Erythema multiforme exudative: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erythema multiforme eksudativ - akutt, ofte tilbakevendende sykdom i huden og slimhinnene i smittsom-allergisk genese, polietiologic sykdom, hovedsakelig toksisk-allergisk genese, som oftest voksende felteffekt-infeksjoner, spesielt viral og virkninger av medikamenter. Denne sykdommen ble først beskrevet av Hebra i 1880.

Årsakene og patogenesen til erytem multiforme eksudativ er fortsatt uklar. Men mange forskere mener at sykdommen har en toksisk-allergisk opprinnelse. Sykdommen betraktes som en hyperaktiv reaksjon rettet mot keratinocytter. I blodserum hos pasienter oppdages sirkulerende immunkomplekser, og avsetningen av IgM- og S3-komplementkomponentene i blodkarene i dermis er notert. Utløsningsfaktorer kan være virale og bakterielle infeksjoner, medisiner. Det er en forbindelse med rickettsiosis. Det er to former for sykdommen: idiopatisk med ukjent etiologi og sekundær med en identifisert etiologisk faktor.

Symptomer på erytem multiforme eksudativ. Det er klinisk manifestert av små erytematøse edematøse flekker, patchy-papulære utslett med eksentrisk vekst med dannelse av tokonturelementer på grunn av en lysere perifer og cyanotisk sentral del. Det kan være ringformede, cockadeformede figurer, bobler, og i noen tilfeller bobler med gjennomsiktig eller hemorragisk innhold, vegetasjon. Foretrukket plassering - ekstensoroverflater, spesielt de øvre lemmer. Ofte forekommer utslett på slimhinner, noe som er mer typisk for bullous form av eksudativ multiform erytem. Den mest alvorlige kliniske varianten av sykdommens bølleform er Stevens-Johnson syndrom, som oppstår med høy feber, leddsmerter. Det kan være tegn på myokarddystrofi og skade på andre indre organer (hepatitt, bronkitt, etc.). Uttrykt tilbøyelighet til multiforme eksudativ erytem til å gå tilbake, spesielt i vår og høst.

I klinisk praksis utmerker man to former for eksemderende erytem i flere former - idiopatisk (klassisk) og symptomatisk. Med en idiopatisk form er det vanligvis ikke mulig å etablere en etiologisk faktor. Med en symptomatisk form er det kjent en bestemt utfellingsfaktor.

Idiopatisk (klassisk) form begynner vanligvis med prodromale fenomener (ubehag, hodepine, feber). Etter 2-3 dager, symmetrisk plassert begrensede flekker eller flatete edematøse papler av rund eller oval form, 3-15 mm i størrelse, rosa-rød eller lys rød, vises skarpt på periferien. Periferisk pute anskaffer en cyanotisk nyanse, den sentrale delen synker. I sentrum av individuelle utslett dannes nye papulære elementer med nøyaktig samme utviklingssyklus. På overflaten av elementene eller på uendret hud er det vesikler av forskjellige størrelser, blister med serøst eller hemorragisk innhold, omgitt av en smal inflammatorisk kant ("fugles øye symptom"). Etter en stund faller boblene og deres kappe blir cyanotisk. I slike områder dannes konsentriske figurer - herpes iris. Deres tette deksel åpnes og erosjoner dannes, som raskt blir dekket av skitne blodige skorper.

Den foretrukne plasseringen av elementene er ekstensorflatene på de øvre lemmer, hovedsakelig underarmene og hender, men de kan også ligge på andre områder - ansikt, nakke, ben, ghoul fot.

Lesjon av slimhinnen og leppene forekommer hos ca 30% av pasientene. I begynnelsen er det ødemer og hyperemi, og om 1-2 dager er det bobler eller bobler. De åpner seg raskt, utsetter de bløder, lyse, røde farger av erosjon, på kantene som dekker gjenstander av dekk. Lepper svulmer, deres røde kant er dekket av blodige og skitne skorper og mer eller mindre dype sprekker. På grunn av alvorlig sårhet er det svært vanskelig å spise. Utfallet i de fleste tilfeller er gunstig, sykdommen varer vanligvis 15-20 dager og forsvinner uten spor, sjelden i utslettsted er det en liten pigmentering. Noen ganger kan prosessen forvandle seg til Stevens-Johnson syndrom. For den idiopatiske formen er sesongmessigheten av sykdommen (i vår og høst måneder) og tilbakefall karakteristisk.

I en symptomatisk form forekommer utslett likt klassisk eksudativ erytem. Til forskjell fra den klassiske typen, er sykdomsutseendet forbundet med mottak av en bestemt agent, det er ingen sesongmessighet, prosessen er mer vanlig. I tillegg er huden i ansiktet og kofferten ikke mindre påvirket, den cyanotiske skyggen av utslettene er ikke så uttalt, ringformede og iriserende utslett, etc., kan være fraværende.

