Perifert vaskulært destruktivt labyrintint syndrom

Perifert vaskulært destruktivt labyrintint syndrom (AUL). Denne form for sykdommen i øreformen ble først beskrevet av P. Meienier i 1848 av en ung kvinne som, plutselig døde ute på begge ører, i travlhet om vinteren plutselig døde og opptrådte. Disse symptomene vedvarer i 4 dager, og på den femte dagen døde hun. Ved obduksjon i øret ble labyrint funnet hemorragisk ekssudat. Dette kliniske tilfellet forblir mystisk i dag; man kan bare anta at den avdøde led en alvorlig form for bilateral influensalabyrintitt.

Siden lenge gått og i klinisk praksis, er det mange tilfeller av såkalt akutt labirintopatii der det oppstår en plutselig døvhet eller hørselstap på ett øre, støy der og fremtredende trekk ved vestibulær dysfunksjon (svimmelhet, spontan nystagmus, kvalme, oppkast etc. .), som indikerer hypofunksjonen eller deaktiveringen av vestibulært apparat på siden av det berørte øret.

[1],

Fører til perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom

Årsakene til perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er mangfoldige; dets årsaker kan være diabetes, blod sykdommer, vertebral-basilar vaskulær insuffisiens, aterosklerose, hypertensive eller hypotensive arterielle syndrom, samt virale lesjoner av øre labyrint. I noen tilfeller opptrer AOL på grunn av en sterk baroakustisk skade eller gassemboli av grener av den labyrintiske arterien i en kausjonssykdom.

[2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesen

Patogenesen bestemmes av to mulige umiddelbare årsaker til perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom - iskemisk eller hemorragisk dens former.

Iskemisk form. Av de tre mekanismene for iskemi (angiospastisk, obturasjon, kompresjon) for det perifere vaskulære destruktive labyrint syndromet, er de to første karakteristiske.

Vasospastiske iskemi resulterer fra irritasjon av vasomotoriske sentre, således som irriterende forårsaker vasokonstriksjon kan opptre faktorer slik som catecholaminene (psykisk stress), kjemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotamin), traumer (smertefull sjokk), mikrobielle toksiner total hjerne og høyt blodtrykk, og andre. Disse faktorene i varierende grad kan forårsake vasokonstriksjon labyrint arterier, men den ledende stillingen av patogenetisk viktige er risikofaktorer for forekomsten av vasospastiske former for perifer vaskulær labyrint ødeleggende syndrom som ryggvirvel-basilære vaskulær insuffisiens, gipertei-invasiv kriser, psyko emosjonelt stress.

Obstruktiv iskemi oppstår når en arterie lumen okklusjon av en trombus eller embolus, eller kan utvikle seg på grunn fortykning av arterieveggen med en innsnevring av dets lumen som et resultat av en patologisk prosess (aterosklerose, periarteritis nodose, inflammasjon). For perifer vaskulær labyrint ødeleggende syndrom er mest typisk aterosklerotiske prosess, er det mest typiske kombinasjonen av de patogenetiske faktorer dens kombinasjon med vasokonstriksjon, i labyrintiske utvikle arterier.

Patogenesen av ischemi, så karakteristisk for mange sykdommer i øvre luftveier består av de følgende: oksygen utsulting av vev, ledsaget av en karakteristisk metabolske forstyrrelser; i vevet er det en opphopning av giftige nedookisleinnyh produkter av metabolisme (katabolitter); CBS skiftes mot acidose; fenomenene anaerobt forfall av vev forsterkes; akkumulering av sure metabolske produkter fører til svelling av vevet, sekundært kompresjon ischemi og øke vaskulær permeabilitet og cellemembraner (sekundære hydrops labyrint) reseptorstimulering formasjoner. Stoffskifte- forstyrrelser som skriver seg først føre til ødeleggelse av organfunksjon, vev (reversibel trinn) og deretter til strukturelle endringer i form av dystrofisk, atrofisk, necrobiotic prosesser inntil fullstendig nekrose (en irreversibel trinn).

Konsekvensene av iskemi er avhengig både av graden av blodstrømbrudd og på følsomheten til vev til oksygen sult. I øremausen er hårcellene til CpO mer følsomme for hypoksi, som fylogenetisk yngre enn de vestibulære reseptorene, slik at de dør tidligere i iskemi av indre øre. Med kort varighet av iskemi og hensiktsmessig behandling kan utvinning av ikke bare vestibulær, men også auditiv funksjon oppstå.

