Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos voksne

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura er en hemorragisk sykdom forårsaket av trombocytopeni, ikke forbundet med en systemisk sykdom. Det har vanligvis et kronisk kurs hos voksne, men er ofte akutt og forbigående hos barn. Miltens størrelse er normal. For diagnosen er det nødvendig å utelukke tilstedeværelse av andre sykdommer ved hjelp av selektive tester. Behandling inkluderer utpekning av glukokortikoider, splenektomi og livstruende blodtransfusjon av blodplater og intravenøs immunoglobulin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er vanligvis et resultat av utseendet av antistoffer rettet mot strukturelle blodplateantigener (autoantistoffer). Hos barn kan idiopatisk trombocytopenisk purpura skyldes tilsetning av virale antigener til megakaryocytter og blodplater.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer idiopatisk trombocytopenisk purpura

Symptomatiske manifestasjoner av petechiae og blødning av slimhinner. Milten beholder sin normale størrelse til den øker på grunn av en virusinfeksjon. Idiopatisk trombocytopenisk purpura er mistenkt hos pasienter med uforklarlig trombocytopeni. Parametre av perifert blod innenfor normens grenser, bortsett fra reduksjon i antall blodplater. Benmarg undersøkelsen blir utført hvis, i tillegg trombocytopeni, abnormaliteter detekteres i utstryk av perifert blod eller endrede nivåer av andre cellulære elementer. I undersøkelsen av benmarg er det ingen abnormiteter eller det er en økning i antall megakaryocytter på bakgrunn av et normalt benmarg. Siden det ikke foreligger spesifikke diagnostiske kriterier, er det nødvendig å utelukke andre trombocytopeniske sykdommer i henhold til kliniske data og laboratoriedata for diagnosen. På grunn av at HIV-assosiert trombocytopeni kan skelnes fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, utføres HIV-testing hos pasienter med risikofaktorer for HIV-infeksjon.

[11], [12], [13]

Behandling idiopatisk trombocytopenisk purpura

Startbehandlingen er inntaket av glukokortikoider inni (for eksempel prednisolon 1 mg / kg per dag). Hos pasienter som reagerte på terapi, øker antallet blodplater til normalt innen 2 til 6 uker. Da reduseres dosen av glukokortikoider. Men de fleste pasienter uten adekvat respons eller tilbakefall etter starten av gradvis avskaffelse av glukokortikoider. Splenektomi lar deg oppnå remisjon hos ca 2/3 av disse pasientene. Fordi pasienter refraktære til glukokortikoidterapi og splenektomi, kan ytterligere behandling være ineffektiv, og en naturlig strøm av idiopatisk trombocytopenisk purpura er ofte benign holdetilleggsbehandling er ikke vist, bortsett fra for å redusere blodplatetall mindre enn 10.000 / mikroliter, eller aktiv blødning; i dette tilfellet er mer intensiv immunosuppressiv terapi (cyklofosfamid, azathioprin, rituximab) foreskrevet.

Hos barn brukes det som regel kun symptomatisk behandling, da de fleste vanligvis har spontan gjenoppretting av trombocytopeni innen få dager eller uker. Selv etter flere måneder og år med trombocytopeni, kan barn oppnå spontan remisjon. Hvis det er blødning i slimhinnen, foreskrives glukokortikoider eller intravenøs immunoglobulin. Data om bruk av glukokortikoider eller intravenøs immunoglobulin til innledende behandling er inkonsekvent, da de ved å øke nivået av blodplater, ikke kan føre til en forbedring i klinisk utfall. Splenektomi er sjelden brukt hos barn. Men med alvorlig trombocytopeni og forekomst av symptomer i mer enn 6 måneder kan splenektomi være effektiv.

Hos barn og voksne med livstruende blødning foreskrives en intravenøs immunoglobulin på 1 g / (kg x dag) i 1 eller 2 dager for hurtig blokkering av fagocytose. Vanligvis stiger antall blodplater på den andre eller fjerde dagen, men bare i 2-4 uker. Høye doser metylprednisolon (1 g / dag intravenøst i 3 dager) er en billigere og enklere å anvende behandlingsmetode enn bruk av intravenøs immunoglobulin, men denne metoden er også effektiv. Hos pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura og tilstedeværelse av livstruende blødning, brukes trombocytmasse. For profylaktiske formål blir imidlertid ikke blodplatervektene benyttet

Inntaket av glukokortikoider inne i eller intravenøst immunoglobulin foreskrives om nødvendig ved midlertidig å øke blodnivået under utvinning av tenner, fødsel, kirurgiske inngrep eller andre invasive prosedyrer.