Pemphigus familiær godartet kronisk: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Pemfigus familial godartet kronisk (syn sykdom Guzhero-Hailey-Hailey.) - en autosomal dominant arvelig sykdom som kjennetegnes ved bruk av puberteten, men ofte senere, flere flate boblene raskt klebrig, og åpnet med dannelse av erosjoner i nakken, armhulene, perineum, inguinale folder, rundt navlen, under brystene, ofte med sprekker og vegetasjon. Etter helbredelse forblir hyperpigmentering. For pemfigus godartet familiær kronisk kronisk, relapsing. Der atypiske varianter av denne sykdommen - med isolerte lesjoner i genitalorganene, perianal og inguinal-femorale region, en lineær akantolytiske dermatosis. I atypiske tilfeller av særlig betydning for diagnostisering av en patologisk undersøkelse,

Patemorfologi av pemphigus er familievennlig kronisk. I de ferske elementene i utslettene observeres et lignende histologisk mønster med Darrier's sykdom: de utviser en subbasal akantholyse med dannelse av sprekker eller lacunee, og i mer utviklede elementer - blister. Et karakteristisk trekk er dannelsen av papillære utvekster av dermis som stikker ut i blærens hulrom. Individuelle akantholytiske celler eller deres grupper finnes i hulrommet i blæren.

Elektron-mikroskopisk undersøkelse avslører et karakteristisk mønster av strukturelle endringer forskjellig fra Darier sykdom: i den basale epitelceller, som danner bunnen av hullene, er tonofilaments bjelker anordnet kaotisk, uttrykt intercellulære ødem. På overflaten av epitelceller viser mange cytoplasmatiske utvekster - mikrovilli, i motsetning til vanlig mikrovilli blir tynnet, langstrakte, forgrenet. Antallet desmosomer er redusert eller fraværende, det er en lys av deres terminalseksjoner og deling i to halvdeler. Akantolytiske celler, spesielt rett etter deres separasjon, beholde microvilli tonofilaments kondensere rundt kjernen, uten kontakt med desmosomer. De inneholder velutviklede organeller, tegn på dystrofi er fraværende, noe som skiller dem fra akantholytiske celler i normal pemphigus. I det roterende lag uttrykkes kondenseringen av tonofilamentet mer skarpt, de er tykkere, samlet i store bunter, noen ganger vridd i en spiral. Granulære epitelocytter inneholder noen umodne keratogialingranuler av rund eller oval form som ikke er forbundet med tonofilamenter. Horny flakes inneholder kjerne og organeller, som indikerer ufullstendig keratinisering. I diskeratoticheskih celler som i vegetiruyushem follikulær dyskeratosis det oppstå en kondensasjon tonofilaments, keratogialinovye granulater fraværende.

Histogenesis pemfigus godartet familiær kronisk. På basis av elektronmikroskopi av data, noen forfattere mener at acantholysis i denne sykdommen er forårsaket av mangler ved celleadhesjon følge av endringer i overflaten av cellemembranegenskaper epitelceller som morfologisk tydelig dannelse av et stort antall mikrovilli, mens andre - at den underliggende acantholysis ligger defekt komplekse tonofilaments - desmosomer som med Daryas sykdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]