Hemorragisk skjema perifer vaskulær labyrint destruktiv syndrom er karakterisert ved blødning inn i hulrommene i det indre øret, som kan være både begrenset (for eksempel bare i sneglehuset, eller i en hvilken som helst halvsirkelformet kanal) og generalisert, det meste av gripe øret labyrinten. En av hovedgrunnene for denne form for perifer vaskulær labyrint ødeleggende syndrom er en hypertensiv krise, som oppsto på bakgrunn av øket vaskulær permeabilitet. Som et første årsak til perifer vaskulær ødeleggende labyrint syndrom kan gjøre forskjellige tilbøyelighet til blødning (hemofili, trombocytopeni, og thrombocytopathy, trombogemorragichesky syndrom, hemoragisk vaskulitt, etc.), diabetes, hemoragisk feber i noen akutte infeksjoner (influensa, herpes zoster indre øret, og andre virussykdommer ).

En hemorragisk form av det perifere vaskulære destruktive labyrint syndromet preges av en plutselig økning i intra-labyrint-trykk og fremveksten av hypoksi etterfulgt av fullstendig degenerasjon av de indre øre-reseptorene.

Tosidig AOL er ekstremt sjelden og er som regel fullført med full døvhet og vedvarende svekkelse av vestibulær funksjon.

[7], [8], [9]

Symptomer perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom

Symptomer på perifer vaskulær labyrint ødeleggende syndrom manifesterer en krise av plutselig alvorlig kohleovestibulyarny uten forløpere, og hemoragisk skjemaet vises oftest under fysisk stress, plutselige følelsesmessig stress og iskemisk skjemaet - under søvn i de tidlige morgentimer. Symptomer krise typisk angrep av Ménières sykdom, og de utvikler ofte på bakgrunn av kronisk hypertensive encefalopati ledsaget av tegn eller akutt hypertensiv encefalopati. Et karakteristisk trekk i AUL med Menieres sykdom er en vedvarende hørselstap, aldri vende tilbake til sitt opprinnelige nivå, og en kraftig forverring i oppfatningen av lyd som i luft, og i et ben gjennomføre brekkasje kurver tone terskel audiogram ved høye frekvenser. Den resulterende spontane nystagmus bare for en kort tid (minutter, timer) kan rettes mot de berørte øret, og deretter langsom økning ischemi. I alle andre tilfeller kjøper det umiddelbart funksjonene ved å slå av labyrinten og er rettet mot det uinfiserte øre.

AUL, sammen med cochlea og vestibulær syndrom (en høy lyd i øret, raskt økende hørselstap opp til total døvhet, plutselig svimmelhet, spontan nystagmus, fallende mot de berørte øret, kvalme og oppkast), vanligvis ledsaget av hodepine og en rekke autonome symptomer relatert til kardiovaskulære, respiratoriske og autonome systemer. I enkelte tilfeller utvikler pasienten en kollapoid tilstand og tap av bevissthet. Dette er tegn på den mest karakteristiske av apopleksi vestibulære delen av øret labyrint, hvis hemodynamiske og blødningsforstyrrelser forekommer bare i sneglehuset, kan vestibulære symptomene være mild eller selv sett under søvn, og pasienten våknet opp og plutselig ser skarp hørselstap eller døvhet i ett øre.

Opprinnelses plutselig kohleovestibulyarny krise fortsetter i flere dager, og deretter gradvis alvorlighetsgraden av den reduserte, og auditiv funksjon enten forblir på et lavt nivå eller er slått av, eller mer gjenopprettet (etter kortvarig ischemisk krise), og symptomene på vestibulære krise testet, men samtidig opprettholde kronisk vestibulære insuffisiens, som varer i mange måneder. Pasienter som har gjennomgått AUL forblir ugyldige i en måned eller mer og trenger en lang rehabiliteringsperiode. De er kontraindikative for arbeid på høyde, profesjonell kjøring av kjøretøy, tjeneste i Forsvaret som forbrukere.

