Dermatofibrosarcoma svulmende: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrosarcoma hevelse (synonym: dermatofibrosarcoma progressiv og tilbakevendende, Darje-Ferran tumor) - ondartet bindeveske svulst.

Årsakene og patogenesen til dermatose er ikke fullstendig etablert. Det antas at sykdommen oppstår fra vaskulære elementer av bindevev. Noen klinikere ser det som en mellomliggende form mellom dermatofibroma og fibrosarkom.

Symptomer på dermatofibrosarcoma bulging. Den kjennetegnes ved klinisk (vanligvis i voksne) enkelt sklerodermopodobnyh nodosum awns, innledningsvis plane, deretter i varierende grad rager over huden, med en glatt overflate og gå klumpet telangiectasic. Veksten i de fleste tilfeller er langsom, muligens sårdannelse, en tendens til å komme tilbake. Den hyppigst forekommende lokaliseringen er skinnets stamme, spesielt brystet, magen og skulderbeltet. Den hårete delen av hode, ansikt og nakke er sjelden påvirket. Selv om svulsten er preget av lokal-destruiruyuschy vekst, er muligheter mulige med metastase i regionale lymfeknuter og indre organer.

Dermatofibrosarcoma bulging oppstår vanligvis hos menn i alderen 30 og 40 år, men det kan også være hos barn. Svulsten ligger ofte i hvilken som helst del av huden, men oftere på stammen. Ved sykdommens begynnelse oppstår et tett fibrøst fokus (plakett), med en jevn eller litt humpete overflate, en brunaktig eller livlig farge. Gradvis øker fokuset på grunn av perifer vekst. Etter år eller til og med tiår kommer svulstrinnet i sykdommen. Dannet on (sjelden - multiple) keloidopodobny tumor Uza rødlig blå farge, med en glatt, blank overflate, som når flere centimeter i diameter, rager betydelig over huden og telangiectasic yret. I begynnelsen er huden over svulsten tynnet og spent, svulsten er tett til berøring, mobil. På grunn av infiltrasjon og dannelse av adhesjoner blir svulsten immobil. Subjektive følelser, som regel, er fraværende, noen ganger er det sårhet. Over tid, sårdannelse av overflaten av svulsten, er den dekket av serøs-hemorragisk skorpe. Hyppig redidivirovanie regnes som et karakteristisk tegn på svulsten. Etter et forlenget kurs er det metastase av sykdommen.

Histopatologi. Svulsten består av sammenflettende bunter av monomorfe, langstrakte celler. Det er spredning av unge spindelformede celler, atypiske mitoser. Avhengig av graden av differensiering, kan svulsten ligne enten fibrosarcom eller dermatofibroma.

Pathomorphology of dermatofibrosacroma bulging. Tumorceller er vanligvis differensiert, som ligner dermatofibroma, men graden av differensiering i forskjellige deler av den er ikke den samme. Tilstedeværelsen av store atypiske kjerner og patologiske mitoser tillater diagnostisering av dermatofibrosarcoma. På mange områder, dannelsen av kollagen; fibroblaster er arrangert i form av bunter som går i forskjellige retninger, ofte i form av ringer. Giant celler er få, noen ganger er de fraværende. I tummenes stroma er steder av slim lokalisert. Vanligvis tar svulsten hele dermis og trenger inn i det subkutane fettlaget. Den epidermis er atrofisk, noen ganger med fenomenene invasjon av tumorceller og ødeleggelse. Differensier dermatofibrosarcoma fra dermatofibroma og atypisk fibroxanthoma.

Histogenese av dermatofibrosacroma bulging. Basert på den elektronmikroskopiske studien av denne svulsten, anser de fleste forfattere at hennes celler skal være fibroblaster med aktiv kollagensyntese i et velutviklet endoplasmatisk retikulum. Tumorcellene har cerebriform-kjerner, noen av dem er omgitt av et materiale som minner om avbrutt basale membraner. Dette bildet indikerer at svulsten stammer fra perineurale eller endoneurale elementer. AKApatenko (1977) anser knotty dermatofibrosarcoma som en ondartet analog av angiofibroxanthoma og mener at den utvikler seg fra adventitielle celler.

Differensiell diagnose. Differensiere sykdommen fra dermatofibroma, fibrosarcoma, svulstformer av svamp mykose, gammase syfilis. Differensiering fra sarkom med høy grad av malignitet (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), samt fra subkutan fibrosarkom. Vær oppmerksom på moirestrukturen. Lokalisert i celletrådene, og en relativt stor mengde kollagenfibre.

Behandling. Kirurgisk excision av svulsten utføres i et sunt vev.