Purpura pigmentosa progressiv kronisk: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lilla pigmentær progressiv kronisk (syn: purpurpigmentert dermatose, hemosiderose). Avhengig av forskjellen i det kliniske bildet eller mekanismen for forekomsten av purpurea-pigmentære dermatoser i litteraturen har et stort antall former.

Klassifiseringen M. Samilz (1981) til gruppe purpurozno-pigmentert dermatoser innbefatter progressiv pigment dermatose Shamberg, eksem som purpura Lucas-Kapitanakisa. Kløe purpura Leventhal, pigment purpuroznye forbigående utslett og nedre ekstremiteter, ringformet teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitt Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson og monologically lignende, men forskjellige etiologisk giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenstillestående og dermatitt. Kombinere mange former purpurozno-pigment dermatoser i en sykdom er dårlig fundert, og indikerer derfor behovet for en dypere studie av etiologi og patogenese av hemosiderosis. Ifølge N. Zaun (1987), diverse former hemosiderosis er i utgangspunktet spesifikke patologiske mekanismer.

Symptomer på purpura pigmentær progressiv kronisk

Det kliniske bildet er polymorf, men de ledende er tre kliniske tegn: erytem. Blødning, pigmentering. De forekommer i ulike kombinasjoner. Lichenoide utbrudd, telangiectasia ekzemopodobnye endringer forekommer mindre hyppig, men anses å være noen av egenskapene til en eller annen form hemosiderosis. Således er det mest karakteristiske for sykdommen anses Shamberg pigmentering og befinner seg i dens område, eller på periferien av fargerike punkt blødninger, for purpura Mayokki - telangiectasia, pigment for purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitt - lichenoid utslett, etc. Med langvarig eksistens er det mulig å utvikle en mildt uttalt overfladisk atrofi. Kløe, som regel, er liten, mer intens med det kløende lilla av Leventhal. Sykdommen utvikler seg paroksysmalt og sprer seg med hvert tilbakefall til alle store områder av huden. Vanligvis begynner med prikk blødninger som dukket opp første runde, i armhulene, på de bakre føttene, ofte symmetrisk, deretter hofter, overkropp, armer. Lider en kopp av en mann. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, inkludert hos barn. Kurset er kronisk, men den generelle tilstanden er ikke krenket. Rumpel-Leide-symptomet er positivt bare i lesjonene. Hos enkelte pasienter kan prosessen trekke seg tilbake spontant.

Pathomorphology of purpura pigmentary progressive chronic. Endringer i huden med alle former for hemosiderose ligner på noen små egenskaper. I hoved den øvre del av dermis oppviser tett infiltrat bestående av lymfocytter, histiocytter, vev basofile celler og fibroblaster. Det kan påvises nøytrofile granulocytter og plasmaceller, av og til i stort antall blant celle infiltrat. Endringer i karvegger, kan bestemmes som den produktive-infiltrerende kapillær veggfortykning og tett infiltrasjon av lymfoide elementer. Rundt fartøyene, samt blant de infiltrere celler og si alltid hemosiderin. Endringene i epidermis, vanligvis ikke bare i den akutte fasen, bemerker det eksocytose, og i noen tilfeller, for eksempel zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - ujevnt uttrykt parakeratosis og acanthosis, focal inter ødem, noen ganger med dannelse av bobler.

Histogenese av purpura pigmentær progressiv kronisk. Basert på den immunologiske analysen og det tilsvarende histologiske bildet antas det at hemosiderose er basert på forsinket type overfølsomhet. Etiologiske agenter kan komme inn i kroppen ved direkte kontakt eller ved inhalasjon, kan ganske ofte denne gruppe av sykdommer forårsaker legemidler (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), noe som er bevist ved hjelp av hudprøver.

[1], [2], [3], [4], [5]