Skjemaer

Perifert tympanogent labyrintint syndrom. Dette syndromet kan noen ganger observeres i kroniske eller akutte purulente sykdommer i mellomøret (indusert labyrintopati). Det oppstår på grunn av irritasjon av tympanisk plexus, penetrasjon av toksiner gjennom vinduene i labyrinten i indre øret eller gjennom mikrosirkulatorisk blod og lymfatiske måter. Perifer tympanogen labyrint syndrom manifesterer som angrep av lys svimmelhet, støy i øret, som raskt går gjennom effektiv behandling av inflammatorisk prosess i CrN. Dette syndromet skal differensieres fra den første fasen av serøs labyrintitt, som oppsto som en komplikasjon av akutt eller forverring av kronisk purulent otitis media.

En annen form for perifer timpanogennogo labyrint syndrom er den prosess som er behandlet som cicatricial labirintoz som oppstår som en følge av den begrensede labyrinthitis labyrinten i vinduer og gjennomtrengning av arrvev i det peri- og endolymfatiske plass. Denne form for perifer timpanogennogo labyrint syndrom er karakterisert ved progressiv hørselstap, støy i øret, øredysfunksjon skjult, bare påvises ved bitermalnom kalori-testen som en blandet mezhlabirintnoy asymmetri (på siden og på ruten).

Akutt kataralsk tubo-otitis lys kan også fremkalle labyrintiske dysfunksjon på grunn av tilbaketrekning av trommehinnen og en tilsvarende fordypning i bunnen av stigbøylen terskel labyrinten. Tegn på perifere timpanogennogo labyrint-syndrom (støy i øret, svimmelhet, lett, en liten økning i eksitabiliteten av det vestibulære apparatet i øret på den side av pasienten) forsvinner ved å gjenopprette åpenheten til det auditive røret og eliminering av katarr i den og i mellomøret.

Kronisk catarrhal tubo-otitt, utslettelse av hørselsrøret er sjelden manifestert av vestibulære symptomer; disse sykdommene er preget av progressivt hørselstap som starter fra den ledende, fortsetter blandet og slutter med det preseptive uten noen spesielle forhåpninger for vellykket ikke-operativ behandling.

[10], [11], [12]

Diagnostikk perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom

Diagnosen er basert på karakteristiske sykdomsbilde - den plutselige opptreden av "ødeleggende" labyrint syndrome: svimmelhet og spontan nystagmus mot den friske øret, støy og plutselig hørselstap (døvhet) på de berørte øret er en lik hørselstapet både i luften og når benet holder, manglende anamnese om lignende angrep.

[13], [14], [15]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose utføres med Meniere sykdom, stamme og superterapeutisk apopleksiesyndrom. Differensialdiagnostikk med akusto-vestibulær nevitt, spesielt med syfilittisk meningoneuritt i pre-cochlear nerve og cerebrale membraner i MMU, er vanskeligere.

[16], [17], [18]

Behandling perifer vaskulær destruktiv labyrint syndrom

Behandling avhenger av formen av det perifere vaskulære destruktive labyrint syndromet.

Når vasospastisk skjema fastsatt vasodilatorer (xantinol nikotinat, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfablokkere (dihydroergotoksin) angioprotectors og mikrosirkulasjon rettere (betahistin). Samtidig viser tilordningen av forskyvninger cerebral sirkulasjon (vinpocetin, nikotinsyre, pentoksifyllin). De valgte stoffene er vasodilatorer som bendazol, hydralazin, minoxidil, natriumnitroprussid.

Når hindrende perifer vaskulær destruktiv skjema labyrint syndrom utføres individuell velgerinnretning som er oppført ovenfor, i kombinasjon med anti-sklerotiske og lipidsenkende medikamenter, så vel som antiblodplatemidler (acetylsalisylsyre, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

I form av hemoragisk perifer vaskulær labyrint ødeleggende syndrom og rettere anvendes angioprotectors mikrosirkulasjon antihypoxants og antioksidanter (dimephosphone, vinpocetin). Imidlertid er anvendelse av disse midler ledes ikke bare til å gjenopprette øre labyrint funksjon som i hemoragisk apopleksi er gått tapt som til det grovere profylakse av cerebrovaskulære sykdommer, og spesielt i den vertebrobasilær bassenget. Pasienter med mistanke om AOL bør undersøkes av en nevrolog for å utelukke akutt cerebrovaskulær insuffisiens i hjernen.

Prognose

Prognosen for auditiv funksjon er ugunstig, med hensyn til vestibulær funksjon - forsiktig, ellers - bestemmes av sykdommen som forårsaket forekomsten av perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

[19], [20], [21], [22]