Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn
Sist anmeldt: 12.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Akutt lymfatisk leukemi er en gruppe klinisk heterogene klonale maligniteter i lymfocyttforløperceller som vanligvis deler distinkte genetiske og immunfenotypiske egenskaper. Sekundære abnormaliteter i celledifferensiering og/eller proliferasjon resulterer i økt produksjon og akkumulering av lymfoblaster i benmargen og infiltrasjon av lymfeknuter og parenkymatøse organer. Ubehandlet akutt lymfatisk leukemi blir raskt dødelig.
Epidemiologi
Mer enn 80 % av alle leukemier hos barn har lymfoid opprinnelse, hvorav 80 % er svulster i B-lymfocyttforløpere, 1 % er svulster i modne B-celler. Omtrent 15 % stammer fra T-lymfocytter, mindre enn 5 % har ukjent cellulær opprinnelse.
Akutt lymfatisk leukemi er den vanligste onkologiske sykdommen i barndommen, og står for omtrent 25 % av alle ondartede svulster hos barn. Forekomsten i utviklede land er 30–40 tilfeller per 1 000 000 barn.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Symptomer på akutt lymfatisk leukemi
De viktigste kliniske tegnene på akutt lymfatisk leukemi er svakhet, feber, uvelhet, smerter i bein og/eller ledd, hemoragisk syndrom (blødning i munnslimhinnen, hudblødninger) og blekhet. Feber er vanligvis assosiert med bakteriell, virus-, sopp- eller protozoal (mindre vanlig) infeksjon, spesielt hos barn med alvorlig nøytropeni (mindre enn 500 nøytrofiler per μl). Svakhet oppstår som følge av anemi og rus.
Tilbakefall av akutt lymfatisk leukemi
Et seierlig poeng i behandlingen av akutt lymfatisk leukemi hos barn kan først settes etter en betydelig forbedring i resultatene av behandling av tilbakefall. Sammenlignet med resultatene av behandling av primærpasienter, er overlevelsesraten for barn med tilbakefall av akutt lymfatisk leukemi fortsatt lav, 5-års overlevelse for disse pasientene overstiger ikke 35-40%. Sjansene for bedring avhenger direkte av utviklingen av nye tilnærminger innen polykjemoterapi, alternativer for benmargstransplantasjon, etc. Det finnes isolerte og kombinerte, benmargs- og ekstramedullære (med CNS-skade, testikkel, med infiltrasjon av andre organer), svært tidlige (innen 6 måneder fra diagnose), tidlige (opptil 18 måneder etter diagnose) og sene (18 måneder etter diagnose) tilbakefall.
Diagnose av akutt lymfatisk leukemi
Diagnosen akutt lymfatisk leukemi stilles basert på pasientens sykehistorie, fysisk undersøkelse og laboratorietester.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratoriediagnostikk
Fullstendig blodtelling: antall hvite blodlegemer kan være normalt, redusert eller økt; blastceller oppdages ofte, men ikke alltid; hyporegenerativ normokrom anemi og trombocytopeni er karakteristiske.
Biokjemisk blodprøve: karakteristisk økt LDH-aktivitet; indikatorer på nyre- og leverfunksjon bestemmes også.
Myelogram: Beinmargspunksjon bør utføres fra minst to punkter (hos barn under 2 år er dette hælbeinene eller tibial tuberositas, hos eldre barn bakre og fremre iliac spines) for å samle en tilstrekkelig mengde diagnostisk materiale. Det anbefales å samle materialet under generell anestesi. Det er nødvendig å ta 8–10 utstryk fra hvert punkt, og også samle materiale for immunfenotyping, cytogenetiske og molekylærgenetiske studier.
Hva trenger å undersøke?
Behandling av akutt lymfatisk leukemi
De grunnleggende prinsippene for behandling av akutt lymfatisk leukemi hos barn ble utviklet i USA på slutten av 1960-tallet. Faktisk har de ikke endret seg den dag i dag. Moderne behandling av akutt lymfatisk leukemi består av flere hovedfaser: induksjon av remisjon ved bruk av tre eller flere midler administrert over 4–6 uker, konsolidering av remisjon med flere midler («konsolidering») og vedlikeholdsbehandling, vanligvis ved bruk av antimetabolitter i 2–3 år. En obligatorisk komponent er forebygging og behandling av nevroleukemi. Gitt den dårlige penetrasjonen av legemidler gjennom blod-hjerne-barrieren, ble obligatorisk bruk av spesifikk terapi rettet mot å desinfisere sentralnervesystemet foreslått tilbake i 1965.
Prognose for akutt lymfatisk leukemi
Hver av de moderne protokollene for behandling av akutt lymfatisk leukemi setter sine egne oppgaver, hvis løsning flettes inn i den generelle internasjonale trenden for å optimalisere behandlingen av denne sykdommen. For eksempel, i den italienske versjonen av BFM-AIEOP-gruppeprotokollen, lot forskerne kranialbestråling kun være for barn med hyperleukocytose som overstiger 100 000 celler per μl og med T-cellevarianten av akutt lymfatisk leukemi, etter å ha oppnådd tilstrekkelig kontroll over forekomsten av nevrotilbakefall.
Использованная литература