pigmentflekker, enkel og senil lentigo, Beckers nevus, iatrogen melanose og postinflammatorisk hyperpigmentering.

Fregner er små (2–4 mm) pigmenterte flekker med brunfarge og uklare omriss. De opptrer i alle aldre på utsatte hudområder, spesielt hos lyshårede og hvithudede personer, blir mørkere under påvirkning av sollys og forsvinner om vinteren.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av epidermisceller, spesielt basallaget, bestemmes. Det er ingen melanocyttproliferasjon.

Histogenese. Under påvirkning av ultrafiolett stråling øker syntesen av melanin i epidermis og akkumuleres i melanocytter og keratinocytter.

Kloasma er en større pigmentert flekk som oppstår på grunn av leverdysfunksjon, endokrinopatier, graviditet og sykdommer i vedhengene hos kvinner.

Patomorfologi. Økt melanininnhold observeres i epidermale celler.

Lentigo simplex er et flekkete element med en diameter på 1 til 3 mm, med klare konturer, mørkebrunt eller svart i fargen. Det vises i alle aldre, inkludert barndommen, på åpne områder av kroppen.

Patomorfologi. Antallet melanocytter i basallaget av epidermis øker, men i motsetning til grensenevus danner de ikke "reir". Samtidig øker melanocytter vanligvis i størrelse. Samtidig er det en økning i antall og forlengelse av epidermale utvekster (lentiginøs hyperplasi av epidermis). Innholdet av melanin i basallaget øker. I dermis - små lymfocytiske infiltrater og enkeltmelanofager.

Histogenese. Hyperpigmentering av huden er basert på lokal proliferasjon av melanocytter.

Utbredt lentiginøs hyperpigmentering observeres ved xeroderma pigmentosum, periorifisiell lentiginose.

Xeroderma pigmentosum er en heterogen, hovedsakelig autosomal recessiv sykdom karakterisert ved økt lysfølsomhet, utvikling av pigmentering og hudatrofi, fotofobi, nevrologiske symptomer, progressivt forløp med svært høy risiko for utvikling av hudtumorer. Økt cellefølsomhet for ultrafiolette stråler skyldes svekket DNA-reparasjon, og utilstrekkelig endonukleaseeksisjon av pyrimidindimerer er mulig. Noen pasienter opplever nevropsykiatriske symptomer og hypogonadisme (de Sanctis-Cacchione syndrom).

Patomorfologi. Det histologiske bildet i sykdommens innledende stadium er uspesifikt. Hyperkeratose, tynning av Malpighi-laget i epidermis med atrofi av noen epitelceller og en økning i volumet av andre, ledsaget av ujevn akkumulering av melanin i cellene i basallaget og en økning i antall melanocytter, observeres. Et lite lymfocytisk infiltrat er synlig i dermis. I stadiet med hyperpigmentering og atrofiske forandringer er hyperkeratose og pigmentering mer uttalt. Epidermis er atrofisk i noen områder og fortykket i andre. Det er et brudd på arrangementet av epitelcellenes kjerner, en økning i volumet, atypiske former oppstår, som et resultat av at bildet ligner solkeratose. I dermis - dystrofiske forandringer som ligner på de ved soldermatitt, karakterisert ved basofili av kollagenfibre og elastose. I de senere stadiene av sykdommen slutter atypiske utvekster av epidermis seg til endringene beskrevet ovenfor, og i noen områder utvikles plateepitelkarsinom og noen ganger basalcellekarsinom.

Lentiginosis periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraine syndrom) er en nevromesenkymal dysplasi forårsaket av en genmutasjon som overføres autosomalt dominant. Sykdommen utvikler seg i de første leveårene, men kan eksistere fra fødselen av, og forekommer sjelden hos voksne. Klinisk oppdages flere, små pigmenterte flekker fra lysebrune til svarte, ovale eller avrundede i form, tett plassert rundt munnen, på leppene, spesielt de nedre, perinasale, periorbitale og på slimhinnen i munnhulen. Sjeldnere - på ekstremitetene (håndflater, såler, fingerrygg). AV Braitsev og GM Bolshakova (1960) beskrev generaliserte lentiginøse utslett. Periorifisiell lentigo er kombinert med tarmpolypose, hovedsakelig i tynntarmen, utsatt for transformasjon til adenokarsinom.

