Androsteroma

Androsteromy - virilizing svulster - er sjeldne sykdommer (1-3% av alle tumorer); virilizing, hormonelt aktiv svulst i adrenal cortex, som stammer hovedsakelig fra sin mesh sone overdrevet utskiller kortikosteroider, androgener, men fortrinnsvis, og er karakterisert ved et klinisk bilde i likhet med kongenital adrenal cortex dysfunksjon. Androsteromy kan nå store størrelser - opp til 1000-1200, den

[1], [2]

Epidemiologi

Androsterom sykdom kan oppstå i alle aldre, både hos kvinner og menn. For det meste er kvinner syke, for det meste opp til 35 år. Note forskere androsteromy sjelden hos menn, muligens på grunn av vanskelighetene med diagnose - voksen mann virilisering mindre synlig og tydeligvis en del androsterom de passerte under dekke av hormonelt inaktive adrenal svulster.

Patogenesen

Patogenesen av androsterom skyldes økt produksjon av hormoner, hovedsakelig androgener, tumorvev. I patoanatomisk undersøkelse detekteres en svulst i binyrene. Vanligvis er det en myk konsistens, innkapslet. Histologisk finnes tumorer hovedsakelig i mørke celler preget av uttalt polymorfisme. I et antall tilfeller ligner det histologiske bildet av svulsten strukturen i mesh cortex av binyrene. Med malignt androsterom, merket polymorfisme, cellulær atypi, infiltrativ vekst av svulstceller, og en rekke foci av nekrose er notert. Ved ondartede androsteromer kan metastase forekomme i retroperitonealområdet, leveren og lungene.

Androsterom er vanligvis mye innkapslet, overflaten av kuttet er rødbrun, ofte med fokus på nekrose, blødninger og cystisk endrede områder. I svulster oppdages en eller flere enzymdefekter vanligvis, noe som forårsaker dannelsen av overskytende mengder androgener fra tumorvevet. Celler er kompakte, av vanlig størrelse med vesikulære kjerner; de danner tråder og akinarstrukturer. I maligne svulster er merket nukleær og cellulær polymorfisme og atypisme notert. Slike celler danner syncytial- og alveolære strukturer, det er en diskompleksert struktur. Mitoser er sjeldne. Hos barn, viriliserende svulster, vanligvis ondartet.

Symptomer androsteromy

Det kliniske bildet hos pasienter med androsterom skyldes overdreven produksjon av mannlige kjønnshormoner - androgener. Graden av virilisering er avhengig av tumorens hormonelle aktivitet, varigheten av sykdommen. Hos kvinnelige pasienter manifesteres androsterom sykdom ved virilisering av varierende grad. Det subkutane fettlaget minker, muskulaturen slippes ut, massen øker, stemmen vokser, blir lav; det er en vekst av hår på kroppen og lemmer; På ansiktet - i form av skjegg og bart, mens de faller på hodet, blir det et skallet sted. Mammekirtler gjennomgår en mer eller mindre uttalt atrofi. Menstruasjoner begynner å bli forvirret og snart stoppe. Karakteristiske endringer i de eksterne kjønnsorganene - en betydelig økning og virilisering av klitoris. Pasientenes velvære i de tidlige stadiene av sykdommen er fortsatt god. Fysisk styrke og ytelse kan til og med øke (virkningen av androgener).

[3]

Diagnostikk androsteromy

Med det formål å visualisere binyrene, brukes RKT, med oftere ensidig binyretumor. Data om FTU er avgjørende for diagnosen androsteremi. Differensiell diagnose bør utføres med bilateral viriliserende hyperplasi av binyrene. For dette blir det tatt prøver med introduksjonen av ACTH og dexametason. I forbindelse med en viss autonomi av svulsten, dvs. E. Uavhengig av dens funksjon ved å regulere innflytelse hypofysen ACTH og deksametason administrasjon er ikke ledsaget av endringer i utskillelse av 17-KS. Røntgenundersøkelse (suprarenografi) kombineres med retrograd eller infusjonspyelografi. Av de andre sykdommene ledsaget av virilisering, bør man huske om ovarie tumorer som produserer androgener, adrenoblastomer. I disse tilfeller endres ikke utskillelsen av 17-CS, eller moderat økes utilstrekkelig til graden av virilisering. Metoden for diagnose er gynekologisk undersøkelse og røntgendiagnostikk (oksypelviografi).

Økningen i eggstokken på den ene siden gir grunn til å mistenke en svulst. Individuelle tilfeller av utviklingen av viril syndromet på jorda av lipoidikulær eggstokkumor i en ektopisk adrenokortisk tumor i eggstokken er beskrevet. De samme diagnostiske testene brukes, inkludert genografi. Når hormonelle studier hos kvinner med ovarie-tumorer, bestemmes en økning i utskillelsen av androsteron, etiocholanolon, graviditol og testosteron-glukuronid. Med introduksjonen av metapiron eller chorionisk gonadotropin, er det en markert økning i disse steroider. Hos gutter bør androsterom skille seg fra tidlig pubertet forbundet med skade på sentralnervesystemet, epifysesvulst  , testikulær tumor. Med all denne patologien når utskillelsen av 17-ketosteroider ikke så høyt nivå som med androsterom. Ved intracerebrale prosesser er det en nevrologisk symptomatologi.

