Behandling av generalisert lipodystrofi

Behandling av pasienter med syndromet av generell lipodystrofi vil bli vellykket bare hvis vi kan i hvert enkelt tilfelle for å fastslå årsaken til sykdommen. Foreløpig er behandlingen hovedsakelig symptomatisk. En lovende retning er kampen mot hyperinsulinemi. Det gir en mulighet for å redusere insulinresistens og hyperglykemi, i stor grad forbedre lipidmetabolismen, redusere noen hypertrofi av skjelettmusklene, bremse utviklingen av hypertensjon og myokardial hypertrofi. I en rekke tilfeller har blitt brukt behandling Parlodel som i syndromet av generell lipodystrofi er ikke bare normalisert blodnivået av prolaktin, bidratt til forsvinningen av pasienter laktorei og gjenopprette normal menstruasjonssyklus, men også forårsaket den ovenfor nevnte positive utviklingen i klinisk og metabolsk bilde av den sykdom som følge av lavere insulinkonsentrasjoner i blodplasma. Insulinsekresjon er modulert område ventromediale hypothalamus, og hypotalamisk virkning på insulinsekresjon er hovedsakelig forårsaket av bremsing og dopaminerge mekanismer.

Kliniske forhold som involverer endogen hyperinsulinemi er som regel forbundet med hypothalamusinsuffisiens av disse mekanismer, særlig i området med ventromedialhypothalamus. I denne forbindelse blir de tidligere ukjente effektene av dopaminparlodel-synergist på insulinutspresjon hos pasienter med generalisert lipodystrofsyndrom klart.

En annen måte å korrigere metabolske forstyrrelser i generalisert lipodystrofi er bruk av kornitin, hvis syntese er blokkert i leveren ved et overskudd av insulin. Cornitin er nødvendig for oksidasjon av fettsyrer med et lengre karbonskjelett, som er vanskeliggjort av hyperinsulinisme. Langsiktig inntak av cornitin normaliserer tilstanden av karbohydrat og lipidmetabolisme. Kostholdet hos pasienter med generalisert lipodystrofi bør være lavt kalori, fortrinnsvis med kosttilskudd som inneholder kortkjedede fettsyrerester. Slike tilsetningsstoffer inkluderer kokosnøttolje, så vel som olje fra soflor-fargestoff. Oljen av disse plantene inneholder en stor mengde triglyserider med kortkjedede fettsyrerester, hvis oksidasjon skjer uten deltakelse av insulin.

Alt ovenfor antyder at den videre utviklingen av tilnærminger til behandling av generalisert lipodystrofsyndrom krever felles innsats av biokjemikere, endokrinologer, genetikere og barneleger for endelig å bestemme patogenesen av denne sykdommen.

Prognose og arbeidskapasitet

Prognosen for livet er gunstig. Ifølge noen få litterære data er den naturlige varigheten av syndromet av generalisert lipodystrofi 35-50 år. I alvorlige tilfeller av sykdommen kan døden oppstå fra komplikasjoner (lever koma, blødninger fra esophageal varices, hjerneslag, hjerteinfarkt).

Pasientens funksjonshemming avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, tilstedeværelsen av kardiovaskulære og neuroendokrine komplikasjoner, slik som det kliniske løpet av generalisert lipodystrofsyndrom. Så, med tidlig manifestasjon av syndromet med generalisert lipodystrofi, er arbeidskapasiteten nesten ikke svekket; mens manifestasjon av syndromet på grunn av graviditet og fødsel, oppnår funksjonshemming 40%. I den totale gruppen av pasienter med generalisert lipodystrofsyndrom er antall personer med funksjonshemningsgrupper I og II i gjennomsnitt 25%.

[1], [2], [3]