Patomorfologi. Det observeres en økning i mengden pigment i cellene i basallaget, ledsaget av en økning i antall melanocytter. I de øvre delene av dermis finnes et stort antall melanofager, pigmentet melanin er noen ganger lokalisert ekstracellulært.

Lentigo senil (syn.: solar lentigo) opptrer hos middelaldrende og eldre personer etter gjentatt eksponering for ultrafiolett stråling, spesielt etter solbrenthet. Den foretrukne lokaliseringen er åpne områder av kroppen, huden i skulderbeltet og øvre del av ryggen. Størrelsen på de lentiginøse elementene er fra 4 til 10 mm, fargen er fra lysebrun til mørkebrun og til og med svart, omrissene er uskarpe, ujevne,

Patomorfologi. Lentiginøs hyperplasi av epidermis, hyperpigmentering av keratinocytter i basallaget, mindre proliferasjon av melanocytter. I dermis - dystrofiske forandringer i kollagenfibre, manifestert av deres basofili (solær elastose).

Café-au-lait-flekker er store pigmenterte gulbrune flekker som er medfødte eller oppstår kort tid etter fødselen. Overflaten er glatt, og omrisset er ofte ovalt. Med alderen øker antallet og størrelsen på flekkene. Flere flekker er patognomoniske for nevrofibromatose, og observeres ved andre genodermatoser, som tuberøs sklerose og Albrights sykdom, men enkeltstående elementer kan også finnes hos friske individer.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av basallaget av epidermis, gigantiske granuler (makromelanosomer) påvises i DOPA-positive melanocytter.

Beckers nevus (syn.: Beckers neviforme melanose) er en lokal hudlesjon, vanligvis i skulderbelteområdet, manifestert av et hyperpigmentert område med en rik brun farge, vanligvis i kombinasjon med uttalt hypertrikose i nevus. Det er en utviklingsdefekt, observert hovedsakelig hos menn, det fulle kliniske bildet utvikler seg i ungdomsårene, pigmenteringen øker under påvirkning av ultrafiolette stråler.

Patomorfologi. Hyperpigmentering av basallaget, akantose og hypertrikose. Ofte observert i kombinasjon med underliggende glattmuskelhamartom, er det beskrevet endringer i kollagenfibre i nevusområdet, noe som gir grunnlag for å anse det som et organoid nevus.

Sekundær hyperpigmentering oppstår på steder med primære morfologiske elementer i utslettet - papler, tuberkler, vesikler, pustler, samt sekundære elementer - erosjoner og ulcerøse lesjoner, etter en akutt eller kronisk inflammatorisk prosess. Denne typen pigmentering er basert på en økning i mengden pigment i cellene i basallaget av epidermis og melanocytter, som forblir etter at betennelsen forsvinner.

Patomorfologi. En økning i pigmentinnhold observeres i basallaget, hvis tykkelse kan variere avhengig av arten av det førstnevnte elementet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Skjemaer

Hyperpigmentering kan være utbredt og begrenset, medfødt og ervervet.

Utbredt ervervet hyperpigmentering av huden observeres ved kakeksi på grunn av svekkende sykdommer (kreft, tuberkulose, etc.), ved vitaminmangel (pellagra, skjørbuk) og binyrepatologi (Addisons sykdom).

Vanlige hudsykdommer som oppstår med økt melanogenese er melasma, som utvikler seg på grunnlag av rus, hovedsakelig av yrkesmessig art (kontakt med brannfarlige og smørende stoffer). Disse inkluderer Riehls melanose, eller retikulær poikiloderma av Civatte, og giftig melasma av Habermann-Hoffmann. I dette tilfellet påvirkes huden i ansiktet, nakken, brystet og håndryggen, klinisk karakterisert av blåbrun, generalisert eller begrenset, diffus eller retikulær pigmentering.

[ 20 ], [ 21 ]