Slapp hud: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Svak hud (syn: dermatochalasis, generalisert elastolyse) er en heterogen gruppe av generaliserte bindevevssykdommer med generelle kliniske og histologiske hudforandringer. Skille mellom arvelige og ervervede former. Blant arvelige lesjoner er autosomale dominerende og autosomale recessive typer skilt. En kjønnsbundet type sykdom er beskrevet, hvor symptomer på slap hud kombineres med hyperelastisitet. Den autosomale dominerende typen av sykdommen har et gunstig kurs, involveringen av bindevevet påvirker hovedsakelig huden, mens den recessive typen er preget av en generalisert lesjon av bindevevet.

Årsakene og patogenesen til slim hud har ikke blitt tilstrekkelig studert. Det påpekes muligheten for å bryte den kollagensyntesen med intracellulær akkumulering av prokollagen-produksjon tropoplastina minskning, økende elastase aktivitet og samtidig redusere dens funksjon-inhibitorer lizinoksidazy mangel (X-bundet form) å redusere konsentrasjonen av kobber, rollen som autoimmunitet. Viktig i utviklingen av den oppkjøpte formen av sykdommen er smittsomme prosesser, immunforstyrrelser.

Det kliniske bildet av hudlesjon er det samme for alle typer sykdommer. Lær mobil, lett strukket, etter opphør av strekk meget langsomt tilbake til sin opprinnelige stilling under vekten av sin egen vekt, hun henger, danner folder og rynker, spesielt uttrykt på overflaten av øyelokkene (blepharochalasis), nasolabial folder, på halsen, brystet, magen, tilbake, , noe som gjør at de unge i den unge alderen ser for tidlig eldre ut. Karakterisert ved en kroknese med vrengte nesebor og en lang overleppe hengende ører, en lav rusten stemme, som er forårsaket av strekking av stemmebåndene.

I autosomal recessiv arv typen kliniske former skiller to svak hud. Den første er karakterisert ved en generalisert brudd av strukturen av elastiske fibre, manifestert i form av emfysem, en progressiv lungesvikt, unormal struktur av det kardiovaskulære systemet med tap av den elastiske membran av blodkar, inkludert lungearterien og aorta, diverticula i mage-tarmkanalen og urogenitale organer. Slike feil kan være dødsårsak i en tidlig alder. Den andre formen er vist utviklingsdefekter: pre- og postnatal dysplasi, hofte forskyvninger, diverse defekter på ben og Nezar-scheniem fremre fontanelle.

X-koblet versjon av sløret hud er preget av tilstedeværelse av benete fremspring på begge sider av den store oksepitalåpningen, diverticula av blæren. Pasienter har vanligvis en heklet nese og en langstrakt overleppe. Fibroblaster av pasienter og heterozygote bærere i kulturen inneholder mye kobber, en defekt i stoffskiftet og tilhørende reduksjon i lysinoksidaseaktivitet antas.

Pamomorphology of slim hud. Den epidermis er liten endret, noen ganger litt atrophic. Kollagenfibrene i den øvre delen av dermis løsnes, og uregelmessigheten av deres arrangement blir avslørt i meshlaget. Antallet elastiske fibre gjennom hele dermis er markert redusert, spesielt i sine øvre områder. Det er ingen oksitalanfibre, og elaninfibrene er knapt merkbare i subpapillary plexus. De elastiske fibrene i dermis retikulære lag med varierende tykkelse, eller ha en fragmentert form av granuler med uklare konturer, noen ganger i form av støv granuler anbrakt mellom bunter av kollagenfibre; i den nedre delen av dermis er de elastiske fibrene tynne, lange, bølgete, de er fraværende rundt hårsekkene. Histokjemisk studie viste en økning i innholdet av glykosaminoglykaner i hovedstoffet i dermis, noe som kan skyldes endringer i elastiske fibre. En lignende patologi av elastiske fibre ble funnet i aortaväggen i lungevev i pasienter med kardiorespiratoriske manifestasjoner av sykdommen. Med elektronmikroskopi i papillær dermislaget ble det kun påvist mikrofibriller som minner om oksytafibrer, og det var ingen elaninfibre. Korte, uregelmessig formede eller sfæriske elastiske fibre finnes i retikulært lag, som er lokalisert blant de små forandrede kollagenfibrene. Matrisen deres er elektronisk transparent, uten mikrofibriller, som vanligvis er synlige blant den amorfe matrisen. På steder hvor mikrofibriller normalt sett langs periferien av elastisk fiber detekteres en granulærfibrillær substans. Separate bunter av mikrofibriller befinner seg i nærheten av elastiske fibre. På disse stedene, SR. Sayers et al. (1980) fant elektron-tette forekomster av en amorf substans av samme lokalisering. I de dypere delene av dermis endres de elastiske fibrene mindre, selv om de ser tynne og korte fibroblaster - med tegn på økt proteinsyntetisk funksjon.

