Bowens sykdom

Bowens sykdom (syn.: plateepitelkarsinom in situ, intraepidermal kreft) er en sjelden typisk variant av ikke-invasiv kreft, som ofte opptrer på soleksponerte hudområder. Denne typen kreft utvikler seg vanligvis hos eldre mennesker. Den eksakte årsaken til utviklingen er ukjent, selv om noen risikofaktorer er identifisert. Lesjonene er vanligvis smertefrie. Behandlingen er vanligvis kirurgisk. Prognosen for sykdommen er gunstig.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Forekomsten av sykdommen varierer fra region til region og varierer fra 14,9 tilfeller per 100 000 til 142 tilfeller per 100 000.

Det er ingen forskjell mellom forekomsten av sykdommen hos menn og kvinner. Den utvikler seg oftest i voksen alder, med høy frekvens hos pasienter over 60 år.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til Bowens sykdom

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent.

Risikofaktorer

I likhet med andre former for hudkreft utvikler Bowens sykdom seg som et resultat av kronisk soleksponering og aldring. Onkogen papillomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) og kronisk arsenikkforgiftning anses også å være årsaker til sykdommen.

Personer med lys hud som tilbringer mye tid i direkte sollys, personer som tar cytostatika, organtransplantasjonspasienter og HIV-smittede har høy risiko for å utvikle denne sykdommen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesen

Akantose med forlengelse og fortykkelse av epidermale utvekster, hyperkeratose og fokal parakeratose avsløres. Basallaget er uten signifikante endringer. Tornadoceller er plassert tilfeldig, mange av dem med skarpt uttrykt atypi av store hyperkrome kjerner. Store multinukleære celler med intenst fargede kjerner finnes ofte, mitotiske figurer påtreffes. Fokus på dyskeratose dannes fra store, avrundede celler med homogen eosinofil cytoplasma og pyknotisk kjerne. Noen ganger kan fokus på ufullstendig keratinisering finnes i form av konsentriske lag av keratiniserte celler, som ligner "hornperler". Noen celler er sterkt vakuoliserte, lik Pagets celler, men sistnevnte har ikke intercellulære broer. Når Bowens sykdom utvikler seg til invasiv kreft, trenger akantotiske strenger dypt inn i dermis med forstyrrelse av basalmembranen og uttalt polymorfisme av cellene i disse strengene.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer Bowens sykdom

Karakterisert av tilstedeværelsen av en vanligvis enslig, skarpt begrenset lesjon, runde eller ovale konturer, sjeldnere uregelmessig i formen, med langsom perifer vekst med dannelse av en litt hevet kant, flakete eller dekket av skorper. Overflaten er ujevn, kornete og kan være litt vorteaktig. Overfladisk erosjon, sårdannelse med dannelse av delvis arrdannelse og samtidig økende sår på overflaten observeres. Oftest er lesjonene lokalisert på hodet, hendene, kjønnsorganene, men kan være på hvilken som helst del av huden og på slimhinnene. Ved et langt forløp kan transformasjon til typisk plateepitelkarsinom forekomme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostikk Bowens sykdom

Diagnosen stilles basert på identifisering av karakteristiske symptomer, detaljert sykehistorie og nøye klinisk undersøkelse. Diagnosen bekreftes ved biopsi av det berørte vevet.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Differensiell diagnose

Bowens sykdom bør differensieres fra seboreisk keratose, der pigmentering og intraepidermale cyster ofte uttrykkes, cellene er mørkere og mindre, og atypien deres er mindre uttalt.

Behandling Bowens sykdom

Behandlingen avhenger av hvert enkelt tilfelle og avhenger av mange faktorer, for eksempel:

• plassering, størrelse og tykkelse av den patologiske lesjonen;
• tilstedeværelsen eller fraværet av visse symptomer;
• alder og generell helse.

Fotodynamisk terapi (PDT), kryoterapi og lokal cellegiftbehandling med 5-fluorouracil brukes i behandlingen. Nyere studier (2013) har vist god effekt av bruk av 5 % imiquimodkrem i lokal behandling. Kremen påføres som regel én eller to ganger daglig i minst to uker.

Kryoterapi er mest effektivt for enkeltstående og små lesjoner.

Noen hudleger foretrekker å utføre kirurgisk inngrep ved å fjerne den patologiske lesjonen.

Forebygging

Den mest effektive måten å forebygge Bowens sykdom på er å begrense overdreven soleksponering gjennom bruk av klær og solkrem.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognose

Fordi Bowens sykdomsceller ikke invaderer dermis, har sykdommen en mye bedre prognose enn invasiv plateepitelkarsinom.

Uten behandling forekommer progresjon til invasiv kreft i 3–5 % av tilfellene, men metastase er sjelden.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]