Unormal utslipp av venstre koronararterie fra lungearterien: symptomer, diagnose, behandling

Anomaløs divergens av venstre kranspulsår fra lungearterien er 0,22% av alle medfødte hjertefeil. Den venstre kranspulsåren avviker fra venstre, mindre ofte fra den høyre sinus i lungearterien, dens videre kurs og forgreninger er de samme som i normen. I tilfelle av uttalte intercoronary anastomoses, blir den utvidet og torturert. Munnen til høyre kranspulsår er i koronar sinus av aorta. Et bredt nettverk av anastomoser er synlig på den fremre overflaten av hjertet. Med et tilstrekkelig antall anastomoser, vises kliniske tegn på misdannelse senere, ofte i det andre tiåret av livet; med utilstrekkelig anastomose, og følgelig med utilstrekkelig blodtilførsel til myokardiet, oppdages tegn på en defekt tidlig, noen ganger også i løpet av den nyfødte perioden. Isoler infantil og voksen type unormal tilbaketrekning av venstre kranspulsårer. Myokardiell iskemi kan være sekundær til lavt perfusjonstrykk som følge av blodstrømning gjennom collaterals fra høyre til venstre kranspulsår, og deretter inn i lungearterien. I det uttrykte "syndromet til å stjele", er subendokardiell blodstrøm særlig påvirket. Dette er en av årsakene til utviklingen av en sekundær fibroelastose i endo- og myokardiet for en gitt defekt.

Symptomer på unormal avgang av venstre kranspulsår fra lungearterien kan manifestere seg i alle aldre. De første tegnene: et brudd på den generelle tilstanden, sløvhet, svette. Halvparten av pasientene kan ha anfall av plutselig angst, dyspné. Mot denne bakgrunnen kan kroppstemperaturen stige, utseendet av en flytende avføring (har en refleks, som i angina og myokardinfarkt, karakter). Mange barn i dekompensasjonsstadiet ligger bak i fysisk utvikling, og det venstrehårede hjertebult utvikler seg tidlig. Den apikale impulsen er diffus, svekket. Grensene for relativ hjertefetthet blir hovedsakelig utvidet til venstre. Toner i hjertet er dempet, systolisk støy kan høres. Hjertefeil utvikler seg i større grad i venstre ventrikeltype. Det følger av det foregående at naturen av klager og kliniske tegn på mistanke om unormal utflod av venstre koronar fra lungearterien er vanskelig, så diagnosen er basert på helt konkrete resultater av instrumental undersøkelse.

En unormal avgang av venstre kranspulsår fra lungearterien kan for første gang mistenkes i EKG. Utviser uttalt aksedeviasjon til venstre, dyp tann Q (mer enn 4 mm eller mer enn 1/4 av sin R) i I, aVL og venstre bryst ledninger (i maksimal bortføring aVL). I samme leder (særlig diagnostisk viktige i ledninger I og aVL) avslører negativ tann T. Når svikt mezhkoronarnyh anastomoser på EKG mønster for å lide et hjerteinfarkt.

Ved radiografering av brystorganer oppdages kardiomegali hovedsakelig på bekostning av venstre divisjoner.

I ekkokardiografiske studier, utvidelse av venstre ventrikelhule med tegn på hypokinesi, økt ekkogenitet av papillarmuskulaturen. Når man studerer roten til aorta, finner man en normalt avreise høyre koronararterie og mangel på en venstre kranspulsårer. Anomaløs koronararterieseparasjon følger ofte med mitral regurgitasjon.

Hjertekateterisering og angiokardiografi utføres for å utelukke andre koronare anomalier og mangler.

Behandling av unormal divergens av venstre kranspulsår fra lungearterien

Det er ingen spesifikk medisinsk behandling. Med tegn på hjertesvikt er hensiktsmessig legemiddelbehandling indikert. Operativ behandling utføres så tidlig som mulig. Valg av operasjon er en direkte reimplantasjon av venstre kranspulsår inn i aorta, noe som resulterer i at systemet til to kranspulsårer gjenopprettes.

[1], [2], [3], [4]