Til tross for den tilsynelatende lyse klinisk bilde, diagnostikk androsteroma ofte plassert sent, og pasienter i flere år behandlet av eggstokkene dysfunksjon, skallethet, konstitusjonell hirsutisme og så videre. N. Kommer, bortsett fra de funksjonene som er beskrevet her, for tidlig fysiske og seksuelle I tilfelle av barnesykdommene utvikling i jenter heteroseksuelle, og gutter i isoseksuell type. Bonealderen er raskere enn pasningsalderen. Som et resultat av tidlig nedleggelse av vekstsonene forblir pasientene undersized etter behandling. Kroppsvekten øker vanligvis ikke, noen ganger blir vekttap markert. I senere stadier av uttømming skjer, svakhet, smerte kan oppstå på grunn av store størrelse tumorer.

Pasienter med androsterom viser ikke de store metabolske forstyrrelsene, som hos pasienter med glukosterom. Antall androgener, bestemt i urin og i blod, øker noen ganger tiere ganger.

Androsteroma-saken

GN pasienten, født i 1987, har adressert til endokrinolog RCP RCH sommeren 2011 med klager av hårvekst over hele kroppen i løpet av de siste 2-3 årene, fravær av menstruasjon for de siste tre månedene, vekttap 10 kg de siste 2 årene, økt følsomhet, uforklarlig aggresjon, labilitet i humør, konstant svakhet.

Hun anser seg syk om 2-3 år, da hun begynte å legge merke til en reduksjon i vekt mot en bakgrunn av god appetitt, utseendet av økt vekst av hår på kroppen, uregelmessig menstruasjonssyklus. De siste månedene, disse symptomene forverret, menstruasjonen helt stoppet. Til legen har adressert for første gang.

Arvelighet i endokrinologiske sykdommer er ikke belastet. Gynekologisk anamnese: menstruasjon fra 14 år, regelmessig, ungrowing, smertefri. For tiden amenoré. Det var ingen graviditeter.

Ved undersøkelse er tilstanden tilfredsstillende. Høyde - 168 cm, vekt - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Grunnloven er normostenisk. Hårvekst av mannlig type. Huden er tørr. Synlige slimhinner er rene, bleke, det er ingen hyperpigmentering. Skjoldbruskkjertelen er ikke håndgripelig. I lungene er pusten vesikulær, det er ingen wheezing. Grensene for relativ sløvhet i hjertet innen aldersgrensen. Hjertefrekvensen er økt (96 slag / min.), Hjerte lyder er dempet. Blodtrykk 100/60 mm Hg. Art. (i sittestilling). Ortostatisk test er negativ. Puls med tilfredsstillende fylling, det er ingen pulsunderskudd. Magen er myk, smertefri. Leveren er ikke forstørret, dimensjonene ifølge Kurlov er 9x8x7 cm. Milten er ikke forstørret. Perifert ødem, pasta der.

Resultater av studien

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) = 13,4 Testosteron (N 0,17 til 4,13 nmol / L), hydrokortison = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Innholdet av LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, østradiol, somatomedin-c i normalområdet.

Datatomografi er en multippel knottende formasjon av begge binyrene. Adenom. Ved en histologisk undersøkelse av biopsiprøven, en mørk celle adenom i adrenal cortex med massiv blødning. Ultralyd av livmor og vedlegg - tilstanden tilsvarer hypoestrogeni.

Basert på anamnese og klinisk laboratoriedata ble det gjort en klinisk diagnose: Androsterom i begge binyrene.

Pasienten gjennomgikk adrenalektomi på venstre side og reseksjon av høyre binyrene. I løpet av måneden for den postoperative perioden noterer pasienten restaureringen av menstruasjonssyklusen, vektstabilisering, stemmestabilisering og en kvalitativ forbedring i trivsel. Resultat av den postoperative undersøkelsen: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose bør utføres med en kongenital adrenal kortikal dysfunksjon, Stein-Leventhal syndrom, virilizing  ovarietumorer  i kvinner, menn og gutter med testikkel-tumor, så vel som med andre typer av tidlig utviklet pubertet. I lys av at halvparten, ifølge våre data, og ifølge noen observasjoner, og mer, ondartet androster, får viktige problemer tidlig diagnose. Hvis svulsten blir fjernet, gjennomgår symptomene på sykdommen raskt en omvendt utvikling.

Behandling androsteromy

Behandling av androsterem kun operativ - fjerning av binyrene som er påvirket av en svulst.

Prognose

Med tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling har godartet androsterom en gunstig prognose. Med ondartet androsterom og tilstedeværelsen av metastaser er prognosen ugunstig.