Histogenese av slap hud. Normalt mikrofibrillene danner et nettverk, som spiller en viktig rolle i orientering av elastin molekyler (såkalt vektor-syntese) i siden og "end-to-end" forbindelser, som sikrer den normale struktur av elastiske fibre og dets fysiologiske nytte. Med skitten hud er forholdet mellom de to hovedkomponentene i elastisk fiber, proteinelastin, som utgjør den amorfe matriksen til fiberen, og mikrofibrene brutt. M. Ledoux-Corbusier (1983) mener at i den autosomale recessive arvede typen slank hud er det ingen ødeleggelse av elastiske fibre, men deres underutvikling. Fraværet av elaninfibre og en liten mengde oksitalan indikerer en sammenbrudd av elastogenese i sine tidlige stadier. Elastogenese er helt fraværende i papillærlaget og blokkert i meshlaget. I forbindelse med dette er uttrykket "elastolyse" uheldig og mer korrekt betraktet som hovedprosessen med generell forstyrrelse av elastogenese. Noen forfattere, i tillegg til den elastiske, er endringer i kollagenfibrene i form av ikke-ensartetheten av deres diameter og spalting som ligner på den på Chernogubova syndrom, Ehlers-Danlos syndrom. Tilsynelatende skyldes dette generelliteten av den enzymatiske reguleringen av individuelle stadier av biosyntese av kollagen og elastiske fibre.

Ervervet eller sekundær, elastolysis i motsetning til arvelige typer forekommer vanligvis i voksne, som et resultat av forskjellige inflammatoriske hudlidelser (postinflammatory dermatohalazis): urtikaria, brannsår, kontakt dermatitt, eksem, men kan også forekomme uten forutgående betennelse.

Elastolysis kan også være et uttrykk for den syndrom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom med autosomal recessiv arv, elastisk pseudoxanthoma, autosomal dominant amyloidose. Det antas at grunnlaget for utviklingen av ervervet elastolyse er en arvelig predisposisjon, og de foregående hudssykdommene er bare en løsningsfaktor.

I motsetning arvelige former på huden, bortsett fra for konvensjonelle løse hudmanifestasjoner ofte synlige rester manifestasjoner dermatose, mot hvilken det har utviklet. Imidlertid er den hyppige ødeleggelse av indre organer - lunger, hjerte, fordøyelsessystem, tilsvarende de som er beskrevet i autosomal recessiv arvet type løs hud, noe som gjør den ovennevnte oppdeling av sykdommen arvelig og ervervede former for svært betinget og krever utvikling av ytterligere kriterier.

Pathomorphy av slap hud. Det histologiske bildet av den overførte elastolysen, i tillegg til de listede endringene, kan inkludere en inflammatorisk reaksjon som indikerer endringer som går før utviklingen av slap hud. I noen ganger observert lymphohistiocytic dermale infiltrater, kjempecelle fremmedlegeme blanding eosinofile granulocytter, eosinofil spongiose, kalkavleiringer. H. Nanko et al. (1979) mener at hudendringer forekommer i ervervet elastolysis typen autoimmunrespons, som vist ved beskrivelsen av noen få kombinasjoner av tilfellene ervervet elastolysis med autoimmun sykdom - multippel myelom, systemisk lupus erythematosus og hud amyloidose. Elektronmikroskopisk undersøkelse av huden med oppnådd elastolyse avslørt sammen med normale forandrede elastiske fibre. De er fragmentert, omgitt av en liten, korte filamenter, er ruinene av elastiske fibrer i form av elektron tett amorft materiale. Således, med den ervervede form, observeres ødeleggelse av normalt dannede elastiske fibre.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]