Drog multiforme eksudativ erytem er for det meste av fast art. Bobler dominerer fra morfologiske elementer, spesielt når prosessen er lokalisert i munnhulen og på kjønnsorganene.

Avhengig av det kliniske bildet av lesjoner er fornem spotted, papulært, makulopapuløst, vesikulært, bulløs eller vesikulær-bulløs form av erytem.

Histopatologi av erytem multiforme eksudativ. Det histopatologiske bildet avhenger av den kliniske karakteren av utslettene. På spott-papulær form i epidermis er spongioser og intracellulært ødem notert. I dermis er det ødem av papillærlaget og perivaskunny infiltrere. Infiltrere sammensatt av lymfocytter og et antall av polymorfonukleære leukocytter, eosinofile og noen ganger med blæredannelse, utslett Når boblene er lokalisert under epidermis og bare i gamle utslett de kan noen ganger bli detektert intraepidermal. Fenomenet akantholyse er alltid fraværende. Noen ganger er ekstravaser av erytrocytter uten tegn på vaskulitt synlige.

Pathomorphology of erythema multiforme exudative. Karakteristiske endringer i epidermis og dermis, men i noen tilfeller dominerer epidermis, i andre - dermis. I denne forbindelse er det tre typer lesjoner: dermal, blandet dermo-epidermal og epidermal.

Med dermal type observeres infiltrasjon av dermis av varierende intensitet, noen ganger opptar nesten hele dens tykkelse. Infiltrater består av lymfocytter, nøytrofiler og eosinofiler, granulocytter. Når ødemet i det papillære laget av dermis uttrykkes, kan det dannes bobler som er dekket med epidermis sammen med basalmembranen.

Den dermo-epidermale typen er karakterisert ved tilstedeværelsen av et mononukleært infiltrat, som ikke bare er perivaskulært, men også nær det dermo-epidermale krysset. I basale celler er det hydrofil degenerasjon, i stikkende - nekrobiotiske endringer. På enkelte områder trenger infiltrerende celler inn i epidermis og kan som følge av spongiosa danne intraepidermale vesikler. Hydropisk degenerasjon av basale celler i kombinasjon med uttalt ødem i papillær dermis kan føre til dannelse av subepidermale blærer. Ofte dannes ekstravaser fra erytrocytter i denne typen.

Med epilermaadiumtype i dermis, observeres bare svak infiltrering, hovedsakelig rundt overflatebeholderne. Som en del av overhuden, til og med i tidlige stadier er grupper med epitel-nekrose fenomener, som deretter lyseres og flyte sammen til en sammenhengende homogen masse, separeres for å danne subepidermal blære. Dette bildet ligner det i toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom). Noen ganger necrobiotic endringer observert i overfladiske deler av epidermis og med ødem føre til dannelse av bobler podrogovyh med ytterligere avstøtning av dens øvre deler. I disse tilfellene er det vanskelig å differensiere eksudativ erytem multiforme fra herpetiform dermatitt og bullous pemfigoid.

Histogenese av erytem multiforme eksudativ. Den viktigste mekanismen for utviklingen av sykdommen, mest sannsynlig, immuniteten. Hos pasienter med direkte immunofluorescensmikroskopi detekteres en høy titer intercellulære sirkulerende antistoffer, men resultatene av direkte immunfluorescensmikroskopi av det berørte vevet er negative. Disse antistoffene er i stand til å fikse komplement, i motsetning til antistoffer i pemphigus. Forskere har funnet en økning i antall lymfokiner, en makrofagfaktor, som indikerer en cellulær immunrespons. I den cellulære infiltrat i dermis detekterte overveiende T-hjelper lymfocytter (CD4 +) og i overhuden - fortrinnsvis cytotoksiske T-lymfocytter (CD8 +). Immunkompleksene er også involvert i patogenesen, som primært manifesteres ved skade på veggene i blodkarene i huden. Det foreslås således at en kombinert immunrespons utvikler, inkludert en forsinket type overfølsomhet (type IV) og en immunkompleks allergisk reaksjon (type III). Forbindelsen av sykdommen med antigenet HLA-DQB1 ble avslørt.

Den differensialdiagnose er utført med en fast sulfa erythema disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, bulløs pemfigoid, pemfigus, urtikaria, allergisk vaskulitt.

Behandling av erytem multiforme eksudativ. Når flekket, papulært og lette bulløse former symptomatisk behandling - hyposensitization (kalsiumtilskudd, natriumtiosulfat), antihistaminer og eksternt - anilin fargestoffer, kortikosteroider. I alvorlige tilfeller administreres kortikosteroider oralt (50-60 mg / dag) eller som injeksjoner, i nærvær av sekundær infeksjon - antibiotika, herpesinfeksjon - antivirale legemidler (acyklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]