Medisinsk ekspert av artikkelen

Barnelege

Nye publikasjoner

Enteropatisk akrodermatitt (Dunbolt-Kloss sykdom)

Alexey Krivenko, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 18.10.2021

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Enteropatisk akrodermatitt - en sykdom forbundet med et brudd på sinkabsorpsjon, arvet i en autosomal resessiv type. Som et resultat av en defekt i tarmens proksimale deler, blir dannelsen av mer enn 200 enzymer forstyrret. Dysplasi og celledeling er dominerende; Lider av mage-tarmkanalen (atrofi i tarmslimhinnen, sekundær reduksjon i aktiviteten av disakkaridaser), immunsystemet (lymfopeni, svekket T-celledifferensiering, redusert antistoffproduksjon).

ICD-10 kode

E83.2. Overtredelse av utveksling av sink.

Symptomer

Enteropatisk akrodermatitt manifesterer seg allerede med 2-3-livet livet med avskaffelse av brystmelk, den tidlige begynnelsen av kunstig fôring. Det er en hyppig vannaktig avføring, anoreksi utvikles, vektøkning er redusert. Den økte nervøse refleks-excitabiliteten er karakteristisk. Endringer i huden i form av symmetrisk utslett rundt munnen, neseganger, bak ørene, ved de fjerne ekstremiteter oppstå gradvis: det første tegnet erytem formes deretter bulla vesikler, pustler, hyperkeratose. Når slimhinnene er skadet, utvikler gingivitt, stomatitt, glossitt, blepharitt, konjunktivitt. På den immundefektive bakgrunnen kommer en sekundær infeksjon raskt sammen.

Diagnostikk

Diagnose enteropathic akrodermatita basert på klinisk vurdering, påvisning av reduksjon av sink i serum sinkutskillelse i urinen, er absorpsjonen av ⁶⁵ Zn. I den biokjemiske analysen av blod, en reduksjon i aktiviteten av alkalisk fosfatase, en økning i innholdet av ammonium, en reduksjon i konsentrasjonen av beta-lipoproteiner, er en endring i immunstatus notert. Histologisk undersøkelse av slimhinnen muliggjør detektering av karakteristiske inneslutninger i Pannet-cellene. Sykdommen er differensiert med en sekundær svekkelse av sinkabsorpsjon i inflammatoriske tarmsykdommer, mukosalatrofi, postreseksjonssyndrom.

Behandling

Tilordne sulfat, acetat eller sinkglukonat til 10-20 mg per dag for barn i det første år av livet. For pasienter over året er den daglige dosen 50-150 mg, avhengig av alder.