Erythrokeratoderma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erythrokeratoderma opptar en mellomstilling mellom diffuse og lokaliserte former for keratoser. Det finnes flere former for spektrokortoderma: den figurative variabelen Mendes da Costa; medfødt progressiv symmetrisk Gottron; ichthyosis lineær konvolutt av Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa, etc., forholdet mellom som fremdeles er uklart. Det er mulig at de er varianter av en sykdom.

Eythrokeratodermia krøllete variabel Mendes da Costa (syn-keratose variabilis figurata.) - hyppig sykdom fra gruppen zritrokeratolermy arvet på en autosomal dominant slam. Lokaliseringen av genet er 1p36.2-p34. Det vises vanligvis på en ett-års levetid eritemato-plateepitel utbrudd formet, bisarre figurer, endre grensen for noen timer eller dager. I det langsiktige fokuset på erytem, er en liten, mer uttalt perifer hyperkeratotisk endring, som varierer mindre enn erytem. Denne sykdommen beskriver også diffus universell hyperkeratose, palmar-plantar keratoderma, achromatiske flekker, endringer i spikerplater, vesikulære utslett.

Patologi. Acanthosis, papillomatose, uttalt lamellar hyperkeratose, kåt plugger i munnene av hårsekkene. Et granulært lag av normal tykkelse. Noen ganger observeres små gjennomgripende inflammatoriske infiltrat i dermis papillære lag. Noen forfattere observert parakeratose, spongiosis og eosinofile homogene strukturer med rester av kjerner i stratum corneum, samt en signifikant reduksjon i antall intra-epidermale makrofager.

Histogenesen av sykdommen er uklar. Inkubasjon av seksjoner med 3H-tymidin avslører normal celleproliferasjon; antagelig er det retensjon hyperkeratose.

Medfødt symmetrisk progressiv Gritron erythrokeratodermia er arvet, sannsynligvis av autosomal dominant type. Vises vanligvis i barndommen symmetrisk anordnet i form av utslett erytem rød-brun med peeling plate, fortrinnsvis i sitt kantområde er omgitt ofte kronen pigmentering. Karakteristiske lesjoner i huden rundt munnen og nasolabial folder, avskalling og erytem i hodebunnen, store plakater på albuene og knær, stripelignende hyperkeratose på flexor overflater av leddene. Foci vokse sakte i størrelse. Det er tilfeller av hyperkeratose i håndflatene og sålene, kombinert med katarakt.

Patologi. Oppdage acanthosis med ujevn utvidelse og forlengelse av epidermale utvekster, hyperkeratose, fokal parakeratosis nær hårsekken typen kornoidnoy plater, follikulær hyperkeratose. Det granulære lag er litt tykkere, og vakuoldystrofi av individuelle epitelceller er notert. I den øvre delen av dermis er moderate perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater. Ved elektronmikroskopi i kåt vekter er det lipiddråper, desmosomer. I cellene i det ryggradslignende laget er det funnet en fortykning av tonofilamentet og en økning i deres antall. I basalaget øker mengden desmosomer. Histogenese er ikke klart, det foreslås at overdreven dannelse av desmosomer og patofoni av tonofilamenter spiller en rolle i utviklingen av den patologiske prosessen.

Iktyose lineær omkrets butt (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - en sjelden sykdom som er arvet, sannsynligvis på en autosomal retsecsivnomu type. Den kliniske egenskapen til serpiginøs-polycyklisk erythematom-squamous migratory foci er en dobbelskalete kant. Karakteristisk er skaden på hudens folder. De fleste pasientene har bambuslignende hår, som med Netergones syndrom.

Patologi. Endringene er ikke-spesifikke, de viser hyper- og parakeratose. Moderat acanthosis, intra- og intercellulær ødem, spesielt uttalt i den perifere aktive området av lesjoner, av og til med dannelsen av bobler i dermis - vasodilatasjon papillære lag og liten perivaskulær infiltrat bestående av lymfocytter og histiocytter.

[1], [2]