Vedvarende eruptivt erytem: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Vedvarende forhøyet erytem regnes som en lokalisert form for leukocytoklastisk vaskulitt, selv om den endelige lokaliseringen av denne sykdommen ikke er fastslått. En symptomatisk form assosiert med bruk av legemidler og ulike sykdommer (ulcerøs kolitt, infeksjoner, polyartritt) og en mye sjeldnere idiopatisk form skilles ut. En mulig sammenheng mellom vedvarende forhøyet erytem og paraproteinemi antas. J. Herzberg (1980) refererer ekstracellulær Urbach-kolesterose til en variant av vedvarende forhøyet erytem. Isolerte familiære tilfeller er beskrevet. Klinisk manifesterer vedvarende erytem protuberans seg av rosa eller rødblå knuter, ofte plassert i grupper nær leddene (spesielt på baksiden av hendene, i kne- og albueleddene) og som smelter sammen til store plakk med uregelmessige, noen ganger ringformede, konturer, ofte med en fordypning i midten, noe som gjør dem lik annulært granulom. Sår, bulløse og hemoragiske utslett er mulige, og i tilfelle infeksjon - utvikling av vegetasjon. Hyperpigmentering forblir på stedet for regresserte foci. Hudlesjoner av typen persisterende erythema protuberans kan observeres ved Sweets syndrom.

Patomorfologi er karakterisert av tegn på allergisk vaskulitt, dvs. destruktive forandringer i karveggene og deres infiltrasjon, samt infiltrasjon av perivaskulært vev hovedsakelig av nøytrofile granulocytter med karyorhexis-fenomener. I små kar i den øvre tredjedelen av dermis observeres hevelse av endotelocytter, fibrinoide forandringer, spesielt i ferske elementer, og deres infiltrasjon av nøytrofile granulocytter. I eldre elementer gjennomgår karene hyalinose, noe som er karakteristisk for denne sykdommen. I tillegg til nøytrofile granulocytter finnes lymfocytter og histiocytter i infiltratet. Deretter dominerer fibrøse forandringer i karene og dermis, men selv her kan man finne fokale inflammatoriske infiltrater av varierende intensitet, blant cellene hvor leukoklasi er bestemt stedvis. Ekstracellulære kolesterolavleiringer kan være tilstede i varierende mengder, noe som er assosiert med den gule fargen på noen lesjoner. Med betydelige kolesterolavleiringer skilles en spesiell variant av denne sykdommen - ekstracellulær kolesterolose, som ikke er assosiert med lipidmetabolismeforstyrrelser, men sannsynligvis er et resultat av alvorlig vevsskade med ekstra- og intracellulære kolesterolavleiringer.

Histogenese. De fleste pasienter har sirkulerende immunkomplekser, forhøyede IgG- eller IgM-nivåer, og 50 % av tilfellene har en defekt i nøytrofilkjemotaksi. Direkte immunofluorescens med immunoperoksidasemetoden avslører avleiringer av immunoglobuliner G, A, M og C3-komplementkomponenter rundt karene i lesjonene. Noen pasienter lider av IgA- eller IgG monoklonal gammopati eller myelomatose. Infeksjonsstoffer, spesielt streptokokk- og E. coli-antigener, mistenkes å spille en rolle i sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]